Description
Шероховатость черт лица выявляется при акромегалии, мукополисахаридозе, прогрессирующей лепре. Некоторая грубость черт прослеживается при развитии мужского синдрома в период роста, хроническом алкоголизме. У больных ринофимой наблюдается изолированное увеличение носа. Для определения причины развития симптома проводится обследование, физикальное обследование, МРТ, рентген, тесты на гормоны и другие лабораторные исследования. Лечение может включать назначение гормонов и других препаратов, оперативное вмешательство.
Reasons
Обычно с возрастом появление морщин и увеличение рельефа лица делают черты лица немного грубее. Процесс настолько медленный и постепенный, что не беспокоит ни человека, ни окружающих. Изменение черт более очевидно при старении мускулов, которое редко встречается у кавказцев и более характерно для монголоидной породы.
Внешне под влиянием вредных привычек черты лица огрубляются, работают в неблагоприятных погодных условиях, но нормальные пропорции лицевых структур сохраняются. Иногда создается эффект временного внешнего огрубления из-за отечности.
Выраженное утолщение черт лица - характерный признак акромегалии. Из-за избытка гормона роста некоторые части тела взрослого человека начинают расти. Типичные симптомы акромегалии - гипертрофия челюсти, скул, бровей, ушей, носа и губ. Увеличиваются не только лицевые структуры, но и череп в целом, старые шляпы становятся маленькими для пациента. Ступни и руки также гипертрофированы, что приводит к изменению размеров обуви и перчаток.
Шероховатость черт лица определяется при всех типах мукополисахаридоза. В зависимости от формы заболевания первые изменения появляются в возрастной группе от 1 до 3-5 лет. Помимо грубых черт лица обращают внимание на задержку роста и деформации скелета. Часто встречаются сколиоз, кифоз, изменение формы грудной клетки, контрактуры суставов конечностей. При некоторых видах заболевания обнаруживается умственная отсталость, частые грыжи или заболевания дыхательной системы.
Симптом более выражен у больных лепроматозной лепрой. Генерализованный кожный синдром и диффузные инфильтрирующие изменения вызывают углубление естественных складок и морщин лица. Нос, скулы и надбровные дуги утолщаются, лицо пациента приобретает характерный вид «львиной морды». При туберкулоидной форме заболевания увеличение черт лица малозаметно, при пограничной и недифференцированной формах изменений нет.
Синдром Мэнли сам по себе не приводит к увеличению черт лица, но если патология развивается в детском или подростковом возрасте, она может повлиять на формирование структур лица. В результате черты лица становятся грубыми, становятся неженскими, напоминающими мужские. Похожая картина наблюдается при гиперандрогении на фоне андрогенных опухолей яичников и надпочечников. Симптом сопровождается отсутствием или поздним началом и нерегулярностью менструации, бесплодием, угревой сыпью, гирсутизмом, жировыми отложениями по мужскому типу.
Характерная припухлость и отечность, преимущественно в области век и крыльев носа, в сочетании с преждевременными признаками старения делают лицо алкоголика грубым и нейтрализуют индивидуальные различия. Шероховатость черт лица более выражена у женщин. Другие внешние симптомы алкоголизма включают цианоз кожи, сосудистые звездочки на щеках и носу, желтый оттенок склеры, снижение мышечного тонуса и отек в дистальных отделах конечностей.
Из-за разрастания кожи нос увеличивается в размерах, теряет привычную форму, становится бугристым, бугристым. Из-за равномерного разрастания всех структур носа сальные железы становятся необычайно большими, выделяют много секрета. Из-за расширенных сосудов нос становится синим или приобретает фиолетовый оттенок. Рост носа при ринофиме происходит волнообразно, на это уходит до нескольких лет. В остальном лицо осталось прежним.
Халазодермия - это аномалия развития, которая возникает при некоторых врожденных заболеваниях. Кожа бледная, вялая, легко втягивается, образует крупные шершавые складки, отчего лицо больного напоминает морду бульдога или охотничьей собаки. При этом сами черты не меняются, но из-за специфического состояния кожи лицо выглядит грубым, «тяжелым».
Внешне под влиянием вредных привычек черты лица огрубляются, работают в неблагоприятных погодных условиях, но нормальные пропорции лицевых структур сохраняются. Иногда создается эффект временного внешнего огрубления из-за отечности.
Выраженное утолщение черт лица - характерный признак акромегалии. Из-за избытка гормона роста некоторые части тела взрослого человека начинают расти. Типичные симптомы акромегалии - гипертрофия челюсти, скул, бровей, ушей, носа и губ. Увеличиваются не только лицевые структуры, но и череп в целом, старые шляпы становятся маленькими для пациента. Ступни и руки также гипертрофированы, что приводит к изменению размеров обуви и перчаток.
Шероховатость черт лица определяется при всех типах мукополисахаридоза. В зависимости от формы заболевания первые изменения появляются в возрастной группе от 1 до 3-5 лет. Помимо грубых черт лица обращают внимание на задержку роста и деформации скелета. Часто встречаются сколиоз, кифоз, изменение формы грудной клетки, контрактуры суставов конечностей. При некоторых видах заболевания обнаруживается умственная отсталость, частые грыжи или заболевания дыхательной системы.
Симптом более выражен у больных лепроматозной лепрой. Генерализованный кожный синдром и диффузные инфильтрирующие изменения вызывают углубление естественных складок и морщин лица. Нос, скулы и надбровные дуги утолщаются, лицо пациента приобретает характерный вид «львиной морды». При туберкулоидной форме заболевания увеличение черт лица малозаметно, при пограничной и недифференцированной формах изменений нет.
Синдром Мэнли сам по себе не приводит к увеличению черт лица, но если патология развивается в детском или подростковом возрасте, она может повлиять на формирование структур лица. В результате черты лица становятся грубыми, становятся неженскими, напоминающими мужские. Похожая картина наблюдается при гиперандрогении на фоне андрогенных опухолей яичников и надпочечников. Симптом сопровождается отсутствием или поздним началом и нерегулярностью менструации, бесплодием, угревой сыпью, гирсутизмом, жировыми отложениями по мужскому типу.
Характерная припухлость и отечность, преимущественно в области век и крыльев носа, в сочетании с преждевременными признаками старения делают лицо алкоголика грубым и нейтрализуют индивидуальные различия. Шероховатость черт лица более выражена у женщин. Другие внешние симптомы алкоголизма включают цианоз кожи, сосудистые звездочки на щеках и носу, желтый оттенок склеры, снижение мышечного тонуса и отек в дистальных отделах конечностей.
Из-за разрастания кожи нос увеличивается в размерах, теряет привычную форму, становится бугристым, бугристым. Из-за равномерного разрастания всех структур носа сальные железы становятся необычайно большими, выделяют много секрета. Из-за расширенных сосудов нос становится синим или приобретает фиолетовый оттенок. Рост носа при ринофиме происходит волнообразно, на это уходит до нескольких лет. В остальном лицо осталось прежним.
Халазодермия - это аномалия развития, которая возникает при некоторых врожденных заболеваниях. Кожа бледная, вялая, легко втягивается, образует крупные шершавые складки, отчего лицо больного напоминает морду бульдога или охотничьей собаки. При этом сами черты не меняются, но из-за специфического состояния кожи лицо выглядит грубым, «тяжелым».
Diagnostics
Установлением причин увеличения черт лица часто занимаются эндокринологи. С учетом выявленных симптомов пациента можно направить на консультацию к ортопеду, инфекционисту, дерматологу. В ходе обследования специалист выясняет, когда появился симптом, какие участки лица претерпели изменения, насколько быстро прогрессировали проявления.
В рамках внешнего осмотра врач оценивает пропорции лица и тела, выявляет увеличение размеров и деформацию отдельных структур и выявляет другие симптомы: инфильтраты, посинение или покраснение кожи, расширенные кровеносные сосуды. Женщины проходят гинекологическое обследование. Программа дополнительных экзаменов может включать:
• Гормональный анализ. Это основное исследование, подтверждающее акромегалию, маскулинизацию и вирильный синдром. При акромегалии уровень соматотропина исследуют после перорального теста на глюкозу и определения инсулиноподобного фактора роста. Женщин проверяют на кортизол, тестостерон, фолликулостимулирующий гормон и лютеинизирующий гормон.
• МРТ гипофиза. Акромегалия и некоторые варианты вирильного синдрома вызываются опухолями гипофиза. Исследование позволяет обнаруживать даже небольшие новообразования размером от 1 до 3.
• Сонография. Это необходимо при подозрении на гормонально активное новообразование, вызывающее гиперандрогению. Проводится УЗИ женских половых органов, УЗИ надпочечников.
• Исследования мукополисахаридоза. Сделайте анализы мочи на определение гликозаминогликанов, изучите активность ферментов. Пациенты направляются на консультации к психиатру, кардиологу, гастроэнтерологу и другим специалистам.
• Рентгенография. Показан пациентам с мукополисахаридозом. Подтверждает наличие деформаций скелета, характерных для того или иного вида заболевания. Позволяет определить степень тяжести ортопедических нарушений, выбрать оптимальную тактику лечения.
• Тесты на проказу. Для выявления микобактерий лепры проводится бактериоскопическое исследование соскобов кожи на месте поражения, гистологический анализ ткани лимфатических узлов и лепрозных бугорков. Для дифференциации формы проказы проводится тест на лепромин, пробы с горчичниками, гистамином и никотиновой кислотой.
• Анализы на ринофиму. Микроскопия подтверждает большое количество эпителиальных клеток, кожного сала. Для подтверждения диагноза, исключения онкологических образований проводится цитологическое и гистологическое исследование.
Осмотр эндокринолога.
В рамках внешнего осмотра врач оценивает пропорции лица и тела, выявляет увеличение размеров и деформацию отдельных структур и выявляет другие симптомы: инфильтраты, посинение или покраснение кожи, расширенные кровеносные сосуды. Женщины проходят гинекологическое обследование. Программа дополнительных экзаменов может включать:
• Гормональный анализ. Это основное исследование, подтверждающее акромегалию, маскулинизацию и вирильный синдром. При акромегалии уровень соматотропина исследуют после перорального теста на глюкозу и определения инсулиноподобного фактора роста. Женщин проверяют на кортизол, тестостерон, фолликулостимулирующий гормон и лютеинизирующий гормон.
• МРТ гипофиза. Акромегалия и некоторые варианты вирильного синдрома вызываются опухолями гипофиза. Исследование позволяет обнаруживать даже небольшие новообразования размером от 1 до 3.
• Сонография. Это необходимо при подозрении на гормонально активное новообразование, вызывающее гиперандрогению. Проводится УЗИ женских половых органов, УЗИ надпочечников.
• Исследования мукополисахаридоза. Сделайте анализы мочи на определение гликозаминогликанов, изучите активность ферментов. Пациенты направляются на консультации к психиатру, кардиологу, гастроэнтерологу и другим специалистам.
• Рентгенография. Показан пациентам с мукополисахаридозом. Подтверждает наличие деформаций скелета, характерных для того или иного вида заболевания. Позволяет определить степень тяжести ортопедических нарушений, выбрать оптимальную тактику лечения.
• Тесты на проказу. Для выявления микобактерий лепры проводится бактериоскопическое исследование соскобов кожи на месте поражения, гистологический анализ ткани лимфатических узлов и лепрозных бугорков. Для дифференциации формы проказы проводится тест на лепромин, пробы с горчичниками, гистамином и никотиновой кислотой.
• Анализы на ринофиму. Микроскопия подтверждает большое количество эпителиальных клеток, кожного сала. Для подтверждения диагноза, исключения онкологических образований проводится цитологическое и гистологическое исследование.
Осмотр эндокринолога.
Treatment
Тактика консервативной терапии определяется этиологией увеличения черт лица:
• Акромегалия. Для нормализации уровня гормона роста используются аналоги соматостатина. Пациентам назначают агонисты дофамина, половые гормоны, лучевую терапию или гамматерапию гипофиза.
• Маскулинизация. При вирильном синдроме можно применять глюкокортикоиды, антиэстрогены, бигуаниды. Женщинам с гиперандрогенизмом рекомендуются оральные контрацептивы, которые обладают антиандрогенным действием.
• Мукополисахаридозы. Лечение только симптоматическое, терапевтическая программа определяется с учетом имеющихся нарушений, может включать профилактику респираторных инфекций, коррекцию нарушений слуха и зрения.
• Луг. Лечение основано на длительном лечении препаратами сульфонового типа с их периодической заменой. Представлены адаптогены, витамины, иммунокорректоры, антибиотики, гепатопротекторы. Для максимального сохранения функций опорно-двигательного аппарата проводят механотерапию, массаж и ЛФК.
• Алкоголизм. В случае алкогольной зависимости, лекарственного и немедикаментозного кодирования проводится психотерапевтическое воздействие и проводится социальная реабилитация.
Опухоли гипофиза, вызывающие развитие вирильного синдрома и акромегалии, удаляются хирургическим путем. В случае, когда вирильный синдром вызван поликистозом, проводится прижигание, демодуляция или клиновидная резекция яичников. Иссекают андроген-секретирующие новообразования надпочечников и яичников. При мукополисахаридозе проводится коррекция грыжи, коррекция деформаций и контрактур.
• Акромегалия. Для нормализации уровня гормона роста используются аналоги соматостатина. Пациентам назначают агонисты дофамина, половые гормоны, лучевую терапию или гамматерапию гипофиза.
• Маскулинизация. При вирильном синдроме можно применять глюкокортикоиды, антиэстрогены, бигуаниды. Женщинам с гиперандрогенизмом рекомендуются оральные контрацептивы, которые обладают антиандрогенным действием.
• Мукополисахаридозы. Лечение только симптоматическое, терапевтическая программа определяется с учетом имеющихся нарушений, может включать профилактику респираторных инфекций, коррекцию нарушений слуха и зрения.
• Луг. Лечение основано на длительном лечении препаратами сульфонового типа с их периодической заменой. Представлены адаптогены, витамины, иммунокорректоры, антибиотики, гепатопротекторы. Для максимального сохранения функций опорно-двигательного аппарата проводят механотерапию, массаж и ЛФК.
• Алкоголизм. В случае алкогольной зависимости, лекарственного и немедикаментозного кодирования проводится психотерапевтическое воздействие и проводится социальная реабилитация.
Опухоли гипофиза, вызывающие развитие вирильного синдрома и акромегалии, удаляются хирургическим путем. В случае, когда вирильный синдром вызван поликистозом, проводится прижигание, демодуляция или клиновидная резекция яичников. Иссекают андроген-секретирующие новообразования надпочечников и яичников. При мукополисахаридозе проводится коррекция грыжи, коррекция деформаций и контрактур.