Description
Астазия-абазия. Это утрата способности стоять и ходить. Симптом сопровождает тяжелые церебральные травмы, опухоли лобных долей, обширные нейродегенеративные поражения. Может наблюдаться при истерии, диссоциативном расстройстве. Диагностика проводится при помощи неврологического осмотра, оценки психического статуса, электронистагмографии, КТ или МРТ мозга, церебральной УЗДГ. Терапия в основном консервативная, осуществляется в соответствии с основным заболеванием.
Additional facts
Астазия-абазия представляет собой сочетание двух клинических проявлений с греческой приставкой отрицания «a». Астазия (stasis - стояние) - невозможность самостоятельно поддерживать вертикальное положение тела. Абазия (basis - шаг) - утрата способности ходить без посторонней помощи. Поскольку обе функции регулируются одними и теми же отделами головного мозга, то их нарушения наблюдаются одновременно и имеют одинаковые причины. В связи с этим, астазия и абазия рассматриваются в клинической неврологии как единый симптом. Отличительной особенностью симптома является его появление на фоне сохранности мышечной силы и тонуса, необходимых для поддержания позы и ходьбы.
Classification
Регуляция моторики, позволяющая сохранять положение стоя или выполнять согласованные движения ног при ходьбе, осуществляется на нескольких уровнях ЦНС. Она также тесно связана с психической сферой. В связи с этим выделяют 3 основных типа симптома астазии-абазии:
• Лобный. Наблюдается при вариабельной патологии коры лобной доли. Астазия-абазия сочетается с изменениями настроения, поведения и когнитивной дисфункции.
• Подкорковый. Обусловлен поражением базальных структур и нарушением их связи с корой мозга. Связан с расстройствами постуральных рефлексов. Пациент способен имитировать ходьбу в положении лежа.
• Психогенный. Отмечается на фоне психических расстройств. Сопровождается типичной для них вычурностью и другими симптомами, характерными для конкретного психического заболевания.
Фронтальные отделы мозга отвечают за интеграцию моторной функции и высшей нервной деятельности. Таким образом, они обеспечивают последовательность и осознанность выполняемых действий. Лобная кора осуществляет регуляцию мышечных сокращений и тонуса на корковом уровне. Нарушение этой функции ведет к астазии-абазии.
Поскольку фронтальная кора обладает хорошо развитыми компенсаторными возможностями, то симптом наблюдается только в случаях обширного двустороннего ее поражения. Характерно сочетание астазии-абазии с апраксией, эмоционально-волевыми расстройствами, нарушениями поведения. Причинами поражения лобных отделов коры могут выступать:
• Черепно-мозговые травмы (ЧМТ). Обычно это фронтальные ушибы головного мозга. Непосредственное механические повреждение церебральных тканей сочетается с их отеком и компрессией образовавшимися гематомами. Астазия-абазия имеет преходящий характер или сохраняется как резидуальное последствие травмы.
• Дегенеративные процессы. К ним относятся болезнь Альцгеймера, ВИЧ-деменция, кортикобазальная дегенерация. Диффузные атрофические изменения коры и подкорковых ганглиев приводят к появлению разнообразной симптоматики, в первую очередь нарушений памяти, поведения и эмоциональной сферы. Астазия-абазия отмечается на поздних стадиях указанных заболеваний.
• Цереброваскулярные заболевания. Двусторонее поражение фронтальных областей коры возможно при выраженном хроническом нарушении гемодинамики в обеих передних и/или средних мозговых артериях. Наблюдается при выраженном церебральном атеросклерозе, множественной тромбоэмболии, системном поражении сосудистой стенки. Сопровождается очаговыми симптомами.
• Новообразования. Глиобластомы, метастатические опухоли, медуллобластомы отличаются агрессивностью роста и инвазии, часто распространяются на обе фронтальные доли. Это приводит к появлению астазии-абазии. Возникновению симптома часто предшествуют эмоциональные и поведенческие расстройства.
Этиология заболевания неясна. Около 45% случаев носят семейный характер. В основе патогенеза лежит быстро прогрессирующая атрофия лобно-височной коры. Характеризуется более ранним началом, чаще в возрасте до 60 лет. Манифестирует неряшливостью, стереотипностью поведения. Затем присоединяются когнитивные нарушения. Астазия-абазия характерна для второй фазы лобно-височной деменции с преимущественным вовлечением фронтальных долей или распространенном поражении. При атрофии заднелобных областей симптом сопровождается динамической афазией, при распространенном характере поражения - афазией, связанной с поражением височной доли.
Астазия-абазия встречается при обширных двусторонних поражениях подкорковых ганглиев и проводящих трактов, связывающих их с корой мозга. Морфологическим субстратом патологии чаще всего выступает тяжелый дегенеративный процесс, демиелинизирующие заболевания: рассеянный склероз, энцефаломиелит. Подкорковая форма синдрома также возникает как следствие повторных обширных инсультов и многоочагового опухолевого процесса. Наблюдаются оральные автоматизмы, дизартрия, расстройства мышечного тонуса, гипер- или гипокинезия.
• Лобный. Наблюдается при вариабельной патологии коры лобной доли. Астазия-абазия сочетается с изменениями настроения, поведения и когнитивной дисфункции.
• Подкорковый. Обусловлен поражением базальных структур и нарушением их связи с корой мозга. Связан с расстройствами постуральных рефлексов. Пациент способен имитировать ходьбу в положении лежа.
• Психогенный. Отмечается на фоне психических расстройств. Сопровождается типичной для них вычурностью и другими симптомами, характерными для конкретного психического заболевания.
Фронтальные отделы мозга отвечают за интеграцию моторной функции и высшей нервной деятельности. Таким образом, они обеспечивают последовательность и осознанность выполняемых действий. Лобная кора осуществляет регуляцию мышечных сокращений и тонуса на корковом уровне. Нарушение этой функции ведет к астазии-абазии.
Поскольку фронтальная кора обладает хорошо развитыми компенсаторными возможностями, то симптом наблюдается только в случаях обширного двустороннего ее поражения. Характерно сочетание астазии-абазии с апраксией, эмоционально-волевыми расстройствами, нарушениями поведения. Причинами поражения лобных отделов коры могут выступать:
• Черепно-мозговые травмы (ЧМТ). Обычно это фронтальные ушибы головного мозга. Непосредственное механические повреждение церебральных тканей сочетается с их отеком и компрессией образовавшимися гематомами. Астазия-абазия имеет преходящий характер или сохраняется как резидуальное последствие травмы.
• Дегенеративные процессы. К ним относятся болезнь Альцгеймера, ВИЧ-деменция, кортикобазальная дегенерация. Диффузные атрофические изменения коры и подкорковых ганглиев приводят к появлению разнообразной симптоматики, в первую очередь нарушений памяти, поведения и эмоциональной сферы. Астазия-абазия отмечается на поздних стадиях указанных заболеваний.
• Цереброваскулярные заболевания. Двусторонее поражение фронтальных областей коры возможно при выраженном хроническом нарушении гемодинамики в обеих передних и/или средних мозговых артериях. Наблюдается при выраженном церебральном атеросклерозе, множественной тромбоэмболии, системном поражении сосудистой стенки. Сопровождается очаговыми симптомами.
• Новообразования. Глиобластомы, метастатические опухоли, медуллобластомы отличаются агрессивностью роста и инвазии, часто распространяются на обе фронтальные доли. Это приводит к появлению астазии-абазии. Возникновению симптома часто предшествуют эмоциональные и поведенческие расстройства.
Этиология заболевания неясна. Около 45% случаев носят семейный характер. В основе патогенеза лежит быстро прогрессирующая атрофия лобно-височной коры. Характеризуется более ранним началом, чаще в возрасте до 60 лет. Манифестирует неряшливостью, стереотипностью поведения. Затем присоединяются когнитивные нарушения. Астазия-абазия характерна для второй фазы лобно-височной деменции с преимущественным вовлечением фронтальных долей или распространенном поражении. При атрофии заднелобных областей симптом сопровождается динамической афазией, при распространенном характере поражения - афазией, связанной с поражением височной доли.
Астазия-абазия встречается при обширных двусторонних поражениях подкорковых ганглиев и проводящих трактов, связывающих их с корой мозга. Морфологическим субстратом патологии чаще всего выступает тяжелый дегенеративный процесс, демиелинизирующие заболевания: рассеянный склероз, энцефаломиелит. Подкорковая форма синдрома также возникает как следствие повторных обширных инсультов и многоочагового опухолевого процесса. Наблюдаются оральные автоматизмы, дизартрия, расстройства мышечного тонуса, гипер- или гипокинезия.
Mental
Особенностью является преходящий характер симптоматики, полное восстановление двигательной функции при разрешении психотравмирующей ситуации или в период ремиссии. К основным причинам относятся:
• Истерический невроз. Симптом возникает при тяжёлом течении заболевания. Сопровождается полиморфной симптоматикой, типичной вычурностью поведения, демонстративностью.
• Синдром Брике. Отдельный вид истерического расстройства, при котором пациент может встать, но сразу же падает. Полная абазия может сочетаться с зигзагообразной походкой, подгибанием ног, раскачиванием тела.
• Диссоциативное двигательное расстройство. Характерно внезапное возникновение на фоне острого стресса. Кроме астазии-абазии может наблюдаться полная утрата целенаправленных движений. Типично сочетание двигательных расстройств с нарушениями ощущений в виде избирательной потери тактильной и болевой чувствительности.
• Истерический невроз. Симптом возникает при тяжёлом течении заболевания. Сопровождается полиморфной симптоматикой, типичной вычурностью поведения, демонстративностью.
• Синдром Брике. Отдельный вид истерического расстройства, при котором пациент может встать, но сразу же падает. Полная абазия может сочетаться с зигзагообразной походкой, подгибанием ног, раскачиванием тела.
• Диссоциативное двигательное расстройство. Характерно внезапное возникновение на фоне острого стресса. Кроме астазии-абазии может наблюдаться полная утрата целенаправленных движений. Типично сочетание двигательных расстройств с нарушениями ощущений в виде избирательной потери тактильной и болевой чувствительности.
Diagnostics
Диагностические мероприятия направлены на установление типа астазии-абазии и её причины. С этой целью проводят тщательный сбор анамнестических данных и жалоб. В ходе опроса оценивают особенности эмоциональной сферы, поведения, мышления пациента. Выраженный полиморфизм жалоб, особенности поведения говорят в пользу психогенного характера астазии-абазии, наличие оральных автоматизмов - о подкорковом поражении. Для установления основного диагноза необходимы следующие обследования:
• Неврологический осмотр. При попытке встать пациент начинает хвататься за окружающие предметы и падает, не может сделать ни одного шага. При этом мышечная сила и тонус достаточны. Способность пациента выполнять координаторные пробы лежа и отсутствие нистагма свидетельствует о лобном поражении. При подкорковом генезе координация может быть нарушена.
• Консультация психиатра. Требуется при подозрении на психогенную форму астазии-абазии. Оценка психоэмоциональной и волевой сферы, мышления и других когнитивных функций проводится с использованием специальных тестов.
• Электронистагмография. Необходима для выявления скрытого нистагма. Отсутствие последнего позволяет исключить вестибулярную дисфункцию как причину симптома.
• Нейровизуализация. В соответствии с показаниями и возможностями проводят КТ или МРТ головного мозга. Нейровизуализирующие методики позволяют диагностировать локализацию и характер церебрального поражения: опухолевый процесс, дегенерацию, множественные постинсультные очаги.
• Ультразвуковая допплерография. УЗДГ сосудов головы необходима для оценки церебральной гемодинамики. Применяется в диагностике цереброваскулярных нарушений как причины лобного синдрома, подкорковой дисфункции, дегенеративных процессов.
Консультация невролога.
• Неврологический осмотр. При попытке встать пациент начинает хвататься за окружающие предметы и падает, не может сделать ни одного шага. При этом мышечная сила и тонус достаточны. Способность пациента выполнять координаторные пробы лежа и отсутствие нистагма свидетельствует о лобном поражении. При подкорковом генезе координация может быть нарушена.
• Консультация психиатра. Требуется при подозрении на психогенную форму астазии-абазии. Оценка психоэмоциональной и волевой сферы, мышления и других когнитивных функций проводится с использованием специальных тестов.
• Электронистагмография. Необходима для выявления скрытого нистагма. Отсутствие последнего позволяет исключить вестибулярную дисфункцию как причину симптома.
• Нейровизуализация. В соответствии с показаниями и возможностями проводят КТ или МРТ головного мозга. Нейровизуализирующие методики позволяют диагностировать локализацию и характер церебрального поражения: опухолевый процесс, дегенерацию, множественные постинсультные очаги.
• Ультразвуковая допплерография. УЗДГ сосудов головы необходима для оценки церебральной гемодинамики. Применяется в диагностике цереброваскулярных нарушений как причины лобного синдрома, подкорковой дисфункции, дегенеративных процессов.
Консультация невролога.
Treatment
Терапевтическая тактика включает медикаментозную этиопатогенетическую и симптоматическую терапию, реабилитационные мероприятия. При психогенной астазии-абазии проводятся психотерапевтические сеансы, направленные на выявление и осознание пациентом причины психических нарушений, путей их преодоления. В зависимости от показаний применяют:
• Сосудистые препараты. В остром периоде церебральной травмы и при геморрагическом инсульте для остановки кровотечения назначают препараты, повышающие свертывание крови. При ишемии показаны вазодилататоры и спазмолитики, для улучшения реологических свойств крови применяют антиагреганты.
• Нейрометаболические препараты. Показаны при нейродегенеративных и цереброваскулярных заболеваниях, в период восстановления после ЧМТ. Улучшают адаптацию и уменьшают повреждение нейронов в условиях гипоксии. Несколько замедляют функциональные изменения при дегенеративных процессах. Противопоказаны при онкологической патологии.
• Цитостатики. Назначаются для подавления роста опухолевых образований. Комбинированная цитостатическая терапия проводится в рамках паллиативного лечения при невозможности удаления новообразования и как дополнение к нейрохирургической операции.
• Психотропные средства. По показаниям возможно назначение седативных, транквилизаторов, антидепрессантов. Препараты применяются как при психических заболеваниях, так и при психических нарушениях на фоне лобного синдрома.
Проведение нейрохирургического вмешательства требуется при обширных ушибах мозга. В ходе операции удаляют участки размозжения, дренируют образовавшиеся гематомы. Однако большой размер повреждений приводит к сохранению стойкого неврологического дефицита и после операции.
Поскольку астазия-абазия наблюдается при распространенном опухолевом поражении обеих лобных долей, хирургическое лечение, как правило, не представляется возможным. Большой размер новообразования и инвазивный рост редко позволяют произвести эффективную резекцию. Операция может иметь паллиативный характер и проводится для уменьшения массы опухолевых тканей. Однако такое вмешательство часто активирует рост образования.
• Сосудистые препараты. В остром периоде церебральной травмы и при геморрагическом инсульте для остановки кровотечения назначают препараты, повышающие свертывание крови. При ишемии показаны вазодилататоры и спазмолитики, для улучшения реологических свойств крови применяют антиагреганты.
• Нейрометаболические препараты. Показаны при нейродегенеративных и цереброваскулярных заболеваниях, в период восстановления после ЧМТ. Улучшают адаптацию и уменьшают повреждение нейронов в условиях гипоксии. Несколько замедляют функциональные изменения при дегенеративных процессах. Противопоказаны при онкологической патологии.
• Цитостатики. Назначаются для подавления роста опухолевых образований. Комбинированная цитостатическая терапия проводится в рамках паллиативного лечения при невозможности удаления новообразования и как дополнение к нейрохирургической операции.
• Психотропные средства. По показаниям возможно назначение седативных, транквилизаторов, антидепрессантов. Препараты применяются как при психических заболеваниях, так и при психических нарушениях на фоне лобного синдрома.
Проведение нейрохирургического вмешательства требуется при обширных ушибах мозга. В ходе операции удаляют участки размозжения, дренируют образовавшиеся гематомы. Однако большой размер повреждений приводит к сохранению стойкого неврологического дефицита и после операции.
Поскольку астазия-абазия наблюдается при распространенном опухолевом поражении обеих лобных долей, хирургическое лечение, как правило, не представляется возможным. Большой размер новообразования и инвазивный рост редко позволяют произвести эффективную резекцию. Операция может иметь паллиативный характер и проводится для уменьшения массы опухолевых тканей. Однако такое вмешательство часто активирует рост образования.