Другие названия и синонимы
Macrocephaly.
МКБ-10 коды
- МКБ-10
- Q75.3 Макроцефалия
Описание
Макроцефалия. Увеличение размеров головного мозга с сопутствующим увеличением размеров головы. Помимо увеличенного головного мозга, данный синдром может сопровождаться повышением внутричерепного давления и другой неврологической симптоматикой, гипертермией, нарушениями зрения, реже встречается изолированно. Диагностируется на основании измерения размеров черепа, в том числе в динамике, подтверждается результатами КТ и МРТ. Проводится этиотропная терапия заболевания, в клинике которого имеет место макроцефалия. Обязательна дегидратационная терапия, возможно оперативное лечение.
Дополнительные факты
Макроцефалия является синдромом, сопровождающим многие нозологические формы, как врожденные, так и приобретенные. Изначально под данным термином понимали исключительно увеличенный объем мозга, что само по себе может быть вариантом нормы, в последующем критерии патологии сузились. Макроцефалия, как правило, встречается в раннем возрасте, одинаково часто поражает мальчиков и девочек. Диагностика самого синдрома обычно не вызывает сомнений, при этом большинство заболеваний, лежащих в его основе, являются крайне опасными для жизни ребенка. Внутричерепное давление, как правило, нарастает быстрыми темпами, что требует высокой скорости реагирования врачей, срочного выяснения причины развития внутричерепной гипертензии и назначения соответствующей терапии. Этим обусловлена высокая актуальность макроцефалии в педиатрии.
Причины
Так называемая истинная макроцефалия практически не встречается. Данное заболевание является врожденным, причины в настоящее время неизвестны. В современной педиатрии макроцефалия обычно связана с гидроцефалией или рахитом, либо является наследственно детерминированной (семейная макроцефалия). Последний вариант диагностируется крайне редко, течение доброкачественное. Макроцефалия при рахите вызвана остеопорозом и истончением плоских костей черепа.
Повышение внутричерепного давления при гидроцефалии приводит к расширению желудочков мозга избыточной спинномозговой жидкостью, вследствие чего происходит увеличение объема мозга, а затем - головы в целом. Причинами гидроцефалии могут быть внутриутробные инфекции, опухоли, родовая травма новорожденного, редкие сосудистые мальформации и аномалии развития головного мозга, например, аномалия Киари II типа, аномалия Денди-Уокера, стеноз сильвиева водопровода мозга Риск развития макроцефалии повышают любые состояния, вызывающие отек мозга у ребенка, включая менингит, сепсис, болезни накопления и многие другие заболевания.
Повышение внутричерепного давления при гидроцефалии приводит к расширению желудочков мозга избыточной спинномозговой жидкостью, вследствие чего происходит увеличение объема мозга, а затем - головы в целом. Причинами гидроцефалии могут быть внутриутробные инфекции, опухоли, родовая травма новорожденного, редкие сосудистые мальформации и аномалии развития головного мозга, например, аномалия Киари II типа, аномалия Денди-Уокера, стеноз сильвиева водопровода мозга Риск развития макроцефалии повышают любые состояния, вызывающие отек мозга у ребенка, включая менингит, сепсис, болезни накопления и многие другие заболевания.
Клиническая картина
Основной симптом макроцефалии - это увеличенный размер головы. В случае доброкачественной семейной макроцефалии обычно увеличена лобная часть, при рахитической природе состояния отмечается равномерное увеличение всех отделов черепа. При гидроцефалии происходит неравномерное увеличение мозгового черепа, которое может сопровождаться видимым выбуханием большого родничка и сдавлением глазодвигательных нервов. Размер головы при этом не только не соответствует возрастной норме, но и увеличивается в динамике, что всегда может отследить педиатр. Редкие случаи истинной макроцефалии проявляются стойкой гипертермией, головными болями, раздражительностью и рвотой, значительным ухудшением зрения.
Ассоциированные симптомы: Общая слабость. Раздражительность. Рвота.
Ассоциированные симптомы: Общая слабость. Раздражительность. Рвота.
Диагностика
У детей младшего возраста, особенно - до года увеличение размеров черепа выявляется при плановом осмотре педиатра. У детей старшего возраста патология может быть обнаружена родителями.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика разных форм данного синдрома основывается на сопутствующих признаках. Увеличенный размер головы без другой симптоматики свидетельствует в пользу наследственной этиологии. Для подтверждения измеряется объем головы родителей. Для рахита характерны типичные проявления со стороны нервной системы и костного скелета.
Гидроцефалию можно заподозрить при наличии симптомов повышенного внутричерепного давления. Диагноз подтверждается после обнаружения причины гидроцефалии. Для этого чаще всего применяются КТ И МРТ, позволяющие увидеть опухоль, сосудистую мальформацию головного мозга и аномалии развития, способствующие нарушению оттока спинномозговой жидкости. Кроме того, в процессе диагностики может использоваться нейросонография, которая является менее информативной, однако входит в стандартный план обследования детей до года. Данные лабораторных исследований играют решающую роль в случае инфекционной природы увеличения размеров мозга, а также при болезнях накопления.
Гидроцефалию можно заподозрить при наличии симптомов повышенного внутричерепного давления. Диагноз подтверждается после обнаружения причины гидроцефалии. Для этого чаще всего применяются КТ И МРТ, позволяющие увидеть опухоль, сосудистую мальформацию головного мозга и аномалии развития, способствующие нарушению оттока спинномозговой жидкости. Кроме того, в процессе диагностики может использоваться нейросонография, которая является менее информативной, однако входит в стандартный план обследования детей до года. Данные лабораторных исследований играют решающую роль в случае инфекционной природы увеличения размеров мозга, а также при болезнях накопления.
Лечение
Проводится этиотропная терапия патологического процесса, вызвавшего увеличение размеров головы. Для лечения инфекционных заболеваний назначается противовирусная и антибиотикотерапия, при рахите осуществляется специфическая терапия препаратами витамина D. В случае гидроцефалии необходимо устранить причину, вызывающую повышение внутричерепного давления. В качестве временной меры может выполняться шунтирование, но длительное применение данного метода сопряжено с инфекционными осложнениями, поэтому в подобных случаях необходимо скорейшее определение дальнейшей врачебной тактики. Для опухолей и некоторых аномалий возможно только хирургическое лечение. В ряде случаев применяется дегидратационная терапия с использованием диуретиков.
Прогноз
Снизить риск развития синдрома позволяет профилактика возможных внутриутробных факторов риска для плода: травм, инфекций Прогноз неблагоприятный за исключением случаев семейной макроцефалии. Даже при успешном излечении высока вероятность сохранения остаточной неврологической симптоматики, отставания в умственном и физическом развитии, симптоматической эпилепсии и других неврологических осложнений.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Нехирургическое лечение
- Манипуляции при заболеваниях вен
Клиники с лучшими ценами (по 15 выбранным медуслугам)
|
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
40050₽ | |
| АО «Медицина» во 2-м Тверском-Ямском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-00-03 +7(495) 775-74-78 |
рейтинг: 4.4
|
91070₽ | |
| К+31 Петровские ворота - Москва (м. Трубная) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.6
|
97770₽ | |
| К+31 на Лобачевского - Москва (м. Проспект Вернадского) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.5
|
103820₽ | |
| Поликлиника РЖД Медицина на Агибалова - Самара (м. Гагаринская) | +7(846..показать+7(846) 300-40-03 |
— | 14411₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| РЖД Медицина на Ново-Садовой - Самара (м. Спортивная) | +7(846..показать+7(846) 300-40-03 |
— | 14411₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| РЖД Медицина на Аксакова - Самара (м. Московская) | +7(846..показать+7(846) 300-40-03 +7(846) 300-42-52 |
— | 14411₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Клиника СПб ГПМУ на Литовской - Санкт-Петербург (м. Выборгская) | +7(812..показать+7(812) 542-93-57 +7(812) 248-18-40 +7(812) 295-46-23 +7(812) 295-40-31 |
— | 16030₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| КДЦ Клиники СПб ГПМУ на Александра Матросова - Санкт-Петербург (м. Лесная) | +7(812..показать+7(812) 337-03-00 +7(812) 337-03-05 +7(812) 416-54-22 +7(812) 295-10-57 |
— | 16430₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| ВЦЭиРМ им. А.М. Никифорова МЧС РФ на Ак. Лебедева - Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) | +7(812..показать+7(812) 339-39-39 +7(812) 607-59-00 +7(981) 758-89-80 |
— | 17555₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| * - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену. | ||||