By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Combined heart defects

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
 
Pharm. gr. Substance Drugs
Inosine
Palivizumab
It is treated in 3240 clinics 142 cities
X
X
Need: with a therapist, 6 analyses, 3 services
Санкт-Петербург, пр-т Мечникова, д. 27 +7(812..show+7(495) 104-88-01, +7(812) 679-70-03 from 8285₽
Новосибирск, ул. Дуси Ковальчук, д. 272/1 +7(383..show+7(495) 104-88-01, +7(383) 362-02-00, +7(965) 827-82-69, +7(383) 388-84-72, +7(961) 879-57-27 from 9970₽
Новосибирск, ул. Державина, д. 28 +7(383..show+7(495) 104-88-01, +7(383) 362-02-00, +7(965) 827-82-69, +7(383) 388-84-72, +7(961) 879-57-27 from 9970₽
Москва, ул. Будайская, д. 2 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 727-00-03, +7(499) 187-08-17 from 10360₽
Санкт-Петербург, ул. Садовая, д. 126 +7(812..show+7(495) 104-88-01, +7(812) 713-68-36, +7(812) 714-80-80 from 10600₽
Новосибирск, пл. Карла Маркса, д. 7 +7(383..show+7(495) 104-88-01, +7(383) 362-02-00, +7(965) 827-82-69, +7(383) 388-84-72, +7(961) 879-57-27 from 10670₽
Новосибирск, ул. 1905 года, д. 73 +7(383..show+7(495) 104-88-01, +7(383) 362-02-00, +7(965) 827-82-69, +7(383) 388-84-72, +7(961) 879-57-27 from 10670₽
Новосибирск, ул. Шевченко, д. 31А +7(383..show+7(495) 104-88-01, +7(383) 362-02-00, +7(965) 827-82-69 from 10670₽
Троицк, д. 23 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 149-28-15, +7(929) 683-26-77 from 10760₽
Москва, Солнцевский пр-т, д. 19 +7(495..show+7(495) 104-88-01, +7(495) 212-92-92 from 11000₽
More 3230 clinics
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Additional facts
  4. Reasons
  5. Symptoms
  6. Diagnostics
  7. Treatment
  8. Forecast
  9. Prevention
  10. Similar diseases
  11. Basic medical services
  12. Clinics for treatment
Combined heart defects

ICD-10 codes

Description

 Сочетанные (сложные) пороки сердца. Врожденные или приобретенные аномалии сердца, при которых имеется одновременное поражение нескольких сердечных клапанов или сочетание нескольких анатомических дефектов. Проявления сочетанных пороков сердца зависят от преобладания в структуре порока того или иного анатомического дефекта, сочетания поражений и их взаимного влияния. Диагностика сочетанных пороков сердца основывается на данных эхокардиографии ( фетальной), электрокардиографии, рентгенографии грудной клетки, аортографии, вентрикулографии, катетеризации полостей сердца. При сочетанных пороках сердца проводится консервативное лечение сопровождающих их гемодинамических нарушений (легочной гипертензии, сердечной недостаточности) или хирургическая коррекция (многоклапанное протезирование и тд ).
Combined heart defects

Additional facts

 Сочетанные (сложные, многоклапанные) пороки сердца характеризуются одновременным поражением двух или трех сердечных клапанов и отверстий - митрального, трикуспидального, аортального и легочного. Теоретически допускается существование у одного пациента сразу восьми пороков сердца - митрального стеноза и митральной недостаточности, трикуспидального стеноза и трикуспидальной недостаточности, стеноза устья аорты и аортальной недостаточности, стеноза устья легочной артерии и недостаточности клапана легочной артерии. Однако такое множественное поражение в кардиологии встречается чрезвычайно редко.
 Среди сложных приобретенных пороков сердца чаще встречается сочетанное поражение митрального и аортального клапанов (митрально-аортальный порок - 44%), митрального и трехстворчатого клапанов (митрально-трикуспидальный порок - 10%) и всех трех перечисленных клапанов (митрально-аортально-трикуспидальный порок - 11%). Более редкими сочетаниями являются митрально-аортальная недостаточность, аортальная недостаточность в сочетании с комбинированным митральным пороком, комбинированный аортальный порок в сочетании с комбинированным митральным пороком и тд Вовлечение клапанов в патологический процесс может происходить одновременно или последовательно.
 К сочетанным врожденным порокам сердца также относятся триада Фалло, тетрада Фалло, синдром Шона, аномалия Эбштейна, комплекс Эйзенменгера при которых клапанные пороки сочетаются с дефектами перегородок и магистральных сосудов сердца.

Reasons

 Сложные врожденные пороки сердца формируются внутриутробно вследствие нарушения кардиогенеза. Аномалии сердечно-сосудистой системы плода могут развиваться при наличии следующих риск-факторов: токсикозов I триместра, заболеваний беременной женщины (краснуха, сахарный диабет), угрозы самопроизвольного прерывания беременности, случаев мертворождения в анамнезе, наследственной отягощенности по ВПС в данной семье Тератогенным действием обладают некоторые лекарственные препараты, принимаемые в период беременности (талидомид, прогестагены, препараты лития, противосудорожные средства и тд ), алкоголь, ионизирующая радиация.
 Формирование сочетанных приобретенных пороков сердца чаще связано с перенесенным ревматизмом, системной красной волчанкой, бактериальным эндокардитом, атеросклерозом, травмой сердца. Сочетанные пороки сердца резко отрицательно влияют на гемодинамику, поскольку нарушения кровообращения, свойственные каждому изолированному пороку, при их сочетании суммируются, приводя к быстрому развитию декомпенсации.

Symptoms

 Клиническая картина сочетанных пороков сердца полиморфна и определяется превалированием симптомов одного дефекта над другим или их взаимным усилением. В некоторых случаях проявления одного порока могут сглаживаться компенсирующим влиянием другого.
 Так, при митрально-аортальном пороке с преобладанием стеноза клиническую картину определяют признаки митрального стеноза - одышка, сердцебиение, ощущения перебоев в работе сердца, кровохарканье, обусловленное легочной гипертензией. При физикальном обследовании больных с сочетанным митрально-аортальным пороком сердца выявляются акроцианоз, митральный румянец, феномен «кошачьего мурлыканья». Развитие левожелудочковой недостаточности сопровождается приступами сердечной астмы и отеком легких.
 Доминирование в течении порока стеноза устья аорты более благо­приятно - такой сочетанный порок сердца длительнее остается компенсированным. Наличие в клинике сочетанного порока сердца приступов головных болей, головокружения, кратковременных обморочных состояний заставляет думать о превалировании аортальной недостаточности.
 Сочетанный митрально-трикуспидальный порок сердца с преобладанием с недостаточности трехстворчатого клапана характеризуется бледностью кожных покровов с желтушным оттенком, выраженным акроцианозом, одышкой, набуханием и пульсация вен шеи, ранним развитием сердечной недостаточности. Проявлениями митрально-аортально-трикуспидального порока сердца служат распространенной цианоз, артериальная гипотония, стойкое увеличение печени, отеки поясницы и нижних конечностей, гидроторакс, асцит.
 В целом сочетанные пороки сердца протекают тяжелее, чем изолированные. Частыми причинами гибели больных с приобретенными сочетанными пороками сердца становятся сердечно-сосудистая недостаточность, тромбоэмболии, пневмонии.
 Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Кровохарканье. Одышка. Опсоурия. Судороги.

Diagnostics

 Диагностика сочетанных пороков сердца сложна ввиду взаимного наслоения различных клинических симптомов. Первичную информацию об имеющемся пороке сердца кардиолог получает при осмотре больного, перкуссии и аускультации сердца.
 Дальнейший диагностический поиск, необходимый для дифференциальной диагностики сочетанных пороков сердца, включает проведение инструментального обследования. Электрокардиография и суточное ЭКГ мониторирование позволяют выявить признаки гипертрофии сердечной мышцы, имеющиеся нарушения сердечного ритма. С помощью фонокардиографии регистрируются и оцениваются тоны и шумы в сердце, косвенно свидетельствующие о поражении клапанного аппарата.
 По рентгенограмме при сочетанных пороках сердца нередко визуализируется гипертрофия миокарда, расширение камер сердца, застойные явления в легких Наиболее информативным видом диагностики сочетанных пороков сердца служит эхокардиография с допплеркардиографией, дающая четкое представление о состоянии клапанного аппарата, наличии дефектов перегородок, патологической внутрисердечной гемодинамики.
 МСКТ или МРТ сердца позволяют рассмотреть послойное пространственное изображение структур органа, что является особенно ценным для диагностики сочетанных пороков. Более точная топическая и дифференциальная диагностика сочетанных пороков сердца осуществляется с помощью специальных методов исследования - вентрикулографии, аортографии, зондирования полостей сердца, флебографии. Пациентам с сочетанными пороками сердца и ИБС требуется проведение коронарографии.

Treatment

 В лечении сочетанных пороков сердца применяются консервативные медикаментозные и радикальные хирургические методы. Лекарственная терапия направлена, главным образом, на коррекцию сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды), профилактику тромбоэмболических осложнений (антикоагулянты), улучшение метаболизма сердечной мышцы (инозин, препараты калия), устранение аритмий (β-адреноблокаторы и тд ). Лечебные мероприятия при сочетанных пороках сердца касаются также основного заболевания, в связи с чем проводятся курсы противоревматической терапии, профилактики инфекционного эндокардита.
 Оперативное лечение приобретенных сочетанных пороков сердца может заключаться в проведении многоклапанного протезирования, протезирования одного клапана и пластики другого, иногда - сочетания двойного протезирования с комиссуротомией. В литературе имеются единичные сообщения об успешном протезировании трех клапанов сердца. Возможности современной кардиохирургии позволяют выполнять протезирование клапанов сердца при активном инфекционном эндокардите.
 Кардиохирургическое вмешательство при сочетанных пороках сердца противопоказано при диффузном кардиосклерозе, эмфиземе легких, гепатите, тяжелом гломерулонефрите, обострении ревмокардита, злокачественных опухолях. Для сложных врожденных пороков сердца разработаны одномоментные или поэтапные способы радикальной коррекции.

Forecast

 Прогноз естественного течения сочетанных пороков сердца крайне неблагоприятен. Пятилетняя выживаемость при многоклапанных пороках составляет 35,5 - 44,5%, десятилетняя - 6-9,6%. Результаты операций при сочетанных пороках сердца хуже, чем при изолированном поражении одного из клапанов. Тем не менее, послеоперационная 5-летняя выживаемость довольно высока - 72 %.

Prevention

 Профилактика сочетанных пороков сердца заключается в исключении тератогенных воздействий, предупреждении первичного и возвратного ревмокардита и септического эндокардита. Больные с сочетанными пороками сердца должны находиться в постоянном поле зрения кардиолога, ревматолога, кардиохирурга; получать рациональную медикаментозную терапию.

Similar diseases

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.


  1. Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
  2. On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
  3. Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
  4. No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.