By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Netherton syndrome

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
 
No drugs found
  1. Description
  2. Reasons
  3. Symptoms
  4. Treatment
  5. Similar diseases

Description

 Синдром Нетертона (Е. W. Netherton, современный американский дерматолог) - наследственное сочетание врожденной ихтиозиформной эритродермии (покраснеиия кожи), участков утолщения волос за счет инвагинации (как бы вставления или вворачивания) их дистальных (нижних) частей в проксимальные (верхние), атопического дерматита и катаракты; иногда сопровождается аминоацидурией (ненормальный состав мочи); встречается только у женщин.

Reasons

 Ранее считали, что заболевание является заразным. В настоящее время предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования. Болеют в основном женщины.

Symptoms

 При рождении ребенка кожа плода полностью покрыта тонкой сухой желтовато-коричневой пленкой, напоминающей коллодий. В литературе описание «коллоидального» плода (син. «глянцевый ребенок») принадлежит к одним из тяжелых проявлений заболевания. В отдельных случаях коллодийная пленка, просуществовав некоторое время, превращается в крупные чешуйки (ламеллярная десквамация новорожденных) и еще в раннем грудном возрасте полностью исчезает, кожа на протяжении всей жизни остается нормальной. В большинстве случаев чешуйки, образующиеся из пленки, остаются на коже пожизненно (ламеллярный ихтиоз).
 С возрастом эритродермия регрессирует, а гиперкератоз усиливается. Поражение захватывает все кожные складки, причем изменения кожи в них часто более выраженные. Кожа лица обычно красная, натянутая, шелушится.
 Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками, ушные раковины скрученные, с обильными роговыми наслоениями, в том числе и в слуховых проходах. Наблюдается повышенная потливость кожи ладоней, подошв, лица, отмечается быстрый рост волос и ногтей (гипердермотогофия).
 Ногтевые пластинки деформируются, утолщаются; отмечается подногтевой гиперкератоз, диффузный кератоз ладоней и подошв. Характерным симптомом ламеллярного ихтиоза является также эктропион, которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, фотофобия. Иногда при ламеллярном ихтиозе отмечается умственная отсталость.
 Структурные аномалии волос при синдроме Нетертона могут быть разных типов: перекрученные волосы; инвагинирующий трихорексис - поперечные разрывы волос с вколачиванием проксимального отрезка в дистальный; узловатый трихорексис - структурная деформация волос с образованием узлов по типу утолщений на бамбуковых стержнях. Изменения толщины, волос наблюдаются при синдроме Нетертона сочетанием ламеллярного ихтиоза с расщеплением ствола волос за счет нарушения кутикулы на 3-10 ветвях (трихоптилез), при этом волосы не достигают длины более 5 Наиболее часто встречающейся патологией волос при синдрома Нетертона является трихорексис (узловатый или инвагинирующий). В результате дистрофических изменений волос может развиться очаговая или субтотальная алопеция.

Treatment

 Проводятся лечебные мероприятия как при ихтиозе.

Similar diseases

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.


  1. Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
  2. On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
  3. Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
  4. No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.