Pigmented villonodular synovitis

 Пигментный виллонодулярный синовит. Редко встречающееся хроническое поражение сустава, обусловленное разрастанием его синовиальной оболочки с образованием узловых или ворсинчатых выростов и суставных мышей. Пигментный виллонодулярный синовит характеризуется периодическим, а затем постоянным, припуханием сустава и появлением боли в нем. Диагностические мероприятия при пигментном виллонодулярном синовите включают исследования крови на РФ, АНФ, СРБ, рентгенографию, пневмоартрографию, артроскопию, диагностическую пункцию сустава и биопсию синовиальной оболочки. Лечение пигментного виллонодулярного синовита заключается в удалении синовиальной оболочки с последующим облучением сустава.

 Пигментный виллонодулярный синовит был впервые описан в 1941 году. Он наблюдается в основном у лиц молодого и среднего возраста. Известны случаи развития заболевания на фоне ревматоидного артрита. Морфологически в основе пигментного виллонодулярного синовита лежит медленное разрастание синовиальной оболочки одного, реже нескольких, крупных суставов. Процесс может распространяться на синовиальную выстилку сухожилий и слизистых сумок.
 Происходящее при пигментном виллонодулярном синовите образование узловых и ворсинчатых выростов сопровождается накоплением геморрагического выпота в полости сустава и отложением гемосидерина на суставных поверхностях входящих в сустав костей с развитием реактивного синовита. Выросты синовиальной оболочки на ножке могут со временем отделяться от нее, образуя свободно располагающиеся в полости сустава тела, которые, обызвествляясь, трансформируются в так называемые «суставные мыши». Длительное течение пигментного виллонодулярного синовита приводит к появлению дегенеративных изменений суставных хрящей, а иногда и к их эрозированию.

 Ассоциированные симптомы: Боль в голеностопе. Лихорадка.

 Этиологические факторы и механизм развития пигментного виллонодулярного синовита неизвестны. До сих пор в ревматологии ведутся споры по поводу генеза этого заболевания. Ранее была общепризнанной точка зрения, что пигментный виллонодулярный синовит представляет собой гранулематозный воспалительный процесс в синовиальной оболочке (синовит). Современные цитогенетические исследования выявили в разрастающихся клетках синовиальной оболочки пораженных суставов хромосомные аберрации и признаки атипической пролиферации, что является признаком опухолевого образования. Таким образом, большинство авторов сегодня склонны считать пигментный виллонодулярный синовит доброкачественным медленно развивающимся опухолевым процессом.

 Для постановки диагноза пигментного виллонодулярного синовита ревматолог проводит комплексное обследование пациента с оценкой лабораторных показателей крови, рентгенологических и артроскопических данных, результатов исследования синовиальной жидкости и тканевого строения образца синовиальной оболочки.
 Для пигментного виллонодулярного синовита не характерны воспалительные изменения в клиническом анализе крови, наличие С-реактивного белка, АНФ или ревматоидного фактора. При проведении рентгенографии сустава в некоторых случаях можно наблюдать остеопороз суставных поверхностей и некоторое сужение суставной щели. Иногда выявляются краевые эрозии костных суставных поверхностей и кистовидные образования эпифизов. Пневмоартрография зачастую обнаруживает дефекты наполнения в синовиальной оболочке сустава, имеющие округлую форму и множественный характер. Они соответствую месту образования гигантских узлов или ворсин разрастающейся синовиальной оболочки.
 В ходе пункции сустава при пигментном виллонодулярном синовите получают синовиальную жидкость, окрашенную в красно-коричневый цвет. Ее исследование выявляет большое количество эритроцитов, воспалительные изменения обычно отсутствуют.
 Наиболее информативным методом диагностики пигментного виллонодулярного синовита является артроскопия. Она позволяет увидеть утолщение и темно-розовое окрашивание синовиальной оболочки, растущие в полость сустава бурые ворсинчатые и узловые выросты, свободно расположенные оторвавшиеся узлы и ворсины, потемневшие суставные хрящи. Бурая и розовая окраска синовиальной оболочки, а также потемнение хрящей связаны с их геморрагическим пропитыванием и отложением гемосидерина. В ходе артроскопии берут биопсию синовиальной оболочки. Гистологическое исследование материала у пациентов с пигментным виллонодулярным синовитом выявляет узловую пролиферацию, наличие отложений гемосидерина и многоядерные гигантские клетки.

 Дифференциальный диагноз пигментного виллонодулярного синовита проводят с интермиттирующим гидрартрозом, гидроксиапатитной артропатией, артритами различной этиологии: ревматоидный артрит, реактивный артрит, артрит при туберкулезе, псориатический артрит и пр.

 Лечение пигментного виллонодулярного синовита заключается в хирургическом иссечении разросшейся синовиальной оболочки - синовэктомии, которая может быть проведена открытым доступом или с применением артроскопической методики. Для профилактики рецидивирования заболевания в большинстве случаев рекомендована послеоперационная лучевая терапия пораженного сустава.

 Прогноз пигментного виллонодулярного синовита в целом благоприятный, но процент рецидивирования разрастаний синовиальной оболочки после ее оперативного удаления достаточно высок и составляет около 20-30% случаев заболевания.