Description
Сенсорная алалия. Вариант речевого дизонтогенеза, обусловленный расстройством слухового восприятия при сохранном физическом слухе. Характеризуется непониманием обращенной речи, неразличением звуков, эхолалией, логореей, использованием элементарных словоформ (звукоподражаний, корней, междометий). Типично импульсивное поведение, быстрое истощение внимания, нежелание вступать в контакт. При обследовании сенсорных алаликов уточняется анамнез, состояние акустического и речевого гнозиса, лексико-грамматических и произносительных навыков. В рамках коррекционной программы осуществляется развитие слухового контроля, акустических дифференцировок, словаря, внимания к своей речи и речи окружающих.
Additional facts
Сенсорная (или импрессивная, рецептивная) алалия - малоизученный нейропсихологический и лингвопатологический синдром. В общей структуре системного недоразвития речи на долю моторной алалии приходится 90% случаев, на сенсорный вариант - лишь 10%. В изолированном виде первичная сенсорная недостаточность встречается нечасто. В большинстве наблюдений приходится сталкиваться со смешанной сенсомоторной алалией или вторичным сенсорно-акустическим синдромом, возникающим на фоне другой патологии (дизартрии, ринолалии, дислалии, аутизма). В последние годы в логопедии все настойчивее высказывается мнение о необходимости замены термина «сенсорная алалия» на «сенсорная дезинтеграция», поскольку нарушения восприятия у таких детей всегда носят множественный характер.
Reasons
К несформированности импрессивной речи приводит раннее органическое поражение зон головного мозга, ответственных за анализ речевых звуков. Корковый конец слухоречевого анализатора (центр Вернике) располагается в задней трети верхневисочной извилины левого полушария. Именно его повреждение и вызывает расстройство рецептивной речи. Непосредственными этиологическими факторами выступают:
• Внутриутробные патологии. Развитие плода может осложняться гипоксией, алиментарно-трофическими нарушениями (гипотрофией), внутриутробными инфекциями (врожденной краснухой, хламидиозом, герпесом, цитомегалией), иммунологической несовместимостью. Нейротоксическое действие на ЦНС плода оказывает злоупотребление психотропными и наркотическими веществами, алкоголем со стороны матери. Эти и другие пренатальные вредности, прежде всего, пагубно влияют на ассоциативные зоны коры, ответственные за анализ сенсорной информации.
• Поражение ЦНС при родах. Патологическое течение интранатального периода (роды при узком тазе, стремительные роды, проведение акушерских операций) могут приводить к черепно-мозговым травмам у новорожденного. В этих случаях имеет место локальное повреждение височной доли механического характера. Гипоксически-ишемическое поражение церебральных структур возможно при преждевременном отхождении околоплодных вод, затяжных родах, обвитии пуповиной.
• Заболевания раннего постнатального периода. Возникают после рождения, в первые годы жизни. Патология доречевого периода представлена травмами и опухолями головы, менингоэнцефалитами, заболеваниями, протекающими с инфекционным нейротоксикозом, тяжелыми отравлениями. При анализе причин сенсорной алалии чаще всего приходится говорить о перинатальном повреждении ЦНС, совокупном воздействии внутриутробных, интранатльных и постнатальных вредностей. Выделить какой-то один ведущий этиологический фактор обычно не представляется возможным.
• Внутриутробные патологии. Развитие плода может осложняться гипоксией, алиментарно-трофическими нарушениями (гипотрофией), внутриутробными инфекциями (врожденной краснухой, хламидиозом, герпесом, цитомегалией), иммунологической несовместимостью. Нейротоксическое действие на ЦНС плода оказывает злоупотребление психотропными и наркотическими веществами, алкоголем со стороны матери. Эти и другие пренатальные вредности, прежде всего, пагубно влияют на ассоциативные зоны коры, ответственные за анализ сенсорной информации.
• Поражение ЦНС при родах. Патологическое течение интранатального периода (роды при узком тазе, стремительные роды, проведение акушерских операций) могут приводить к черепно-мозговым травмам у новорожденного. В этих случаях имеет место локальное повреждение височной доли механического характера. Гипоксически-ишемическое поражение церебральных структур возможно при преждевременном отхождении околоплодных вод, затяжных родах, обвитии пуповиной.
• Заболевания раннего постнатального периода. Возникают после рождения, в первые годы жизни. Патология доречевого периода представлена травмами и опухолями головы, менингоэнцефалитами, заболеваниями, протекающими с инфекционным нейротоксикозом, тяжелыми отравлениями. При анализе причин сенсорной алалии чаще всего приходится говорить о перинатальном повреждении ЦНС, совокупном воздействии внутриутробных, интранатльных и постнатальных вредностей. Выделить какой-то один ведущий этиологический фактор обычно не представляется возможным.
Pathogenesis
Поражение корковой части речеслухового анализатора сопровождается слуховой агнозией - расстройством аналитико-синететических процессов, связанных с распознаванием звуковых раздражителей. При сенсорной алалии ребенок слышит обращенную к нему речь, однако не осознает ее смысла и содержания. Нарушение рецептивного механизма речи обусловливает несформированность фонематических процессов, неспособность к целостному восприятию слов, узнаванию и дифференцировке фонем, неустойчивость акустических следов. Неполноценность слухового восприятия приводит к тому, что в ответ на звуковые стимулы не происходит передачи возбуждения другим анализаторам (речедвигательному, речезрительному), вследствие чего формируется так называемая замыкательная акупатия - неспособность соотнести звуковые образы слов с реальными предметами или действиями.
Symptoms
При рецептивной алалии изначально страдает понимание обращенной речи. Степень речеслуховой недостаточности может быть различной. В тяжелых случаях дети безразличны абсолютно ко всем звуковым раздражителям, не различают речевые и неречевые звуки, не реагируют на свое имя. При более легкой степени импрессивной алалии ребенку доступно понимание некоторых обиходных слов и ситуативной речи; вне контекста или ситуации понимание теряется. Речевая активность у сенсорного алалика повышена, однако собственная речь состоит из лепетных звукосочетаний, слов-корней, междометий. Содержание речевого потока непонятно окружающим, поэтому такая речь носит название «словесного салата», или логореи.
Характерным признаком рецептивной алалии выступают эхолалии - невольные, бессознательные отраженные повторы отдельных слов. Однако целенаправленное воспроизведение слова по просьбе взрослого затруднено и недоступно ребенку-алалику. Нарушено формирование соотнесенности между предметом, явлением, действием и словом, его обозначающим. Отмечаются множественные погрешности в словах, указывающие на фонематическую недостаточность: неправильная постановка ударений, пропуски и замены звуков, контаминации. Контроль за собственной речью снижен, самостоятельное высказывание формулируется неточно, с грамматическими и семантическими ошибками.
Ассоциированные симптомы: Замена звуков. Логорея. Нарушение понимания речи. Парафазия. Сигматизм. Эхолалия.
Характерным признаком рецептивной алалии выступают эхолалии - невольные, бессознательные отраженные повторы отдельных слов. Однако целенаправленное воспроизведение слова по просьбе взрослого затруднено и недоступно ребенку-алалику. Нарушено формирование соотнесенности между предметом, явлением, действием и словом, его обозначающим. Отмечаются множественные погрешности в словах, указывающие на фонематическую недостаточность: неправильная постановка ударений, пропуски и замены звуков, контаминации. Контроль за собственной речью снижен, самостоятельное высказывание формулируется неточно, с грамматическими и семантическими ошибками.
Ассоциированные симптомы: Замена звуков. Логорея. Нарушение понимания речи. Парафазия. Сигматизм. Эхолалия.
Possible complications
Недифференцированное звуковое восприятие влечет за собой неточное проговаривание, в результате чего страдает экспрессивная речь. У дошкольников с сенсорной алалией всегда имеет место общее недоразвитие речи различного уровня, в школьные годы формируются расстройства учебных навыков (дисграфия, дизорфография, дислексия). Непонимание чужой речи и грубые искажения собственного речевого высказывания приводят к невозможности полноценной коммуникации. На фоне недоразвития рецептивной речи у детей возникают вторичные личностные расстройства, нарушения эмоционально-волевых реакций, отклонения поведения. Формируется вторичная умственная отсталость.
Diagnostics
Специфика обследования сенсорного алалика вытекает из этиопатогенетических механизмов речевого нарушения. Диагностика включает в себя медицинский и психолого-педагогический блок. Медицинская составляющая направлена на установление морфологического субстрата речевой патологии, исключение нервно-психических и ЛОР-заболеваний, сопровождающихся безречьем. Психолого-педагогическое тестирование способствует подтверждению диагноза и планированию коррекционного процесса. Этапы диагностики включают:
• Неврологическое обследование. При изучении анамнеза центральное место отводится анализу пренатального развития, течению родов и раннего постнатального онтогенеза. По показаниям детским неврологом может быть назначена эхоэнцефалография, ЭЭГ, рентгенография черепа, МРТ головного мозга, исследование акустических вызванных потенциалов. При этом отсутствие видимых изменений по данным нейрофизиологических и нейровизуализирующих методик не исключает наличия сенсорной алалии.
• Исследование слуховой функции. Необходимо для исключения врожденной глухоты или значительного снижения слуха. Предполагает выполнение комплекса сурдологической диагностики: компьютерной аудиометрии, тимпанометрии, отоакустической эмиссии. У сенсорных алаликов может выявляться незначительное снижение слуха на определенных частотах, однако эти изменения не столь серьезны, чтобы затруднять понимание речи.
• Логопедическое обследование. Нацелено на изучение речевого статуса и сформированности всех сторон речи. Из медицинской документации и беседы с родителями логопед выясняет особенности сенсорного и раннего речевого развития ребенка. В ходе традиционного обследования особое внимание уделяется оценке импрессивной речи: ребенка просят указать на называемый предмет или картинку, выполнить несложные действия, повторить слова. Для импрессивной алалии характерен речевой негативизм, бедная лепетная речь, дефицит фонематического восприятия, нестойкость слуховых следов.
• Психологическая диагностика. Нейропсихолог исследует состояние слухового гнозиса, слухоречевую память, наблюдает за поведением ребенка. С учетом выявленных дефицитарных и сохранных психических функций специалист выстраивает карту психологического сопровождения пациента. Обычно требуются повторные консультации логопеда и психолога, поскольку в одной и той же ситуации сенсорные алалики могут вести себя по-разному, то демонстрируя полный отказ от общения, то проявляя определенное понимание речи.
Диагностика связана со значительными трудностями, поскольку импрессивная алалия по своим проявлениям сходна с другими слухоречевыми нарушениями и формами психического дизонтогенеза. Дифдиагностика проводится с кондуктивной и нейросенсорной тугоухостью, расстройствами аутистического спектра, УО, темповой задержкой речевого развития, детской афазией, сенсорно-акустической недостаточностью.
• Неврологическое обследование. При изучении анамнеза центральное место отводится анализу пренатального развития, течению родов и раннего постнатального онтогенеза. По показаниям детским неврологом может быть назначена эхоэнцефалография, ЭЭГ, рентгенография черепа, МРТ головного мозга, исследование акустических вызванных потенциалов. При этом отсутствие видимых изменений по данным нейрофизиологических и нейровизуализирующих методик не исключает наличия сенсорной алалии.
• Исследование слуховой функции. Необходимо для исключения врожденной глухоты или значительного снижения слуха. Предполагает выполнение комплекса сурдологической диагностики: компьютерной аудиометрии, тимпанометрии, отоакустической эмиссии. У сенсорных алаликов может выявляться незначительное снижение слуха на определенных частотах, однако эти изменения не столь серьезны, чтобы затруднять понимание речи.
• Логопедическое обследование. Нацелено на изучение речевого статуса и сформированности всех сторон речи. Из медицинской документации и беседы с родителями логопед выясняет особенности сенсорного и раннего речевого развития ребенка. В ходе традиционного обследования особое внимание уделяется оценке импрессивной речи: ребенка просят указать на называемый предмет или картинку, выполнить несложные действия, повторить слова. Для импрессивной алалии характерен речевой негативизм, бедная лепетная речь, дефицит фонематического восприятия, нестойкость слуховых следов.
• Психологическая диагностика. Нейропсихолог исследует состояние слухового гнозиса, слухоречевую память, наблюдает за поведением ребенка. С учетом выявленных дефицитарных и сохранных психических функций специалист выстраивает карту психологического сопровождения пациента. Обычно требуются повторные консультации логопеда и психолога, поскольку в одной и той же ситуации сенсорные алалики могут вести себя по-разному, то демонстрируя полный отказ от общения, то проявляя определенное понимание речи.
Диагностика связана со значительными трудностями, поскольку импрессивная алалия по своим проявлениям сходна с другими слухоречевыми нарушениями и формами психического дизонтогенеза. Дифдиагностика проводится с кондуктивной и нейросенсорной тугоухостью, расстройствами аутистического спектра, УО, темповой задержкой речевого развития, детской афазией, сенсорно-акустической недостаточностью.
Treatment
Коррекционно-терапевтическая работа строится на принципах биопсихосоциального подхода. Важнейшие аспекты - раннее начало лечения, сочетание медицинских, логопедических и психокоррекционных методов. Обязательным условием является вовлечение семьи, ознакомление родителей с планом терапии, их побуждение к длительной совместной деятельности, постоянное информирование о промежуточных результатах. Многоуровневый коррекционный комплекс включает:
• Медицинские мероприятия. Основу составляет медикаментозная терапия. Назначается прием ноотропных препаратов, нейропротекторов, нейропептидов, витаминов, оказывающих активирующее влияние на ЦНС. Дополнительно используются физиотерапевтические методики (массаж, лечебные ванны, ЛФК), остеопатия. Лечебные курсы создают благоприятный фон для психолого-педагогического воздействия.
• Логотерапию. Ее цель - выработка слухового восприятия и способности к анализу речевого потока. На первом этапе необходимо затормозить беспорядочную речевую активность ребенка, вовлечь его в совместную игровую деятельность, выработать усидчивость и внимание. Вначале алалика учат различать неречевые звуки, затем соотносить звуки речи и лепетные слова с конкретными предметами и действиями. Все речевые инструкции должны формулироваться четко, коротко и понятно ребенку. При формировании фонематических процессов широко используется кинестетический контроль. Уже с 4-х лет ребенка начинают обучать грамоте - опора на зрительное восприятие облегчает понимание речи.
• Нейропсихологическую коррекцию. Включает развитие дефицитарных функций, процессов мышления, памяти и внимания, познавательной активности, саморегуляции, коррекцию поведенческой сферы. Доказанным положительным эффектом обладает сенсорно-интегративная терапия, проводимая с помощью занятий в специально организованной сенсорной среде. Иногда требуется семейное психологическое консультирование.
Непрерывная коррекционно-логопедическая работа при сенсорной алалии проводится не реже 3-х раз в неделю и длится в течение 2-4 лет. В дальнейшем за ребенком ведется катамнестическое наблюдение. Для организации специализированной помощи рекомендуется посещение логопедической группы детского сада, а в начальной школе - занятия со школьным логопедом.
• Медицинские мероприятия. Основу составляет медикаментозная терапия. Назначается прием ноотропных препаратов, нейропротекторов, нейропептидов, витаминов, оказывающих активирующее влияние на ЦНС. Дополнительно используются физиотерапевтические методики (массаж, лечебные ванны, ЛФК), остеопатия. Лечебные курсы создают благоприятный фон для психолого-педагогического воздействия.
• Логотерапию. Ее цель - выработка слухового восприятия и способности к анализу речевого потока. На первом этапе необходимо затормозить беспорядочную речевую активность ребенка, вовлечь его в совместную игровую деятельность, выработать усидчивость и внимание. Вначале алалика учат различать неречевые звуки, затем соотносить звуки речи и лепетные слова с конкретными предметами и действиями. Все речевые инструкции должны формулироваться четко, коротко и понятно ребенку. При формировании фонематических процессов широко используется кинестетический контроль. Уже с 4-х лет ребенка начинают обучать грамоте - опора на зрительное восприятие облегчает понимание речи.
• Нейропсихологическую коррекцию. Включает развитие дефицитарных функций, процессов мышления, памяти и внимания, познавательной активности, саморегуляции, коррекцию поведенческой сферы. Доказанным положительным эффектом обладает сенсорно-интегративная терапия, проводимая с помощью занятий в специально организованной сенсорной среде. Иногда требуется семейное психологическое консультирование.
Непрерывная коррекционно-логопедическая работа при сенсорной алалии проводится не реже 3-х раз в неделю и длится в течение 2-4 лет. В дальнейшем за ребенком ведется катамнестическое наблюдение. Для организации специализированной помощи рекомендуется посещение логопедической группы детского сада, а в начальной школе - занятия со школьным логопедом.
Forecast
Речевой прогноз при рецептивной алалии сложен и индивидуален. Логотерапия эффективна только в случае четкого соблюдения плана коррекционной работы, ее сочетания с медицинской и психологической реабилитацией.
Prevention
Рано начатая и систематически проводимая междисциплинарная психолого-медико-педагогическая работа позволяет компенсировать речевые нарушения, предупредить вторичные отклонения, способствовать полноценной интеграции ребенка в социум. При позднем обращении сформировать полноценную речь зачастую не удается. Профилактика тяжелых нарушений речи требует тщательного планирования беременности, предупреждения раннего органического повреждения головного мозга на всех этапах развития ребенка.