Другие названия и синонимы
Coronary fistula.
МКБ-10 коды
Описание
Это один из вариантов нарушений коронарного притока, при которых кровь сливается из коронарной вены в желудочки или крупные сосуды. В раннем возрасте состояние проявляется через потоотделение, медленное увеличение веса, кожный цианоз. Есть доказательства сердечной недостаточности у взрослых с сосудистыми нарушениями. Основными методами диагностики являются эхокардиография, селективная коронарография и МСКТ, ЭКГ и рентгенография грудной клетки. Радикальное лечение дефекта включает транскатетерное закрытие коронарного свища или хирургическую коррекцию патологии.
Дополнительные факты
Фистула коронарной артерии является редким пороком развития, частота которого в популяции составляет около 0,002%. Сосудистая аномалия выявляется в 0,2-0,4% случаев всех врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы. Состояние определяется у людей разного возраста, но чаще всего диагностируется в период новорожденности и раннего детства. Не было статистически значимых различий по полу или расе между пациентами с коронарным свищом. Часто встречаются свищи с одним сообщением, но есть и несколько недостатков.
Причины
Точная этиология дефекта не установлена. Считается, что аномалия образуется в раннем периоде внутриутробного развития. В это время у плода появляются синусоидальные сообщения, необходимые для поддержания кровотока в миокарде. Если такие сосудистые ветви не закрываются до рождения, может возникнуть коронарная патология.
Другая теория формирования свища указывает на пороки развития дистальных сегментов коронарных артерий. В этом случае вместо нормальных сосудов, которые питают сердечную мышцу, между коронарными сосудами и полостями желудочков появляются ненормальные шунты. Этиологическим фактором коронарной сосудистой аномалии являются различные варианты обструкции кровотока - например, при атрезии легочной артерии.
Другая теория формирования свища указывает на пороки развития дистальных сегментов коронарных артерий. В этом случае вместо нормальных сосудов, которые питают сердечную мышцу, между коронарными сосудами и полостями желудочков появляются ненормальные шунты. Этиологическим фактором коронарной сосудистой аномалии являются различные варианты обструкции кровотока - например, при атрезии легочной артерии.
Патогенез
Основным патофизиологическим механизмом заболевания является развитие синдрома грабежа на участках миокарда, расположенных дистальнее фистулы. В пораженном коронарном сосуде кровоток и диастолическое давление постепенно уменьшаются из-за сброса большей части крови в полость при более низком давлении. Чтобы компенсировать это состояние, диаметр коронарной артерии увеличивается, а ее рот расширяется.
Со временем коронарный сосуд расширяется до такой степени, что становится неспособным обеспечить адекватное кровоснабжение сердечной мышцы. Дистальные части миокарда страдают от ишемии, сначала с физической нагрузкой, а затем с ежедневной активностью и в покое. В артериях коронарной сети появляются дегенеративные изменения, изъязвления и разрывы точек в интиме.
Со временем коронарный сосуд расширяется до такой степени, что становится неспособным обеспечить адекватное кровоснабжение сердечной мышцы. Дистальные части миокарда страдают от ишемии, сначала с физической нагрузкой, а затем с ежедневной активностью и в покое. В артериях коронарной сети появляются дегенеративные изменения, изъязвления и разрывы точек в интиме.
Классификация
Существует много классификаций нарушений коронарного кровотока в клинической кардиологии. Все свищи делятся на 2 группы:
• врожденные (98-99%), которые связаны с другими пороками развития;
• приобретенный в результате хирургических вмешательств в области сердечной мышцы или коронарных сосудов.
Тип дренажа свища, который ухудшает ваши симптомы, имеет клиническое значение. Кардиолог и кардиохирург Ханс Банкль (Австрия) различает два типа свищей:
• Артериовенозный анастомоз. Такие коронарные нарушения составляют около 90% и являются в основном врожденными. Существует анастомоз коронарной артерии с правым сердцем, коронарным синусом или легочным стволом.
• Артериовенозные свищи. Этот тип дефекта включает анастомоз сосудов, которые снабжают сердечную мышцу левым предсердием или желудочком. Это наблюдается у 10% пациентов.
Более 50% пороков развития образуются в правой коронарной артерии, 46% в левой, 4% - двусторонние свищи в двух коронарных сосудах. Различают также одиночные и множественные патологические сосудистые анастомозы. Маленькие коронарные свищи с размером рта менее 2 мм и крупные с входом более 2 мм отличаются диаметром сформированного шунта.
• врожденные (98-99%), которые связаны с другими пороками развития;
• приобретенный в результате хирургических вмешательств в области сердечной мышцы или коронарных сосудов.
Тип дренажа свища, который ухудшает ваши симптомы, имеет клиническое значение. Кардиолог и кардиохирург Ханс Банкль (Австрия) различает два типа свищей:
• Артериовенозный анастомоз. Такие коронарные нарушения составляют около 90% и являются в основном врожденными. Существует анастомоз коронарной артерии с правым сердцем, коронарным синусом или легочным стволом.
• Артериовенозные свищи. Этот тип дефекта включает анастомоз сосудов, которые снабжают сердечную мышцу левым предсердием или желудочком. Это наблюдается у 10% пациентов.
Более 50% пороков развития образуются в правой коронарной артерии, 46% в левой, 4% - двусторонние свищи в двух коронарных сосудах. Различают также одиночные и множественные патологические сосудистые анастомозы. Маленькие коронарные свищи с размером рта менее 2 мм и крупные с входом более 2 мм отличаются диаметром сформированного шунта.
Клиническая картина
Большинство мелких коронарных нарушений бессимптомно. При большой коронарной фистуле у детей наблюдаются приступы повышенной нервной возбудимости, потоотделение. У детей после 2-3 месяцев наблюдается быстрая утомляемость во время кормления, плохое прибавление в весе. Во время крика кожа вокруг губ приобретает голубоватый оттенок. Иногда хрип слышен во сне.
У взрослых пациентов симптомы сердечной недостаточности постепенно усиливаются. Одним из первых симптомов является одышка и учащенное сердцебиение, возникающие во время тренировки. Характеризуется постоянной слабостью, снижением производительности. Пациенты замечают отечность ног, которая усиливается вечером. Иногда его беспокоит боль в области грудной клетки, которая напоминает приступ стенокардии.
Ассоциированные симптомы: Отеки ног.
У взрослых пациентов симптомы сердечной недостаточности постепенно усиливаются. Одним из первых симптомов является одышка и учащенное сердцебиение, возникающие во время тренировки. Характеризуется постоянной слабостью, снижением производительности. Пациенты замечают отечность ног, которая усиливается вечером. Иногда его беспокоит боль в области грудной клетки, которая напоминает приступ стенокардии.
Ассоциированные симптомы: Отеки ног.
Возможные осложнения
Небольшие свищи редко вызывают осложнения, но они со временем расширяются, что увеличивает риск образования коронарной аневризмы. Большие недиагностированные шунты связаны с повышенным риском внезапной сердечной смерти у молодых людей в возрасте 20-35 лет. Частота осложнений увеличивается с возрастом. У 80-90% пациентов постепенно развивается хроническая ишемия миокарда, которая, если ее не лечить, приводит к ишемической кардиомиопатии.
Опасным осложнением является разрыв аневризматического расширения фистулы, который сопровождается гемоперикардом и тампонадой сердца. Хроническая перегрузка сердца объемом крови вызывает застойную сердечную недостаточность. Коронарные свищи у 20-30% пациентов служат предрасполагающим фактором для раннего наступления атеросклероза коронарной артерии. Иногда возникает инфаркт миокарда из-за тромбоза свища.
Опасным осложнением является разрыв аневризматического расширения фистулы, который сопровождается гемоперикардом и тампонадой сердца. Хроническая перегрузка сердца объемом крови вызывает застойную сердечную недостаточность. Коронарные свищи у 20-30% пациентов служат предрасполагающим фактором для раннего наступления атеросклероза коронарной артерии. Иногда возникает инфаркт миокарда из-за тромбоза свища.
Диагностика
Педиатр участвует в осмотре детей совместно с детским кардиологом; Взрослые пациенты требуют консультации с кардиологом. При небольших аномалиях объективных симптомов заболевания нет. При больших свищах обнаруживаются патологические шумы в сердце, приглушенные тоны. Для подтверждения уродства используются инструментальные исследования:
УЗИ сердца является «золотым стандартом» диагностики, который показывает расширение пораженной коронарной артерии и наличие патологического шунта. Для измерения объемного кровотока через свищ выполняется картирование.
• Электрокардиография. Специфические изменения отмечены при анастомозах большого диаметра. На перегрузку левого предсердия и желудочка указывает двухгорбый зубец P, отклонение электрической оси сердца влево. Изредка признаки ишемии миокарда регистрируют на кардиограмме.
• КТ. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) - лучший неинвазивный метод трехмерной реконструкции сердца и сосудов, которые его снабжают. Даже дистальные коронарные свищи обнаружены во время исследования.
Селективная коронарная ангиография с контрастным веществом позволяет исследовать ход коронарного сосуда, степень его расширения и диаметр свища. Катетеризация сердца также проводится для оценки типа кровотока.
КТ коронарография. A - Коронарный свищ, начинающийся от правой коронарной артерии (RCA) и заканчивающийся в коронарном синусе (CS). в - трехмерная объемная реконструкция изображения, показывающая фистулоподобный сосуд, соединенный с коронарным синусом.
УЗИ сердца является «золотым стандартом» диагностики, который показывает расширение пораженной коронарной артерии и наличие патологического шунта. Для измерения объемного кровотока через свищ выполняется картирование.
• Электрокардиография. Специфические изменения отмечены при анастомозах большого диаметра. На перегрузку левого предсердия и желудочка указывает двухгорбый зубец P, отклонение электрической оси сердца влево. Изредка признаки ишемии миокарда регистрируют на кардиограмме.
• КТ. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) - лучший неинвазивный метод трехмерной реконструкции сердца и сосудов, которые его снабжают. Даже дистальные коронарные свищи обнаружены во время исследования.
Селективная коронарная ангиография с контрастным веществом позволяет исследовать ход коронарного сосуда, степень его расширения и диаметр свища. Катетеризация сердца также проводится для оценки типа кровотока.
КТ коронарография. A - Коронарный свищ, начинающийся от правой коронарной артерии (RCA) и заканчивающийся в коронарном синусе (CS). в - трехмерная объемная реконструкция изображения, показывающая фистулоподобный сосуд, соединенный с коронарным синусом.
Лечение
Клинические записи рекомендуются для пациентов с небольшими свищами без клинических проявлений. Когда симптомы коронарной недостаточности появляются во время физической активности, показано симптоматическое лечение. Учитывая основные клинические симптомы, назначают несколько групп препаратов: диуретики, бета-блокаторы, вазодилататоры и.
Хирургия - это метод радикального лечения коронарного свища с отверстием более 2,0 а также с расширением коронарного сосуда более 5,0 При выборе оптимальной хирургической техники учитывается количество свищевых отверстий, степень гемодинамических нарушений и расположение коронарной аномалии. Основные виды хирургических процедур:
• Транскатетерная окклюзия. Техника показана детям с простыми свищевыми пассажами, которые не сопровождаются другими пороками сердца. Для закрытия аномального сосудистого сообщения используют обтураторы, спирали или съемные цилиндры.
• Хирургическая коррекция. Открытая операция рекомендуется при множественных коронарных свищах, наличии аневризм крупных сосудов. Операция направлена на полное устранение аномальных сосудистых путей и показывает хорошие результаты даже при сочетанной патологии сердца.
Хирургия - это метод радикального лечения коронарного свища с отверстием более 2,0 а также с расширением коронарного сосуда более 5,0 При выборе оптимальной хирургической техники учитывается количество свищевых отверстий, степень гемодинамических нарушений и расположение коронарной аномалии. Основные виды хирургических процедур:
• Транскатетерная окклюзия. Техника показана детям с простыми свищевыми пассажами, которые не сопровождаются другими пороками сердца. Для закрытия аномального сосудистого сообщения используют обтураторы, спирали или съемные цилиндры.
• Хирургическая коррекция. Открытая операция рекомендуется при множественных коронарных свищах, наличии аневризм крупных сосудов. Операция направлена на полное устранение аномальных сосудистых путей и показывает хорошие результаты даже при сочетанной патологии сердца.
Список литературы
1. Коронарные фистулы/ В.М. Субботин, Ю.М. Белозеров, Л.В. Брегель // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2015.
2. Опыт лечения врожденных коронарно-сердечных фистул в сочетании с нарушениями ритма сердца/ Л.А. Бокерия, О.Л. Бокерия, М.Б. Биниашвили и соавт. Анналы аритмологии. 2013.
3. Эхокардиографическая диагностика коронарных фистул у детей с шумами над областью сердца/ Н.Ф. Прийман, Д.О. Иванов, Ю.В. Петренко// Вопросы практической педиатрии. 2015.
2. Опыт лечения врожденных коронарно-сердечных фистул в сочетании с нарушениями ритма сердца/ Л.А. Бокерия, О.Л. Бокерия, М.Б. Биниашвили и соавт. Анналы аритмологии. 2013.
3. Эхокардиографическая диагностика коронарных фистул у детей с шумами над областью сердца/ Н.Ф. Прийман, Д.О. Иванов, Ю.В. Петренко// Вопросы практической педиатрии. 2015.
Похожие заболевания
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация педиатра
- Консультация кардиолога
Хирургия
- Оксигенотерапия
Нехирургическое лечение
- ЛФК при поражениях ЦНС
- Классический общий массаж
- Внутривенная инъекция
Что сделать врачу (осмотр)
- Измерение артериального давления на периферических артериях
- Исследование пульса
- Пальпация при патологии сердца и перикарда
- Визуальное исследование при патологии сердца и перикарда
- Аускультация при патологии сердца и перикарда
- Измерение массы тела
- Термометрия общая
- Перкуссия при патологии сердца и перикарда
- Измерение роста
- Измерение частоты дыхания
- Измерение частоты сердцебиения
- Сбор анамнеза и жалоб при патологии сердца и перикарда
Другое
- Внутримышечная инъекция
Клиники с лучшими ценами (по 32 выбранным медуслугам)
|
| Клиника Медпрактика на Красина - Новосибирск (м. Березовая роща) | +7(383..показать+7(499) 116-82-39 +7(383) 312-01-22 |
рейтинг: 4.4
|
16540₽ | |
| Клиника Благодатная на проспекте Юрия Гагарина - Санкт-Петербург (м. Электросила) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
— |
16550₽ | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
рейтинг: 4.3
|
23050₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
23150₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
23150₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.5
|
23150₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
23150₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
23150₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
23250₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.2
|
23250₽ | |