|
|
МКБ-10 коды
- МКБ-10
- R25.1 Тремор неуточненный
Описание
Тремор. Это двигательное нарушение, которое проявляется непроизвольными ритмичными колебаниями различных участков тела, возникающими из-за стереотипно повторяющегося сокращения и расслабления мускулатуры. Чаще всего гиперкинез охватывает руки, голову, стопы, сильное дрожание ограничивает физическую, социальную и профессиональную активность пациентов. Диагностика проводится на основании данных анамнеза, неврологического осмотра, результатов дополнительных исследований (лабораторных анализов, нейрофизиологических и нейровизуализационных методов). Лечение тремора предполагает устранение причины, симптоматическую коррекцию.
Клиническая картина
Дрожательные гиперкинезы - это распространенный вариант непроизвольных движений. Хотя симптомы возникают в любом возрасте, включая детский, более высокие показатели характерны для лиц старше 65 лет. Тремор ощущается как ритмичное дрожание. Он часто наблюдается в кистях рук, напоминая счет монет либо катание пилюль, но может затрагивать и другие участки тела: голову (движения по типу «да-да» или «нет-нет»), туловище, стопы. Иногда в патологический процесс вовлекается подбородок, язык, голосовые связки, что мешает принимать пищу, нарушает функцию речеобразования.
Изолированный тремор не представляет опасности для жизни, но насильственные движения существенно затрудняют повседневную деятельность. Дрожание рук создает сложности в письме, рисовании, удержании столовых приборов и других действиях, требующих участия мелкой моторики (одевание, ручной труд). Тремор ограничивает профессиональную и социальную активность, создает психологический дискомфорт, снижает качество жизни. Одни виды гиперкинеза прогрессируют со временем, сопровождаются неврологическим дефицитом, другие исчезают с устранением причинного фактора.
Изолированный тремор не представляет опасности для жизни, но насильственные движения существенно затрудняют повседневную деятельность. Дрожание рук создает сложности в письме, рисовании, удержании столовых приборов и других действиях, требующих участия мелкой моторики (одевание, ручной труд). Тремор ограничивает профессиональную и социальную активность, создает психологический дискомфорт, снижает качество жизни. Одни виды гиперкинеза прогрессируют со временем, сопровождаются неврологическим дефицитом, другие исчезают с устранением причинного фактора.
Классификация
Тремор или дрожание является двигательным нарушением, которое в структуре неврологических синдромов относится к гиперкинезам. По происхождению он бывает первичным (эссенциальным) и вторичным, являющимся признаком основного заболевания, интоксикации или действия медикаментов. С учетом этиопатогенетических особенностей различают два типа тремора:
• Физиологический. Возникает у здоровых лиц, характеризуется низкой амплитудой, визуально не определяется. Физиологический тремор является нормальным механизмом моторного контроля, усиливается внешними факторами, но может сознательно уменьшаться самим пациентом.
• Патологический. Обусловлен различными нарушениями в центральных или периферических отделах нервной системы. Наиболее распространенными вариантами являются паркинсонический, мозжечковый, эссенциальный тремор. Также существует дистонический, невропатический, ортостатический и некоторые другие виды.
Рассматривая клинико-морфологические особенности, различают медленное (в диапазоне от 3 до 5 Гц) и быстрое дрожание (6-12 Гц), низко- и высокоамплитудное (мелко- или крупноразмашистое), прерывистое либо постоянное. Важным критерием систематизации являются условия развития, в соответствии с чем выделяют тремор покоя и действия (акционный). Последний имеет несколько разновидностей:
• Постуральный (статический). Вызван поддержанием неподвижного положения частей тела (вытянутых вперед и разведенных в стороны рук, головы). Его разновидностью считают позиционный тремор, характерный для строго определенных поз.
• Кинетический. Связан с двигательными актами. Простой кинетический тремор проявляется во время любых нецеленаправленных движений. Интенционное дрожание усиливается по мере достижения какой-то цели.
• Кинезиоспецифический. Наблюдается только при определенных узконаправленных действиях. Характерным примером является писчий тремор, который отсутствует в других ситуациях с вовлечением той же мускулатуры.
• Изометрический. Возникает в условиях изометрического напряжения мышц, при сильном сокращении без движения. Такое дрожание наблюдается при сжатии руки в кулак, удержании тяжелого предмета.
Топографическая классификация предполагает деление тремора в зависимости от локализации. Фокальный затрагивает лишь одну анатомическую зону (кисть, голова, мягкое небо ), сегментарный охватывает смежные участки (бибрахиальный), при поражении нескольких областей с одной стороны констатируют гемитремор, а непроизвольные движения во всем теле позволяют говорить о генерализованном дрожании. При постановке диагноза учитывают время первого появления симптома, семейный анамнез, связь с приемом определенных веществ.
• Физиологический. Возникает у здоровых лиц, характеризуется низкой амплитудой, визуально не определяется. Физиологический тремор является нормальным механизмом моторного контроля, усиливается внешними факторами, но может сознательно уменьшаться самим пациентом.
• Патологический. Обусловлен различными нарушениями в центральных или периферических отделах нервной системы. Наиболее распространенными вариантами являются паркинсонический, мозжечковый, эссенциальный тремор. Также существует дистонический, невропатический, ортостатический и некоторые другие виды.
Рассматривая клинико-морфологические особенности, различают медленное (в диапазоне от 3 до 5 Гц) и быстрое дрожание (6-12 Гц), низко- и высокоамплитудное (мелко- или крупноразмашистое), прерывистое либо постоянное. Важным критерием систематизации являются условия развития, в соответствии с чем выделяют тремор покоя и действия (акционный). Последний имеет несколько разновидностей:
• Постуральный (статический). Вызван поддержанием неподвижного положения частей тела (вытянутых вперед и разведенных в стороны рук, головы). Его разновидностью считают позиционный тремор, характерный для строго определенных поз.
• Кинетический. Связан с двигательными актами. Простой кинетический тремор проявляется во время любых нецеленаправленных движений. Интенционное дрожание усиливается по мере достижения какой-то цели.
• Кинезиоспецифический. Наблюдается только при определенных узконаправленных действиях. Характерным примером является писчий тремор, который отсутствует в других ситуациях с вовлечением той же мускулатуры.
• Изометрический. Возникает в условиях изометрического напряжения мышц, при сильном сокращении без движения. Такое дрожание наблюдается при сжатии руки в кулак, удержании тяжелого предмета.
Топографическая классификация предполагает деление тремора в зависимости от локализации. Фокальный затрагивает лишь одну анатомическую зону (кисть, голова, мягкое небо ), сегментарный охватывает смежные участки (бибрахиальный), при поражении нескольких областей с одной стороны констатируют гемитремор, а непроизвольные движения во всем теле позволяют говорить о генерализованном дрожании. При постановке диагноза учитывают время первого появления симптома, семейный анамнез, связь с приемом определенных веществ.
Причины
Наиболее характерной локализацией дрожания являются кисти рук. Рассматривая физиологические механизмы развития тремора, отмечают способность усиливаться при мышечном утомлении, переохлаждении, действии психогенных факторов (эмоциональных потрясений, тревоги). Спектр патологических причин очень обширен - главные позиции в нем отводятся эссенциальному тремору и болезни Паркинсона, но есть масса других состояний, способных вызвать дрожание рук:
• Эндокринопатии. Тиреотоксикоз, феохромоцитома, гипогликемия, гиперпаратиреоз.
• Нарушения метаболизма. Болезнь Вильсона-Коновалова (дрожательная, дрожательно-ригидная формы), Галлервордена-Шпатца.
• Объемные образования. Субдуральная гематома, опухоли, кавернозные ангиомы.
• Сосудистое поражение головного мозга. Ишемические и геморрагические инсульты.
• Инфекционные болезни. Нейросифилис, эпидемический энцефалит.
• Наследственная патология. Синдром тремора и атаксии, ассоциированный с ломкой X-хромосомой (FXTAS), бульбарно-спинальная амиотрофия Кеннеди, синдром сенситивной атаксии, невропатии, дизартрии и офтальмоплегии (SANDO).
• Полинейропатии. Метаболическая (диабетическая, парапротеинемическая, токсическая), хроническая воспалительная демиелинизирующая, наследственная моторно-сенсорная.
• Абстинентный синдром. Отмена алкоголя, наркотиков (кокаина, героина), медикаментов (опиоидов, бензодиазепинов).
• Интоксикации. Солями тяжелых металлов (ртуть, мышьяк, свинец), угарным газом, сероуглеродом.
• Прием треморогенных препаратов. Трициклических антидепрессантов, нейролептиков, симпатомиметиков.
Развитие физиологического тремора во многом обусловлено механическими факторами - весом конечности, тонусом мускулатуры, жесткостью суставного аппарата. Ведущую роль в формировании патологического дрожания занимают изменения в ЦНС, связанные с появлением так называемых генераторов тремора (центральных осцилляторов) со спонтанной или индуцированной ритмической активностью. Вторым важным моментом является утрата контроля над произвольными движениями со стороны мозжечковой системы.
Ритмические кивания и повороты головой достаточно распространены, но обычно входят в картину смешанного дрожания, когда непроизвольные двигательные акты охватывают несколько участков тела. Часто речь идет о паркинсоническом (первичном, вторичном) или эссенциальном треморе. Другими причинами гиперкинеза признаются следующие заболевания:
• Цервикальная дистония.
• Рассеянный склероз.
• Тремор Холмса (мезенцефальный).
• Прионные болезни. Болезнь Куру.
• Паранеопластические синдромы. Синдром опсоклонуса-миоклонуса.
• Метаболические энцефалопатии. Гипоксически-ишемическая, уремическая, печеночная.
• Наследственные заболевания. Оливопонтоцеребеллярная атрофия, лейкодистрофии (болезнь Пелицеуса-Мерцбахера), атаксия с дефицитом витамина E.
Тремор центрального генеза обусловлен поражением нейронного кольца экстрапирамидной системы, в котором присутствуют подкорковые структуры - базальные, стволовые, мозжечковые ядра. Важное место отводится изменениям в стриопаллидарной системе, руброспинальном тракте, таламических связях. Дрожание головы встречается при патологии шейного отдела позвоночника, что связано с нарушением кровообращения, компрессией спинномозговых нервов.
Дрожание нижней челюсти может выступать ранним симптомом болезни Паркинсона или нейролептического паркинсонизма (синдрома «кролика»). Тремор подбородка обусловлен и другими причинами, которые требуют внимания при проведении дифференциальной диагностики. Повышенную настороженность традиционно вызывают состояния, характерные для раннего детского возраста:
• Неонатальный тремор.
• Перинатальное поражение ЦНС. Гипоксическая энцефалопатия, внутриутробные инфекции, родовые травмы.
• Детский церебральный паралич.
• Гидроцефалия.
• Семейный тремор подбородка (гениоспазм).
Физиологический тремор периода новорожденности возникает на фоне плача, при раздевании или доставании ребенка из воды, под влиянием испуга, холода. Факторами риска поражения церебральных структур выступают инфекционные заболевания, акушерская и соматическая патология у беременной. Нельзя исключать развитие интоксикации и абстинентного синдрома у ребенка при употреблении матерью психоактивных средств.
• Эндокринопатии. Тиреотоксикоз, феохромоцитома, гипогликемия, гиперпаратиреоз.
• Нарушения метаболизма. Болезнь Вильсона-Коновалова (дрожательная, дрожательно-ригидная формы), Галлервордена-Шпатца.
• Объемные образования. Субдуральная гематома, опухоли, кавернозные ангиомы.
• Сосудистое поражение головного мозга. Ишемические и геморрагические инсульты.
• Инфекционные болезни. Нейросифилис, эпидемический энцефалит.
• Наследственная патология. Синдром тремора и атаксии, ассоциированный с ломкой X-хромосомой (FXTAS), бульбарно-спинальная амиотрофия Кеннеди, синдром сенситивной атаксии, невропатии, дизартрии и офтальмоплегии (SANDO).
• Полинейропатии. Метаболическая (диабетическая, парапротеинемическая, токсическая), хроническая воспалительная демиелинизирующая, наследственная моторно-сенсорная.
• Абстинентный синдром. Отмена алкоголя, наркотиков (кокаина, героина), медикаментов (опиоидов, бензодиазепинов).
• Интоксикации. Солями тяжелых металлов (ртуть, мышьяк, свинец), угарным газом, сероуглеродом.
• Прием треморогенных препаратов. Трициклических антидепрессантов, нейролептиков, симпатомиметиков.
Развитие физиологического тремора во многом обусловлено механическими факторами - весом конечности, тонусом мускулатуры, жесткостью суставного аппарата. Ведущую роль в формировании патологического дрожания занимают изменения в ЦНС, связанные с появлением так называемых генераторов тремора (центральных осцилляторов) со спонтанной или индуцированной ритмической активностью. Вторым важным моментом является утрата контроля над произвольными движениями со стороны мозжечковой системы.
Ритмические кивания и повороты головой достаточно распространены, но обычно входят в картину смешанного дрожания, когда непроизвольные двигательные акты охватывают несколько участков тела. Часто речь идет о паркинсоническом (первичном, вторичном) или эссенциальном треморе. Другими причинами гиперкинеза признаются следующие заболевания:
• Цервикальная дистония.
• Рассеянный склероз.
• Тремор Холмса (мезенцефальный).
• Прионные болезни. Болезнь Куру.
• Паранеопластические синдромы. Синдром опсоклонуса-миоклонуса.
• Метаболические энцефалопатии. Гипоксически-ишемическая, уремическая, печеночная.
• Наследственные заболевания. Оливопонтоцеребеллярная атрофия, лейкодистрофии (болезнь Пелицеуса-Мерцбахера), атаксия с дефицитом витамина E.
Тремор центрального генеза обусловлен поражением нейронного кольца экстрапирамидной системы, в котором присутствуют подкорковые структуры - базальные, стволовые, мозжечковые ядра. Важное место отводится изменениям в стриопаллидарной системе, руброспинальном тракте, таламических связях. Дрожание головы встречается при патологии шейного отдела позвоночника, что связано с нарушением кровообращения, компрессией спинномозговых нервов.
Дрожание нижней челюсти может выступать ранним симптомом болезни Паркинсона или нейролептического паркинсонизма (синдрома «кролика»). Тремор подбородка обусловлен и другими причинами, которые требуют внимания при проведении дифференциальной диагностики. Повышенную настороженность традиционно вызывают состояния, характерные для раннего детского возраста:
• Неонатальный тремор.
• Перинатальное поражение ЦНС. Гипоксическая энцефалопатия, внутриутробные инфекции, родовые травмы.
• Детский церебральный паралич.
• Гидроцефалия.
• Семейный тремор подбородка (гениоспазм).
Физиологический тремор периода новорожденности возникает на фоне плача, при раздевании или доставании ребенка из воды, под влиянием испуга, холода. Факторами риска поражения церебральных структур выступают инфекционные заболевания, акушерская и соматическая патология у беременной. Нельзя исключать развитие интоксикации и абстинентного синдрома у ребенка при употреблении матерью психоактивных средств.
Диагностика
|
|
• Лабораторные анализы. Некоторые причины тремора можно установить по результатам биохимического анализа крови с определением тиреотропных гормонов, глюкозы, кальция, почечных проб и других показателей. Токсикологические тесты позволяют определить концентрацию отравляющих веществ, наркотиков, медикаментов. При подозрении на гепатолентикулярную дегенерацию исследуют уровень церулоплазмина и экскрецию меди с мочой.
• Томография. Нейровизуализация показана при внезапном возникновении, быстром прогрессировании, сочетании тремора с другими неврологическими расстройствами. МРТ головного мозга выявляет атрофические, ишемические очаги или другие структурные повреждения. Функционально активные зоны исследуются при позитронно-эмиссионной томографии.
• Компьютерная стабилография. Оценить характеристики постурального тремора помогает стабилоанализатор (стабилометрическая платформа) с биологической обратной связью. В ходе исследования изучаются опорные реакции, в том числе при выполнении диагностических тестов - статических и динамических.
• Треморометрия. Наибольшее распространение получил способ регистрации непроизвольных ритмических колебаний с помощью компьютерного полиграфа, оценивающего частоту и амплитуду дрожания. Для записи треморограммы используют тензо-, пьезо-, акселерометрические методы.
• Электронейромиография. Дает возможность косвенно судить о параметрах дрожания по напряжению и расслаблению отдельных мышц. Электромиография помогает дифференцировать тремор от других двигательных расстройств, выявить отдельные причины дрожания (полинейропатию).
Церебральную сосудистую патологию обнаруживают транскраниальная УЗДГ и ангиография. Смещение срединных структур и состояние желудочковой системы просматриваются на эхоэнцефалограмме. Подтвердить наследственную природу некоторых заболеваний удается молекулярно-генетическими тестами. Состояния, сопровождающиеся тремором, дифференцируют между собой и с другими гиперкинезами.
Лечение
Лечение тремора призвано уменьшить функциональные ограничения и социальную дезадаптацию пациентов. Основу терапии составляют консервативные методы, которые обычно имеют симптоматический характер. Если констатируется вторичный тремор, лечение предполагает ликвидацию причин его возникновения, коррекцию основной патологии. Среди терапевтических мероприятий используются:
• Оптимизация образа жизни. Необходимо избегать ситуаций, усиливающих интенсивность дрожания. На ранних стадиях развития болезни пациентам рекомендуют овладеть адаптивными методами - применять авторучки и столовые приборы с толстыми рукоятками, тупоконечные ножницы и ножи, телефоны с функцией голосового управления и пр.
• Физические методы. К методам физического воздействия относят использование специальных ортезов, ограничивающих подвижность кисти в лучезапястном суставе. Помощь в освоении простых двигательных моделей оказывают лечебная физкультура и эрготерапия, которые дополняются массажем, рефлексотерапией и бальнеотерапией.
• Фармакотерапия. Для лечения тремора показаны препараты нескольких групп. Исходя из клинической целесообразности, назначают антиконвульсанты (примидон, топирамат, габапентин), противопаркинсонические средства (леводопу, амантадин, прамипексол), бета-блокаторы (пропранолол, атенолол, надолол). При выраженном треморе головы и голоса выполняют инъекции ботулотоксина А.
Неэффективность консервативной терапии служит поводом для рассмотрения вариантов хирургического лечения тремора. При тяжелых инвалидизирующих формах возможна имплантация электродов в вентролатеральные таламические или субталамические ядра с последующей глубокой стимуляцией мозга высокочастотными электрическими импульсами. Перспективными методами считают радиочастотную абляцию, ультразвуковую или криоталамотомию под МРТ-контролем.
• Оптимизация образа жизни. Необходимо избегать ситуаций, усиливающих интенсивность дрожания. На ранних стадиях развития болезни пациентам рекомендуют овладеть адаптивными методами - применять авторучки и столовые приборы с толстыми рукоятками, тупоконечные ножницы и ножи, телефоны с функцией голосового управления и пр.
• Физические методы. К методам физического воздействия относят использование специальных ортезов, ограничивающих подвижность кисти в лучезапястном суставе. Помощь в освоении простых двигательных моделей оказывают лечебная физкультура и эрготерапия, которые дополняются массажем, рефлексотерапией и бальнеотерапией.
• Фармакотерапия. Для лечения тремора показаны препараты нескольких групп. Исходя из клинической целесообразности, назначают антиконвульсанты (примидон, топирамат, габапентин), противопаркинсонические средства (леводопу, амантадин, прамипексол), бета-блокаторы (пропранолол, атенолол, надолол). При выраженном треморе головы и голоса выполняют инъекции ботулотоксина А.
Неэффективность консервативной терапии служит поводом для рассмотрения вариантов хирургического лечения тремора. При тяжелых инвалидизирующих формах возможна имплантация электродов в вентролатеральные таламические или субталамические ядра с последующей глубокой стимуляцией мозга высокочастотными электрическими импульсами. Перспективными методами считают радиочастотную абляцию, ультразвуковую или криоталамотомию под МРТ-контролем.