ICD-10 codes
Description
Ювенильный остеопороз. Заболевание костной ткани у детей до 18 лет с нарушением костного метаболизма, приводящим к значительному снижению минерализации костей. Проявляется болями различной интенсивности, обычно в поясничном отделе позвоночника. Также характерны частые переломы, в том числе компрессионные переломы тел позвонков. Ювенильный остеопороз диагностируется с учетом анамнеза и клинических данных, подтверждается результатами инструментального обследования скелета. Используются различные рентгенологические методы и биопсия. Лечение комплексное, направлено на повышение степени минерализации костей, устранение болей, профилактику дальнейшего развития заболевания.
Additional facts
Ювенильный остеопороз относится к группе первичных остеопорозов, это означает, что патология развивается без видимых внешних причин: эндокринных нарушений, инфекций, ревматических поражений Как правило, заболевают дети в возрасте 8-14 лет, что связано со спецификой общего метаболизма и обмена веществ в костной ткани в препубертате. В этот период достигается пик костной массы, и любое уже имеющееся нарушение обмена чаще всего дебютирует на этом фоне. Девочки страдают примерно в два раза чаще мальчиков, что объясняется особенностями гормонального фона.
Всего к настоящему времени в педиатрии описано около 100 случаев ювенильного остеопороза, однако заболевание не теряет своей актуальности, поскольку невозможно устранить причину нарушений костного метаболизма, а значит, лечение часто оказывает только временный эффект. Остеопороз различной этиологии является причиной более половины от общего числа диагностируемых компрессионных переломов тел позвонков. Именно этот перелом значительно осложняет течение заболевания и прогноз для здоровья ребенка. Кроме того, заболеваемость в последние годы неуклонно растет из-за неправильного рациона детей, часто с самого рождения.
Всего к настоящему времени в педиатрии описано около 100 случаев ювенильного остеопороза, однако заболевание не теряет своей актуальности, поскольку невозможно устранить причину нарушений костного метаболизма, а значит, лечение часто оказывает только временный эффект. Остеопороз различной этиологии является причиной более половины от общего числа диагностируемых компрессионных переломов тел позвонков. Именно этот перелом значительно осложняет течение заболевания и прогноз для здоровья ребенка. Кроме того, заболеваемость в последние годы неуклонно растет из-за неправильного рациона детей, часто с самого рождения.
Reasons
Этиология заболевания в настоящее время неизвестна. Существуют различные врожденные и средовые факторы риска, взаимодействие которых провоцирует развитие симптоматики. В семьях детей, страдающих ювенильным остеопорозом, обнаруживаются случаи частых переломов (в том числе шейки бедра) у родителей и других близких родственников. Обследование показывает, что минеральная плотность костей может быть снижена у братьев и сестер пациента. Ювенильный остеопороз во многом обусловлен нарушением обмена кальция и фосфора в организме, центральная регуляция метаболизма этих минералов может нарушаться при любом патогенном воздействии во внутриутробном периоде.
Что касается факторов внешней среды, здесь большую роль играют заболевания кишечника, поскольку метаболизм кальция тесно связан с ЖКТ, особенно с тонким кишечником, где кальций в норме всасывается в кровь. Нерациональное питание ребенка тоже может способствовать развитию ювенильного остеопороза. Именно в раннем возрасте происходит становление костного метаболизма, регуляции синтеза и распада костной ткани, а также продолжается закладка пула остеобластов. Недостаток физических нагрузок приводит к активации остеокластов, разрушающих костную ткань, поэтому гиподинамия является еще одним фактором риска.
Что касается факторов внешней среды, здесь большую роль играют заболевания кишечника, поскольку метаболизм кальция тесно связан с ЖКТ, особенно с тонким кишечником, где кальций в норме всасывается в кровь. Нерациональное питание ребенка тоже может способствовать развитию ювенильного остеопороза. Именно в раннем возрасте происходит становление костного метаболизма, регуляции синтеза и распада костной ткани, а также продолжается закладка пула остеобластов. Недостаток физических нагрузок приводит к активации остеокластов, разрушающих костную ткань, поэтому гиподинамия является еще одним фактором риска.
Symptoms
Долгое время заболевание развивается незаметно для родителей и окружающих ребенка людей. Пациент поначалу желается на быструю утомляемость, особенно в мышцах спины. Чаще всего ребенка беспокоит дискомфорт или боль в пояснице. Характерным для ювенильного остеопороза является волнообразное течение, поэтому неприятные ощущения долгое время то усиливаются, то ослабевают. Болезнь протекает скрыто. Первым симптомом, на который обращают внимание, часто становится перелом костей предплечья, например, лучевой кости. После госпитализации проводится обследование, в ходе которого и выявляется заболевание.
Ассоциированные симптомы: Боль в костях таза. Боль в крестце. Боль в позвоночнике. Боль в пояснице.
Ассоциированные симптомы: Боль в костях таза. Боль в крестце. Боль в позвоночнике. Боль в пояснице.
Diagnostics
Тщательно собранный анамнез и клинические проявления позволяют педиатру заподозрить остеопороз. Если исключаются эндокринные, инфекционные и другие причины, тогда, вероятнее всего, речь идет о ювенильном остеопорозе. Диагноз подтверждается на основании комплексного обследования, включающего неинвазивные и инвазивные методы. Обзорная рентгенография обнаруживает снижение плотности костей, очаги просветления и расширение костномозгового канала, однако эти признаки появляются при снижении минерализации на 20-30%, то есть являются поздними. На компьютерной томограмме можно визуализировать места компрессионных переломов.
При ювенильном остеопорозе требуется подтверждение сниженной минерализации костей. Для этого чаще всего проводится двойная энергетическая рентгеновская абсорбциометрия. Метод является разновидностью денситометрии и позволяет с высокой точностью (до 2%) определить плотность костной ткани. Показатель сравнивается с нормой для данного возраста, и у пациентов оказывается ниже нормы. Достаточно часто приходится прибегать к инвазивным методам диагностики, то есть к биопсии подвздошной кости. Это наиболее точный метод, позволяющий оценить гистологическую структуру кости и достоверно подтвердить ювенильный остеопороз.
При ювенильном остеопорозе требуется подтверждение сниженной минерализации костей. Для этого чаще всего проводится двойная энергетическая рентгеновская абсорбциометрия. Метод является разновидностью денситометрии и позволяет с высокой точностью (до 2%) определить плотность костной ткани. Показатель сравнивается с нормой для данного возраста, и у пациентов оказывается ниже нормы. Достаточно часто приходится прибегать к инвазивным методам диагностики, то есть к биопсии подвздошной кости. Это наиболее точный метод, позволяющий оценить гистологическую структуру кости и достоверно подтвердить ювенильный остеопороз.
Treatment
Терапия включает в себя репозицию и фиксацию переломов при их наличии, а также повышение минеральной плотности костной ткани до уровня, максимально приближенного к норме. Лечение переломов только хирургическое, далее показана диета с высоким содержанием кальция и физиотерапия. Нарушения метаболизма костной ткани можно устранить двумя путями: повышение остеогенеза или снижение скорости костной резорбции. Часто применяются лекарственные средства, влияющие на оба этих процесса (как правило, гормональные). Кроме того, обязательно используются препараты витамина D и кальций. Данная терапия воздействует на звенья патогенеза ювенильного остеопороза и может назначаться только специалистом.
Медикаменты для купирования болевого синдрома подбираются индивидуально. Патогенетическая терапия также способствует уменьшению болей. Пациентам с ювенильным остеопорозом показано ношение корсета, поскольку даже при успешном лечении возможно прогрессирование сутулости, что в дальнейшем значительно ухудшает качество жизни во взрослом возрасте. Помимо этого, корсеты разгружают позвоночник, снижая риск компрессионных переломов. Рациональная диета, сбалансированная по содержанию белка, кальция и фосфора, также является обязательным компонентом терапии. В период ремиссии назначается ЛФК. Прогноз ювенильного остеопороза сомнительный в связи с невозможностью этиотропного лечения, даже при своевременной комплексной терапии сохраняется риск инвалидизации.
Медикаменты для купирования болевого синдрома подбираются индивидуально. Патогенетическая терапия также способствует уменьшению болей. Пациентам с ювенильным остеопорозом показано ношение корсета, поскольку даже при успешном лечении возможно прогрессирование сутулости, что в дальнейшем значительно ухудшает качество жизни во взрослом возрасте. Помимо этого, корсеты разгружают позвоночник, снижая риск компрессионных переломов. Рациональная диета, сбалансированная по содержанию белка, кальция и фосфора, также является обязательным компонентом терапии. В период ремиссии назначается ЛФК. Прогноз ювенильного остеопороза сомнительный в связи с невозможностью этиотропного лечения, даже при своевременной комплексной терапии сохраняется риск инвалидизации.