Другие названия и синонимы
Ballism.Описание
Баллизм (греч. ballismos - подпрыгивание, бросание) характеризуется резкими, бросковыми, крупноамплитудными движениями в проксимальных отделах конечностей с вращательным компонентом.
Принимая во внимание определенное феноменологическое сходство баллистических двигательных толчков и хореических подергиваний, а также наблюдающуюся в ряде случаев комбинацию данных насильственных движении и их сходную клиническую динамику, некоторые авторы рассматривают баллизм как особую разновидность хореического гиперкинеза. Описаны случаи сочетания гемибаллизма с дистальным хореоатетозом в пораженной конечности.
В большинстве случаев данный вид экстрапирамидного гиперкинеза бывает односторонним (гемибаллизм). При вовлечении обеих сторон, что бывает гораздо реже, говорят о парабаллызме. Возможно вовлечение в гиперкинез одной конечности (монобаллизм), а также генерализованная форма гиперкинеза (бибаллизм).
Принимая во внимание определенное феноменологическое сходство баллистических двигательных толчков и хореических подергиваний, а также наблюдающуюся в ряде случаев комбинацию данных насильственных движении и их сходную клиническую динамику, некоторые авторы рассматривают баллизм как особую разновидность хореического гиперкинеза. Описаны случаи сочетания гемибаллизма с дистальным хореоатетозом в пораженной конечности.
В большинстве случаев данный вид экстрапирамидного гиперкинеза бывает односторонним (гемибаллизм). При вовлечении обеих сторон, что бывает гораздо реже, говорят о парабаллызме. Возможно вовлечение в гиперкинез одной конечности (монобаллизм), а также генерализованная форма гиперкинеза (бибаллизм).
Клиническая картина
Баллизм характеризуется резкими размашистыми движениями, происходящими, главным образом, в плечевом и (реже) тазобедренном суставах. Несколько чаще в гиперкинез вовлекается левая сторона тела. Иногда мощные бросковые движения приводят к нарушению равновесия и падению больного, повреждению кожи и подкожных тканей. Больные не в состоянии самопроизвольно удержать гиперкинез даже на короткое время. Как и при классической хорее, эмоциональное напряжение способствует усилению выраженности баллизма. Гиперкинез полностью исчезает во сне.
Более чем у половины больных наряду с баллистическими толчками конечностей наблюдаются гиперкинезы лицевой мускулатуры, часто сопровождающиеся расстройством речи и глотания; может отмечаться также вовлечение аксиальной мускулатуры туловища и шеи. Наличие или отсутствие других неврологических симптомов (гемипарез, гемигипестезия, изменения мышечного тонуса, когнитивные расстройства ) зависит от конкретной локализации и величины полушарного очага.
Динамика гиперкинеза определяется его этиологией. В типичных случаях, обусловленных ишемическим или геморрагическим инсультом, наблюдается острое начало гемибаллизма, с последующим постепенным регрессом симптоматики (вплоть до исчезновения) в течение 3-6 месяцев; несколько реже у таких больных гемибаллизм остается в качестве стойкого резидуального симптома. Для баллизма инфекционной и опухолевой природы характерно более постепенное начало и медленное нарастание выраженности гиперкинеза.
При воспалительных процессах (таких как системная красная волчанка и ) могут наблюдаться повторные, рецидивирующие атаки баллизма, в том числе с переменой половины тела, вовлеченной в гиперкинез.
В абсолютном большинстве случаев баллизма при проведении MP-томографии (особенно с использованием высокой мощности магнитного поля) оказывается возможным визуализировать очаг поражения в контралатеральной области базальных ганглиев (субталамическое ядро, скорлупа, хвостатое ядро, бледный шар).
Более чем у половины больных наряду с баллистическими толчками конечностей наблюдаются гиперкинезы лицевой мускулатуры, часто сопровождающиеся расстройством речи и глотания; может отмечаться также вовлечение аксиальной мускулатуры туловища и шеи. Наличие или отсутствие других неврологических симптомов (гемипарез, гемигипестезия, изменения мышечного тонуса, когнитивные расстройства ) зависит от конкретной локализации и величины полушарного очага.
Динамика гиперкинеза определяется его этиологией. В типичных случаях, обусловленных ишемическим или геморрагическим инсультом, наблюдается острое начало гемибаллизма, с последующим постепенным регрессом симптоматики (вплоть до исчезновения) в течение 3-6 месяцев; несколько реже у таких больных гемибаллизм остается в качестве стойкого резидуального симптома. Для баллизма инфекционной и опухолевой природы характерно более постепенное начало и медленное нарастание выраженности гиперкинеза.
При воспалительных процессах (таких как системная красная волчанка и ) могут наблюдаться повторные, рецидивирующие атаки баллизма, в том числе с переменой половины тела, вовлеченной в гиперкинез.
В абсолютном большинстве случаев баллизма при проведении MP-томографии (особенно с использованием высокой мощности магнитного поля) оказывается возможным визуализировать очаг поражения в контралатеральной области базальных ганглиев (субталамическое ядро, скорлупа, хвостатое ядро, бледный шар).
Причины
Наиболее частой причиной гемибаллизма является ишемический, реже геморрагический инсульт в контралатеральном полушарии мозга, затрагивающий область субталамического ядра. По данным ряда авторов, полученным при обследовании обширных выборок больных с гемибаллизмом, в 50-100% случаев данного синдрома в основе его развития лежал инсульт. Транзиторные ишемические атаки в соответствующих отделах полушария мозга могут приводить к появлению кратковременных и преходящих эпизодов гемибаллизма.
Среди дополнительных этиологических факторов гемибаллизма сосудистой природы следует назвать венозную ангиому и артерио-венозную мальформацию.
Другие причины баллистического гиперкинеза являются чрезвычайно редкими. К ним относятся:
- первичные или метастатические опухолевые поражения;
- нейроинфекции (СПИД-ассоцированный токсоплазменный абсцесс, туберкулома, герпетический энцефалит, криптококковый менингит);
- черепно-мозговая травма (включая экстра- и субдуральную гематому);
- системные заболевания соединительной ткани и первичный антифосфолипидный синдром;
- рассеянный склероз;
- осложнения нейрохирургических операций (таламотомия, стимуляция таламических и субталамических ядер при болезни Паркинсона, наложение вентрикулоперитонеального шунта);
- метаболические расстройства (гипер- и гипогликемия);
- побочное действие некоторых лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, фенитоин, леводопа, ибупрофен).
Баллизм обусловлен поражением субталамического ядра Люиса и его связей с наружным сегментом бледного шара и вовлекает контралатеральные очагу конечности. Считается, что для клинической манифестации баллизма объем деструктивного очага должен составлять, как минимум, 20% его общего объема субталамического ядра. В то же время, при превышении указанного критического объема четкой корреляции между размером очага и выраженностью гиперкинеза не наблюдается.
В норме ядро Люиса оказывает возбуждающее влияние на внутрений сегмент бледного шара; последний, в свою очередь, обладает тормозным действием на нейроны вентролатерального ядра таламуса, дающие начало восходящему таламо-кортикальному пути. Таким образом, с патофизиологической точки зрения повреждение ядра Люиса приводит к растормаживанию таламокортикальных связей, что и лежит в основе баллистического гиперкинеза.
Среди дополнительных этиологических факторов гемибаллизма сосудистой природы следует назвать венозную ангиому и артерио-венозную мальформацию.
Другие причины баллистического гиперкинеза являются чрезвычайно редкими. К ним относятся:
- первичные или метастатические опухолевые поражения;
- нейроинфекции (СПИД-ассоцированный токсоплазменный абсцесс, туберкулома, герпетический энцефалит, криптококковый менингит);
- черепно-мозговая травма (включая экстра- и субдуральную гематому);
- системные заболевания соединительной ткани и первичный антифосфолипидный синдром;
- рассеянный склероз;
- осложнения нейрохирургических операций (таламотомия, стимуляция таламических и субталамических ядер при болезни Паркинсона, наложение вентрикулоперитонеального шунта);
- метаболические расстройства (гипер- и гипогликемия);
- побочное действие некоторых лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, фенитоин, леводопа, ибупрофен).
Баллизм обусловлен поражением субталамического ядра Люиса и его связей с наружным сегментом бледного шара и вовлекает контралатеральные очагу конечности. Считается, что для клинической манифестации баллизма объем деструктивного очага должен составлять, как минимум, 20% его общего объема субталамического ядра. В то же время, при превышении указанного критического объема четкой корреляции между размером очага и выраженностью гиперкинеза не наблюдается.
В норме ядро Люиса оказывает возбуждающее влияние на внутрений сегмент бледного шара; последний, в свою очередь, обладает тормозным действием на нейроны вентролатерального ядра таламуса, дающие начало восходящему таламо-кортикальному пути. Таким образом, с патофизиологической точки зрения повреждение ядра Люиса приводит к растормаживанию таламокортикальных связей, что и лежит в основе баллистического гиперкинеза.
Лечение
Фармакотерапия баллизма основывается на использовании блокаторов дофаминовых рецепторов из группы нейролептиков (галоперидол в дозе 1-3 мг в день, пимозид, 1-10 мг/сут, тиаприд, 200-400 мг/сут, и ), а также резерпина (1,5-2,5 мг в день), механизм действия которого связывают с уменьшением высвобождения дофамина из пресинаптических терминалей. Весьма часто назначение антидофаминовых препаратов имеет «драматический» эффект и приводит к заметному регрессу баллизма уже через 2-7 дней после начала лечения. У некоторых больных описано уменьшение выраженности гиперкинеза при назначении ГАМКергических препаратов - вальпроата натрия и прогабида.
В наиболее тяжелых и резистентных случаях с успехом применяется хирургическое лечение, при этом методом выбора является стереотаксическая деструкция вентролатерального ядра таламуса. В последние годы с целью хирургического лечения гемибаллизма предложена высокочастотная электрическая стимуляция таламических ядер вентральной группы.
Особое внимание при ведении больного с баллиз-мом следует уделять профилактике физических повреждений и различных медицинских осложнений, связанных с необычайно резким, размашистым и изнуряющим характером данного гиперкинеза. Важно соответствующим образом оборудовать кровать и палату больного, удалить или покрыть поролоном выступающие части мебели, предусмотреть в необходимых случаях возможность фиксации конечности к телу или специальной наружной раме, обеспечить необходимую калорийность питания с адекватным возмещением энергетических затрат.
В наиболее тяжелых и резистентных случаях с успехом применяется хирургическое лечение, при этом методом выбора является стереотаксическая деструкция вентролатерального ядра таламуса. В последние годы с целью хирургического лечения гемибаллизма предложена высокочастотная электрическая стимуляция таламических ядер вентральной группы.
Особое внимание при ведении больного с баллиз-мом следует уделять профилактике физических повреждений и различных медицинских осложнений, связанных с необычайно резким, размашистым и изнуряющим характером данного гиперкинеза. Важно соответствующим образом оборудовать кровать и палату больного, удалить или покрыть поролоном выступающие части мебели, предусмотреть в необходимых случаях возможность фиксации конечности к телу или специальной наружной раме, обеспечить необходимую калорийность питания с адекватным возмещением энергетических затрат.