Description
Снижение СОЭ. Это уменьшение скорости оседания эритроцитов ниже 2 мм/час у женщин и 1 мм/час у мужчин. В отличие от довольно часто встречающегося повышения СОЭ, имеющего очень широкий спектр этиологических факторов, снижение СОЭ в клинической практике наблюдается крайне редко. Такой феномен может вызываться увеличением числа эритроцитов (полицитемией), метаболическими расстройствами и пр. Диагностируется данное состояние измерением СОЭ по методу Панченкова или Вестергрена. Для коррекции отклонения проводится лечение основного заболевания.
Reasons
Выраженное обезвоживание, может приводить к тому, что из-за недостатка жидкого компонента крови (плазмы) повышается ее вязкость, возникает гемоконцентрация. Эритроциты начинают оседать медленнее, чем обычно. Снижение СОЭ может наблюдаться у больных с высокой лихорадкой при обильном потоотделении, профузной диареей (например, при холере), обширными ожогами, сопровождающимися потерей больших объемов плазмы. Восполнение дефицита жидкости быстро приводит к нормализации СОЭ.
Патологическое увеличение числа форменных элементов крови также приводит к замедлению оседания эритроцитов. Только после нормализации клеточного состава крови удается скорректировать снижение СОЭ. Заболевания, сопровождающиеся аномально высоким количеством клеток крови, можно разделить на две группы:
• Истинная полицитемия (болезнь Вакеза). Это миелопролиферативное заболевание, вызванное мутацией гена янускиназы 2 (JAK2). Мутация приводит к патологическому усилению костномозгового кроветворения, в основном за счет эритроцитарного ростка. Из-за увеличенного числа эритроцитов возникает снижение СОЭ.
• Вторичные эритроцитозы. Возникают как компенсаторная реакция в ответ на гипоксемическое состояние, длительный недостаток кислорода. Такая картина развивается при:
• хронической сердечной недостаточности вследствие приобретенных или врожденных пороков сердца;
• дыхательной недостаточности;
• синдроме ожирения-гиповентиляции (Пиквикский синдром);
• метгемоглобинемии;
• карбоксигемоглобинемии (длительном стаже курения или отравлении угарным газом).
Грубая деформация структуры эритроцитов препятствует их осаждению. Снижение СОЭ иногда наблюдается при различных наследственных разновидностях гемолитических анемий, однако наиболее характерно это явление для серповидно-клеточной анемии. При данном заболевании вследствие генетически обусловленного синтеза аномального гемоглобина и нарушения образования белка мембраны эритроцитов происходит серьезная деформация клеток, из-за чего они приобретают форму серпа.
Серповидные эритроциты (дрепаноциты) оседают намного медленнее, что приводит к снижению СОЭ в анализе крови. Нормализации СОЭ можно добиться только регулярными переливаниями цельной крови либо эритроцитарной массы, что является основным видом лечения серповидно-клеточной болезни.
Патологическое увеличение числа форменных элементов крови также приводит к замедлению оседания эритроцитов. Только после нормализации клеточного состава крови удается скорректировать снижение СОЭ. Заболевания, сопровождающиеся аномально высоким количеством клеток крови, можно разделить на две группы:
• Истинная полицитемия (болезнь Вакеза). Это миелопролиферативное заболевание, вызванное мутацией гена янускиназы 2 (JAK2). Мутация приводит к патологическому усилению костномозгового кроветворения, в основном за счет эритроцитарного ростка. Из-за увеличенного числа эритроцитов возникает снижение СОЭ.
• Вторичные эритроцитозы. Возникают как компенсаторная реакция в ответ на гипоксемическое состояние, длительный недостаток кислорода. Такая картина развивается при:
• хронической сердечной недостаточности вследствие приобретенных или врожденных пороков сердца;
• дыхательной недостаточности;
• синдроме ожирения-гиповентиляции (Пиквикский синдром);
• метгемоглобинемии;
• карбоксигемоглобинемии (длительном стаже курения или отравлении угарным газом).
Грубая деформация структуры эритроцитов препятствует их осаждению. Снижение СОЭ иногда наблюдается при различных наследственных разновидностях гемолитических анемий, однако наиболее характерно это явление для серповидно-клеточной анемии. При данном заболевании вследствие генетически обусловленного синтеза аномального гемоглобина и нарушения образования белка мембраны эритроцитов происходит серьезная деформация клеток, из-за чего они приобретают форму серпа.
Серповидные эритроциты (дрепаноциты) оседают намного медленнее, что приводит к снижению СОЭ в анализе крови. Нормализации СОЭ можно добиться только регулярными переливаниями цельной крови либо эритроцитарной массы, что является основным видом лечения серповидно-клеточной болезни.
Diagnostics
Выяснением причины возникновения снижения СОЭ занимается врач-терапевт, поэтому при обнаружении такого заключения в анализах необходимо обратиться за консультацией к специалисту. Уже на этапе очного осмотра можно выявить признаки того или иного заболевания, которое могло вызвать уменьшение СОЭ.
Снижение тургора кожи, пониженное артериальное давление и учащенное сердцебиение характерны для дегидратации. Одышка при ходьбе или даже в покое, бледность, синюшность кожи типичны для сердечной и легочной недостаточности. Высокий индекс массы тела (более 40 кг/м^2), постоянная сонливость в дневное время встречаются у больных с синдромом Пиквика.
Желтушность кожи, увеличение размеров селезенки, аномалии развития костного скелета могут натолкнуть клинициста на мысль о наследственной гемолитической анемии. Стойкая гиперемия лица, рецидивирующие тромбозы характерны для полицитемии. Для уточнения назначаются дополнительные исследования:
• Общий анализ крови. О серьезной дегидратации можно судить по высокому гематокриту в общем анализе крови. Отличительная черта истинной полицитемии от вторичных эритроцитозов в том, что также отмечается увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов. Обязательно проводится микроскопическое исследование мазка на предмет наличия аномальных форм эритроцитов.
• Биохимический анализ крови. О наличии гемолиза свидетельствует повышенная концентрация свободного билирубина и лактатдегидрогеназы. При необходимости определяется содержание метгемоглобина и карбоксигемоглобина.
• Исследование уровня эритропоэтина. Определение концентрации сывороточного эритропоэтина необходимо для дифференциации генеза полицитемии. Для вторичного эритроцитоза, вызванного гипоксией, характерно увеличение уровня эритропоэтина, для болезни Вакеза - снижение.
• Исследование газового состава крови. Для объективного подтверждения гипоксемии измеряется парциальное давление кислорода.
• Электрофорез гемоглобина. Метод используется для диагностики серповидно-клеточной анемии (СКА). С его помощью выявляются отдельные фракции гемоглобина, что позволяет идентифицировать аномальный гемоглобин (HbS).
• Генетические исследования. Выявление мутации янускиназы 2 (JAK2V617F) отмечается у 98% пациентов с истинной полицитемией. ДНК-диагностика СКА выполняется только для пренатальной диагностики.
• Гистологические исследования. В материале костного мозга, полученного стернальной пункцией либо трепанобиопсией, при полицитемии обнаруживается патологическое разрастание гемопоэтической ткани, преимущественно за счет эритроидного ростка.
Исследование СОЭ.
Снижение тургора кожи, пониженное артериальное давление и учащенное сердцебиение характерны для дегидратации. Одышка при ходьбе или даже в покое, бледность, синюшность кожи типичны для сердечной и легочной недостаточности. Высокий индекс массы тела (более 40 кг/м^2), постоянная сонливость в дневное время встречаются у больных с синдромом Пиквика.
Желтушность кожи, увеличение размеров селезенки, аномалии развития костного скелета могут натолкнуть клинициста на мысль о наследственной гемолитической анемии. Стойкая гиперемия лица, рецидивирующие тромбозы характерны для полицитемии. Для уточнения назначаются дополнительные исследования:
• Общий анализ крови. О серьезной дегидратации можно судить по высокому гематокриту в общем анализе крови. Отличительная черта истинной полицитемии от вторичных эритроцитозов в том, что также отмечается увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов. Обязательно проводится микроскопическое исследование мазка на предмет наличия аномальных форм эритроцитов.
• Биохимический анализ крови. О наличии гемолиза свидетельствует повышенная концентрация свободного билирубина и лактатдегидрогеназы. При необходимости определяется содержание метгемоглобина и карбоксигемоглобина.
• Исследование уровня эритропоэтина. Определение концентрации сывороточного эритропоэтина необходимо для дифференциации генеза полицитемии. Для вторичного эритроцитоза, вызванного гипоксией, характерно увеличение уровня эритропоэтина, для болезни Вакеза - снижение.
• Исследование газового состава крови. Для объективного подтверждения гипоксемии измеряется парциальное давление кислорода.
• Электрофорез гемоглобина. Метод используется для диагностики серповидно-клеточной анемии (СКА). С его помощью выявляются отдельные фракции гемоглобина, что позволяет идентифицировать аномальный гемоглобин (HbS).
• Генетические исследования. Выявление мутации янускиназы 2 (JAK2V617F) отмечается у 98% пациентов с истинной полицитемией. ДНК-диагностика СКА выполняется только для пренатальной диагностики.
• Гистологические исследования. В материале костного мозга, полученного стернальной пункцией либо трепанобиопсией, при полицитемии обнаруживается патологическое разрастание гемопоэтической ткани, преимущественно за счет эритроидного ростка.
Исследование СОЭ.
Treatment
Самостоятельных методов коррекции снижения СОЭ не существует. Чтобы этого добиться, нужно провести лечение основного заболевания. Так как данный лабораторный феномен развивается главным образом при тяжелых патологических состояниях, пациента необходимо госпитализировать в стационар. Проводятся следующие виды терапии:
• Регидратация. Для борьбы с обезвоживанием назначается внутривенное введение кристаллоидных и коллоидных растворов. В случае гиповолемического шока III-IV степени может понадобиться вливание растворов через центральный катетер в яремной вене.
• Борьба с ХСН. Пациентам с сердечной недостаточностью рекомендуется ограничить потребление поваренной соли до 3 г в сутки. Из лекарств применяются ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), бета-блокаторы антагонисты альдостероновых рецепторов.
• Кровопускания. С целью удаления избыточного количества эритроцитов больным полицитемией необходимы регулярные кровопускания (гемоэксфузия) до нормализации уровня гематокрита менее 45%.
• Циторедуктивная терапия. Для подавления избыточного кроветворения используются цитостатики, антиметаболиты и препараты интерферона.
• Таргетная терапия. Специфические лекарственные средства для лечения истинной полицитемии - это низкомолекулярные ингибиторы янускиназы, которые воздействуют на основное звено патогенеза заболевания. Они блокируют JAK-STAT сигнальный путь, тем самым предотвращают неконтролируемый рост гемопоэтических стволовых клеток в красном костном мозге.
• Профилактика тромбозов. Пациенты с болезнью Вакеза и серповидно-клеточной анемией имеют повышенный риск тромбообразования, поэтому им назначаются антиагреганты и антикоагулянты.
• Предупреждение гемолиза. Одну из наибольших опасностей для жизни при СКА представляют гемолитические кризы. С целью профилактики гемолиза необходим постоянный прием препаратов гидроксимочевины в сочетании с фолиевой кислотой.
• Гемотрансфузии. Тяжелая анемия (уровень гемоглобина ниже 70 г/л), которая нередко встречается у людей, страдающих СКА, является показанием к переливанию эритроцитарной массы либо цельной крови.
Основной метод лечения СКА - тотальная спленэктомия. Наиболее предпочтительна лапароскопическая операция. Гемодинамически значимые пороки сердца требуют протезирования сердечных клапанов или их пластики. Больным с синдромом Пиквика, вызванного морбидным ожирением, настоятельно рекомендуется рассмотреть проведение бариатрической операции.
• Регидратация. Для борьбы с обезвоживанием назначается внутривенное введение кристаллоидных и коллоидных растворов. В случае гиповолемического шока III-IV степени может понадобиться вливание растворов через центральный катетер в яремной вене.
• Борьба с ХСН. Пациентам с сердечной недостаточностью рекомендуется ограничить потребление поваренной соли до 3 г в сутки. Из лекарств применяются ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), бета-блокаторы антагонисты альдостероновых рецепторов.
• Кровопускания. С целью удаления избыточного количества эритроцитов больным полицитемией необходимы регулярные кровопускания (гемоэксфузия) до нормализации уровня гематокрита менее 45%.
• Циторедуктивная терапия. Для подавления избыточного кроветворения используются цитостатики, антиметаболиты и препараты интерферона.
• Таргетная терапия. Специфические лекарственные средства для лечения истинной полицитемии - это низкомолекулярные ингибиторы янускиназы, которые воздействуют на основное звено патогенеза заболевания. Они блокируют JAK-STAT сигнальный путь, тем самым предотвращают неконтролируемый рост гемопоэтических стволовых клеток в красном костном мозге.
• Профилактика тромбозов. Пациенты с болезнью Вакеза и серповидно-клеточной анемией имеют повышенный риск тромбообразования, поэтому им назначаются антиагреганты и антикоагулянты.
• Предупреждение гемолиза. Одну из наибольших опасностей для жизни при СКА представляют гемолитические кризы. С целью профилактики гемолиза необходим постоянный прием препаратов гидроксимочевины в сочетании с фолиевой кислотой.
• Гемотрансфузии. Тяжелая анемия (уровень гемоглобина ниже 70 г/л), которая нередко встречается у людей, страдающих СКА, является показанием к переливанию эритроцитарной массы либо цельной крови.
Основной метод лечения СКА - тотальная спленэктомия. Наиболее предпочтительна лапароскопическая операция. Гемодинамически значимые пороки сердца требуют протезирования сердечных клапанов или их пластики. Больным с синдромом Пиквика, вызванного морбидным ожирением, настоятельно рекомендуется рассмотреть проведение бариатрической операции.