Description
Астериксис ⎼ гиперкинез, проявляющийся непроизвольными движениями кисти, повторяющимися в неправильном ритме. Наблюдается при энцефалопатиях различной этиологии, гепатоцеребральном синдроме, болезни Вильсона, инсульте. Диагностика проводится на основании анамнестической информации, неврологического осмотра, дополнительных инструментальных исследований. Консервативное лечение направлено на устранение причин основного заболевания. Включает диету, прием антибиотиков, дезинтоксикационные мероприятия, нейропротекторы, симптоматическую терапию. Может понадобиться трансплантация печени.
Characteristics and scope
Термин «астериксис» происходит от греческого «а» - отрицание, sterigma - поддерживать, что отражает типичную для этого тремороподобного симптома неспособность сохранять фиксированное положение постуральных мышц при тоническом напряжении. Непроизвольные двигательные акты обусловлены пароксизмальным падением мышечного тонуса. Симптом характеризуется неритмичными быстрыми повторяющимися сгибательно-разгибательными движениям кисти в запястье, похожими на порхание крыльев. Этим обусловлено одно из названий данной формы гиперкинеза - «порхающий тремор».
Локальный астериксис может отмечаться при тоническом напряжении любых мышц. При захватывании бёдер в положении лёжа на спине происходит непроизвольное сгибание-разгибание согнутых в коленях ног, при дорсофлексорном положении стоп проявляется отрицательным клонусом. В случае вовлечения мышц лица астериксис выражается серией судорожных миганий при плотно закрытых глазах, непроизвольным втягиванием внутрь высунутого языка. Астериксис определяется как генерализованный в случае одновременного вовлечения различных мышечных групп.
Проявляются синдромами диффузного церебрального поражения. Патогенез включает нарушения метаболизма нейронных связей. Симптомы энцефалопатии вариабельны, зависят от расположения очага поражения и степени патологического процесса. Неврологические полиморфные расстройства, включая астериксис, наблюдают при следующих формах:
• Портосистемная энцефалопатия. Проявляется двусторонним астериксисом, иногда перемежающимся с ригидностью. Характерны и другие экстрапирамидные расстройства: брадикинезия, гипокинезия, тремор. Наблюдается ослабление актов экспрессии, гипомимия, замедленная монотонная речь. Отмечают положительный рефлекс Бабинского. Клиника включает гиперрефлексию, гипертонус, когнитивную и поведенческую дисфункцию.
• Гиперкапническая энцефалопатия. Астериксис отмечается на поздней стадии болезни, нередко наряду с миоклонией, высокочастотным постуральным тремором, мышечной ригидностью. Клинический синдром, обусловленный гиперкапнией, включает нарушение цикла сон-бодрствование, расстройство памяти, снижение психомоторной активности. Сопровождается выраженной диффузной головной болью, апатией.
• Уремическая энцефалопатия. Манифестирует астериксисом, миоклонией, мелкоразмашистым тремором рук. Симптомы сочетаются с нарушением памяти и когнитивных функций, депрессивными состояниями. При тяжелых генерализованных формах прогрессирует помрачением сознания с делирием, психозами, судорогами, комой вплоть до летального исхода. У больных с почечной недостаточностью астериксис может являться реакцией на фенотиазиновые нейролептики, опиоиды, противоэлептические и противорвотные средства.
• Панкреатическая энцифалопатия. Астериксис развивается в числе неврологических симптомов наряду с миоклонией в мускулатуре дистальных отделов конечностей. В большинстве случаев отмечается сочетание психомоторного возбуждения с развитием синдрома раздражения мозговых оболочек. В основе патогенеза - острый панкреатит или обострение его хронического течения. Характерен внезапный дебют опоясывающей болью в верхних отделах живота, лихорадкой, тошнотой, диареей.
• Гипогликемическая энцефалопатия. Манифестирует чувством голода, тревожностью, раздражительностью, повышенным потоотделением. Нередко присутствует тахикардия. Астериксис отмечают в случае нарастания гипогликемии. Сочетается с тремором, миоклониями, иногда фиксируют эпиприступ. У больного наблюдают спутанность сознания, сонливость, психомоторное возбуждение. Для подострой формы характерна гипотермия, замедление мышления, постепенное притупление сознания.
Астериксис может наблюдаться и при других видах дисметаболических и токсических расстройств: отравлении барбитуратами, уремии, гипомагниемии, гипокалиемии. Может возникать у больных, принимающих ненаркотические анальгетики, при выходе из наркоза.
Развивается при заболеваниях печени разной этиологии. Кроме признаков поражения печени наблюдаются разнообразные вегетативно-сосудистые нарушения. Астериксис отмечают в числе других экстрапирамидных расстройств в сочетании с депрессивными состояниями, повышенной утомляемостью, раздражительностью, диссомнией. Возможны органические поражения мозга, преимущественно подкорковых узлов. В клинике также отмечают полирадикулиты и полиневриты.
Астериксис отмечают в качестве начального и характерного синдрома патологии. Дебютирует в школьном возрасте, иногда после 30 лет. Для болезни Вильсона характерен клинический полиморфизм. В основе патогенеза врожденное нарушение внутриклеточного транспорта меди и ее накопление в базальных ганглиях, печеночной, почечной ткани и роговице глаза. Поражение центральной нервной системы, печени и других внутренних органов происходит в результате токсического повреждения медью.
Двусторонний асимметричный астериксис наблюдается при билатеральных поражениях мозгового ствола, таламуса, множественных полушарных и мозжечковых очагах. Односторонний симптом встречается чаще. В сочетании с другими синдромами возникает при инсульте в зоне кровоснабжения передней и задней мозговых артерий. А также при стриатокапсулярном инфаркте, вовлекающем головку хвостового ядра, внутреннюю капсулу и чечевицеобразное ядро.
Локальный астериксис может отмечаться при тоническом напряжении любых мышц. При захватывании бёдер в положении лёжа на спине происходит непроизвольное сгибание-разгибание согнутых в коленях ног, при дорсофлексорном положении стоп проявляется отрицательным клонусом. В случае вовлечения мышц лица астериксис выражается серией судорожных миганий при плотно закрытых глазах, непроизвольным втягиванием внутрь высунутого языка. Астериксис определяется как генерализованный в случае одновременного вовлечения различных мышечных групп.
Проявляются синдромами диффузного церебрального поражения. Патогенез включает нарушения метаболизма нейронных связей. Симптомы энцефалопатии вариабельны, зависят от расположения очага поражения и степени патологического процесса. Неврологические полиморфные расстройства, включая астериксис, наблюдают при следующих формах:
• Портосистемная энцефалопатия. Проявляется двусторонним астериксисом, иногда перемежающимся с ригидностью. Характерны и другие экстрапирамидные расстройства: брадикинезия, гипокинезия, тремор. Наблюдается ослабление актов экспрессии, гипомимия, замедленная монотонная речь. Отмечают положительный рефлекс Бабинского. Клиника включает гиперрефлексию, гипертонус, когнитивную и поведенческую дисфункцию.
• Гиперкапническая энцефалопатия. Астериксис отмечается на поздней стадии болезни, нередко наряду с миоклонией, высокочастотным постуральным тремором, мышечной ригидностью. Клинический синдром, обусловленный гиперкапнией, включает нарушение цикла сон-бодрствование, расстройство памяти, снижение психомоторной активности. Сопровождается выраженной диффузной головной болью, апатией.
• Уремическая энцефалопатия. Манифестирует астериксисом, миоклонией, мелкоразмашистым тремором рук. Симптомы сочетаются с нарушением памяти и когнитивных функций, депрессивными состояниями. При тяжелых генерализованных формах прогрессирует помрачением сознания с делирием, психозами, судорогами, комой вплоть до летального исхода. У больных с почечной недостаточностью астериксис может являться реакцией на фенотиазиновые нейролептики, опиоиды, противоэлептические и противорвотные средства.
• Панкреатическая энцифалопатия. Астериксис развивается в числе неврологических симптомов наряду с миоклонией в мускулатуре дистальных отделов конечностей. В большинстве случаев отмечается сочетание психомоторного возбуждения с развитием синдрома раздражения мозговых оболочек. В основе патогенеза - острый панкреатит или обострение его хронического течения. Характерен внезапный дебют опоясывающей болью в верхних отделах живота, лихорадкой, тошнотой, диареей.
• Гипогликемическая энцефалопатия. Манифестирует чувством голода, тревожностью, раздражительностью, повышенным потоотделением. Нередко присутствует тахикардия. Астериксис отмечают в случае нарастания гипогликемии. Сочетается с тремором, миоклониями, иногда фиксируют эпиприступ. У больного наблюдают спутанность сознания, сонливость, психомоторное возбуждение. Для подострой формы характерна гипотермия, замедление мышления, постепенное притупление сознания.
Астериксис может наблюдаться и при других видах дисметаболических и токсических расстройств: отравлении барбитуратами, уремии, гипомагниемии, гипокалиемии. Может возникать у больных, принимающих ненаркотические анальгетики, при выходе из наркоза.
Развивается при заболеваниях печени разной этиологии. Кроме признаков поражения печени наблюдаются разнообразные вегетативно-сосудистые нарушения. Астериксис отмечают в числе других экстрапирамидных расстройств в сочетании с депрессивными состояниями, повышенной утомляемостью, раздражительностью, диссомнией. Возможны органические поражения мозга, преимущественно подкорковых узлов. В клинике также отмечают полирадикулиты и полиневриты.
Астериксис отмечают в качестве начального и характерного синдрома патологии. Дебютирует в школьном возрасте, иногда после 30 лет. Для болезни Вильсона характерен клинический полиморфизм. В основе патогенеза врожденное нарушение внутриклеточного транспорта меди и ее накопление в базальных ганглиях, печеночной, почечной ткани и роговице глаза. Поражение центральной нервной системы, печени и других внутренних органов происходит в результате токсического повреждения медью.
Двусторонний асимметричный астериксис наблюдается при билатеральных поражениях мозгового ствола, таламуса, множественных полушарных и мозжечковых очагах. Односторонний симптом встречается чаще. В сочетании с другими синдромами возникает при инсульте в зоне кровоснабжения передней и задней мозговых артерий. А также при стриатокапсулярном инфаркте, вовлекающем головку хвостового ядра, внутреннюю капсулу и чечевицеобразное ядро.
Diagnostics
Диагностический поиск врач-невролог начинает с анализа жалоб, анамнестической информации и неврологического осмотра. Учитывая полиморфизм патологических состояний, сопровождающихся астериксисом, четкая верификация диагноза возможна только после дополнительных исследований. Для дифференциации используют:
• Лабораторные анализы. При энцефалопатиях различного генеза необходимо исследование СОЭ, лейкоформулы. Биохимия крови устанавливает уровень глюкозы, признаки нарушения порфиринового обмена, изменения кислотно-основного и водно-электролитного баланса. При болезни Вильсона обнаруживается повышенная экскреция меди в моче, понижение уровня церулоплазмина в крови.
• Нейровизуализация. С помощью церебральной МРТ и КТ определяют атрофию головного мозга и мозжечка, базальных ядер при болезни Вильсона. Выявляют дегенеративные очаги при энцефалопатиях и новообразования. При инсульте нейровизуализация позволяет провести дифдиагностику, уточнить характер и размеры очага.
• ПЭТ головного мозга. Позволяет верифицировать и уточнить стадию портосистемной энцефалопатии. Изменения на уровне биохимии тканей головного мозга фиксируют при помощи МРТ спектроскопии - выявляется снижение соотношения миоинозитол/креатин и повышение пика глутамина в сером и белом веществе, а также повышение интенсивности сигнала T1 базальных ганглиев и белого вещества мозга.
• Нейропсихологическое обследование. Выполняют для подтверждения достоверного ухудшения когнитивных функций при энцефалопатии. Исследование предполагает проведение психометрических тестов. Включает задания на внимание, мышление, память.
• Офтальмологическое обследование. С помощью щелевой лампы выявляют кольцо Кайзера-Флейшера, характерное для болезни Вильсона. Для подтверждения диагноза требуется консультация генетика, сбор семейного анамнеза, ДНК-диагностика.
С учетом клинической ситуации и необходимости дифференциальной диагностики с другими патологиями дополнительно назначается электромиография, спинномозговая пункция, УЗИ печени и почек, биопсия печени. Токсическую энцефалопатию диагностируют на основании выявления токсических веществ в крови. При необходимости назначают токсикологические исследование волос и ногтей.
Неврологический осмотр.
• Лабораторные анализы. При энцефалопатиях различного генеза необходимо исследование СОЭ, лейкоформулы. Биохимия крови устанавливает уровень глюкозы, признаки нарушения порфиринового обмена, изменения кислотно-основного и водно-электролитного баланса. При болезни Вильсона обнаруживается повышенная экскреция меди в моче, понижение уровня церулоплазмина в крови.
• Нейровизуализация. С помощью церебральной МРТ и КТ определяют атрофию головного мозга и мозжечка, базальных ядер при болезни Вильсона. Выявляют дегенеративные очаги при энцефалопатиях и новообразования. При инсульте нейровизуализация позволяет провести дифдиагностику, уточнить характер и размеры очага.
• ПЭТ головного мозга. Позволяет верифицировать и уточнить стадию портосистемной энцефалопатии. Изменения на уровне биохимии тканей головного мозга фиксируют при помощи МРТ спектроскопии - выявляется снижение соотношения миоинозитол/креатин и повышение пика глутамина в сером и белом веществе, а также повышение интенсивности сигнала T1 базальных ганглиев и белого вещества мозга.
• Нейропсихологическое обследование. Выполняют для подтверждения достоверного ухудшения когнитивных функций при энцефалопатии. Исследование предполагает проведение психометрических тестов. Включает задания на внимание, мышление, память.
• Офтальмологическое обследование. С помощью щелевой лампы выявляют кольцо Кайзера-Флейшера, характерное для болезни Вильсона. Для подтверждения диагноза требуется консультация генетика, сбор семейного анамнеза, ДНК-диагностика.
С учетом клинической ситуации и необходимости дифференциальной диагностики с другими патологиями дополнительно назначается электромиография, спинномозговая пункция, УЗИ печени и почек, биопсия печени. Токсическую энцефалопатию диагностируют на основании выявления токсических веществ в крови. При необходимости назначают токсикологические исследование волос и ногтей.
Неврологический осмотр.
Treatment
Терапию начинают с устранения причин состояния, вызывающего астериксис. Лечение пациентов с острой формой заболевания или на поздней стадии должно осуществляться в отделении интенсивной терапии. В схему лечения может входить:
• Диетотерапия. Формируется на основе растительных белков с целью повышения присутствия в рационе пищевых волокон. Количество белка в пище снижают до 1 г на 1 кг веса, при развитии 3-4 стадии печеночной энцефалопатии ⎼ до 20-30 г/сутки, повышая процент легкоусвояемых углеводов. При болезни Вильсона исключают продукты с повышенным содержанием меди.
• Антибактериальная терапия. При портосистемной и почечной энцефалопатии направлена на угнетение протеолитической флоры. Проводится с помощью антимикробных препаратов, проявляющих активность преимущественно в просвете кишечника.
• Дезинтоксикационная терапия. Направлена на связывание или выведение токсических веществ из кровотока. Осуществляется посредством внутривенной инфузии плазмозаменителей и специфических антидотов, гемодиализа. Для эффективного выведения аммиака показаны очистительные клизмы, препараты лактулозы.
• Хелатотерапия. Применяется при болезни Вильсона. Включает назначение хелатирующих агентов, связывающих и выводящих медь с мочой. Сочетается с препаратами, предотвращающими кишечную абсорбцию меди.
• Антигликемическая терапия. Проводится раствором глюкозы с небольшой дозой инсулина короткого действия. В качестве вспомогательной терапии применяют аскорбиновую кислоту, витамины группы В. Курс лечения может включать противодиабетические средства, диуретики, глюкокортикостероиды, ноотропы.
• Нейропротективная терапия. Направленна на восстановление и защиту клеток нервной системы от разрушения, повышение устойчивости церебральных нейронов. Включает антигипоксические препараты, улучшающие энергетический обмен ишемизированных нервных клеток и предотвращающие развитие каскада ишемического повреждения.
• Симптоматическая терапия. Может включать коррекцию аффективных нарушений. С седативной целью назначают нейролептики. При гиперкапнической энцефалопатии проводят ИВЛ. При легочном сердце вводятся диуретики и вазодилататоры.
Трансплантация печени является единственным методом лечения пациентов с терминальным поражением печени. При ишемическом инсульте возможно эндоваскулярное удаление тромба. При геморрагическом инсульте по показаниям проводят удаление гематомы путем аспирации, открытой микрохирургической операции или эндоскопически. Хирургическую декомпрессию, направленную на уменьшение внутричерепного давления, осуществляют дренированием боковых желудочков. Операции дополняют локальным фибринолизом.
• Диетотерапия. Формируется на основе растительных белков с целью повышения присутствия в рационе пищевых волокон. Количество белка в пище снижают до 1 г на 1 кг веса, при развитии 3-4 стадии печеночной энцефалопатии ⎼ до 20-30 г/сутки, повышая процент легкоусвояемых углеводов. При болезни Вильсона исключают продукты с повышенным содержанием меди.
• Антибактериальная терапия. При портосистемной и почечной энцефалопатии направлена на угнетение протеолитической флоры. Проводится с помощью антимикробных препаратов, проявляющих активность преимущественно в просвете кишечника.
• Дезинтоксикационная терапия. Направлена на связывание или выведение токсических веществ из кровотока. Осуществляется посредством внутривенной инфузии плазмозаменителей и специфических антидотов, гемодиализа. Для эффективного выведения аммиака показаны очистительные клизмы, препараты лактулозы.
• Хелатотерапия. Применяется при болезни Вильсона. Включает назначение хелатирующих агентов, связывающих и выводящих медь с мочой. Сочетается с препаратами, предотвращающими кишечную абсорбцию меди.
• Антигликемическая терапия. Проводится раствором глюкозы с небольшой дозой инсулина короткого действия. В качестве вспомогательной терапии применяют аскорбиновую кислоту, витамины группы В. Курс лечения может включать противодиабетические средства, диуретики, глюкокортикостероиды, ноотропы.
• Нейропротективная терапия. Направленна на восстановление и защиту клеток нервной системы от разрушения, повышение устойчивости церебральных нейронов. Включает антигипоксические препараты, улучшающие энергетический обмен ишемизированных нервных клеток и предотвращающие развитие каскада ишемического повреждения.
• Симптоматическая терапия. Может включать коррекцию аффективных нарушений. С седативной целью назначают нейролептики. При гиперкапнической энцефалопатии проводят ИВЛ. При легочном сердце вводятся диуретики и вазодилататоры.
Трансплантация печени является единственным методом лечения пациентов с терминальным поражением печени. При ишемическом инсульте возможно эндоваскулярное удаление тромба. При геморрагическом инсульте по показаниям проводят удаление гематомы путем аспирации, открытой микрохирургической операции или эндоскопически. Хирургическую декомпрессию, направленную на уменьшение внутричерепного давления, осуществляют дренированием боковых желудочков. Операции дополняют локальным фибринолизом.