Описание
Кардиоренальный синдром у детей. Это сочетанная патология сердца и почек, при которой нарушения в работе одного органа влекут за собой дисфункцию другого органа. Состояние развивается вторично на фоне врожденных пороков, инфекционных, воспалительных и аутоиммунных заболеваний в нефрологии и кардиологии. Клиническая картина определяется конкретными нозологическими формами. Для диагностики используют анализы крови на биомаркеры, полный спектр инструментальной диагностики: ультразвуковые, рентгенологические, магнитно-резонансные исследования. Лечение направлено на ликвидацию основного заболевания и нормализацию функций пораженных органов.
Дополнительные факты
Кардиоренальный синдром (КРС) - относительно новое патологическое состояние, которое было выделено после детального изучения историй болезни пациентов в кардиологии и нефрологии. Сердечно-сосудистая и мочевыделительная система тесно связаны между собой, поэтому их заболевания зачастую развиваются последовательно и объединены общим механизмом. Кардиоренальный синдром у детей пока недостаточно хорошо описан, он требует разработки специфических подходов к диагностике и лечению. КРС чаще встречается у девочек, пик диагностики приходится на возраст 6-8 лет и 15-17 лет.
Причины
Состояние возникает на фоне любых заболеваний сердца и почек, которые сопровождаются нарушениями их функций. Отличительной чертой кардиоренального синдрома детского возраста является его связь с врожденными пороками развития. Структурно-функциональные аномалии сердца или почек зачастую выступают пусковым фактором, провоцирующим нарушения в работе организма и вызывающим поражение других систем органов.
В современной педиатрии большое значение имеет поиск предрасполагающих факторов, которые способствуют аномалиям внутриутробного развития и повышают вероятность соматических заболеваний у ребенка в постнатальном периоде. Имеет значение как преконцепционная подготовка, так и непосредственно период беременности. К факторам, увеличивающим риск кардиоренального синдрома, относятся следующие:
• Нарушения питания у беременной. Низкое потребление белка, витамина А, аминокислот метионина и глицина повышает вероятность нарушений нефрогенеза у плода. Негативный вклад имеет слишком высокое или низкое потребление соли. К провоцирующим факторам также относят гипергликемию, в том числе при сахарном диабете беременных.
• Задержка внутриутробного развития. Клинические исследования доказывают убедительную связь между недоразвитием внутренних органов у младенца на момент рождения и различными соматическими дисфункциями в будущем. Установлено, что у недоношенных детей чаще возникает олигонефрония, которая сопровождается гломерулосклерозом и вторичной сердечной недостаточностью.
• Низкая масса тела. Дети, родившиеся с весом менее 2,5 кг, в будущем имеют более высокие показатели систолического артериального давления. Разница составляет около 1-2 мм , по сравнению с нормативными значениями, однако даже небольшое различие резко повышает вероятность артериальной гипертензии.
В современной педиатрии большое значение имеет поиск предрасполагающих факторов, которые способствуют аномалиям внутриутробного развития и повышают вероятность соматических заболеваний у ребенка в постнатальном периоде. Имеет значение как преконцепционная подготовка, так и непосредственно период беременности. К факторам, увеличивающим риск кардиоренального синдрома, относятся следующие:
• Нарушения питания у беременной. Низкое потребление белка, витамина А, аминокислот метионина и глицина повышает вероятность нарушений нефрогенеза у плода. Негативный вклад имеет слишком высокое или низкое потребление соли. К провоцирующим факторам также относят гипергликемию, в том числе при сахарном диабете беременных.
• Задержка внутриутробного развития. Клинические исследования доказывают убедительную связь между недоразвитием внутренних органов у младенца на момент рождения и различными соматическими дисфункциями в будущем. Установлено, что у недоношенных детей чаще возникает олигонефрония, которая сопровождается гломерулосклерозом и вторичной сердечной недостаточностью.
• Низкая масса тела. Дети, родившиеся с весом менее 2,5 кг, в будущем имеют более высокие показатели систолического артериального давления. Разница составляет около 1-2 мм , по сравнению с нормативными значениями, однако даже небольшое различие резко повышает вероятность артериальной гипертензии.
Патогенез
Кардиоренальные взаимоотношения играют важнейшую роль для контроля гемодинамики. Почки регулируют объем внеклеточной жидкости и сосудистого русла благодаря поддержанию водно-электролитного равновесия, тогда как сердце отвечает за центральное и периферическое кровообращение. В основе взаимодействия этих органов находится ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РААС) и симпатическая нервная система.
При поражении одного из органов активизируется РААС, усиливается выброс эндотелийзависимых факторов и их антагонистов. Нейрогуморальные механизмы вызывают эндотелиальную дисфункцию и хроническое воспаление. Таким образом формируется «порочный круг», при котором дисфункция одного из органов обязательно сопровождается ухудшением функции другого вплоть до развития критической кардиоренальной недостаточности.
Кардиоренальный синдром у детей.
При поражении одного из органов активизируется РААС, усиливается выброс эндотелийзависимых факторов и их антагонистов. Нейрогуморальные механизмы вызывают эндотелиальную дисфункцию и хроническое воспаление. Таким образом формируется «порочный круг», при котором дисфункция одного из органов обязательно сопровождается ухудшением функции другого вплоть до развития критической кардиоренальной недостаточности.
Кардиоренальный синдром у детей.
Классификация
Наиболее известная попытка систематизации случаев кардиоренального синдрома представлена на конференции ADQO в Венеции (2008 г). Согласно Ronco и соавторам, КРС подразделяется на 5 клинических вариантов, в зависимости от того, какой орган первично поражен и насколько остро развивается заболевание. В педиатрии используется другая классификация, в которой выделяют 3 типа синдрома:
• 1-й тип. Диагностируется при одновременном поражении почек и сердца, что характерно для сочетанных пороков развития. Среди ренальных патологий чаще всего встречаются гипоплазия, удвоение почек, аномалии расположения органа и поражение почечных артерий. К типичным кардиальным порокам относят открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.
• 2-й тип. Характеризуется первичным заболеванием почек, которое осложняется сердечно-сосудистой патологией. Чаще всего у детей он связан с хронической болезнью почек (ХБП) и рефлюкс-нефропатией, которые приводят к ренальной артериальной гипертензии и гипертрофии миокарда.
• 3-й тип. Определяется при наличии первичного заболевания сердца, вызывающего поражение почечных сосудов и паренхимы органа. У детей патология сопряжена с инфекционным эндокардитом и миокардитом, нарушениями ритма и проводимости, первичными кардиомиопатиями. Такие болезни вызывают развитие ХБП или иммунокомплексного нефрита.
• 1-й тип. Диагностируется при одновременном поражении почек и сердца, что характерно для сочетанных пороков развития. Среди ренальных патологий чаще всего встречаются гипоплазия, удвоение почек, аномалии расположения органа и поражение почечных артерий. К типичным кардиальным порокам относят открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.
• 2-й тип. Характеризуется первичным заболеванием почек, которое осложняется сердечно-сосудистой патологией. Чаще всего у детей он связан с хронической болезнью почек (ХБП) и рефлюкс-нефропатией, которые приводят к ренальной артериальной гипертензии и гипертрофии миокарда.
• 3-й тип. Определяется при наличии первичного заболевания сердца, вызывающего поражение почечных сосудов и паренхимы органа. У детей патология сопряжена с инфекционным эндокардитом и миокардитом, нарушениями ритма и проводимости, первичными кардиомиопатиями. Такие болезни вызывают развитие ХБП или иммунокомплексного нефрита.
Клиническая картина
Клиническая картина кардиоренального синдрома у детей отличается большим разнообразием, что зависит от типа заболевания, времени его развития, тяжести структурно-функциональных нарушений. Все симптомы КРС вписываются в 2 синдрома: сердечной недостаточности и почечной недостаточности. Первые признаки патологии возможны еще в младенческом периоде, если проблема связана с врожденными пороками, однако развернутая симптоматика возникает ближе к школьному возрасту.
К общим проявлениям болезни относят периферические отеки, постоянную слабость и недомогание, нарушения темпов физического и психического развития ребенка. Поражение сердца проявляется головокружениями, обмороками, одышкой и непереносимостью физических нагрузок. При анемии, которая сопровождает хронические почечные патологии, возникает болезненная бледность и зеленоватый оттенок кожи.
Вышеперечисленные симптомы дополняются специфическими признаками, характерными для конкретных нозологий. Например, при пороках сердца возможно синюшное окрашивание кожи лица и дистальных отделов конечности, сердечные шумы в конкретных точках аускультации. При рефлюкс-нефропатии и ее инфекционных осложнениях ребенка беспокоят боли в животе и пояснице, задержка мочи, повышение температуры тела.
К общим проявлениям болезни относят периферические отеки, постоянную слабость и недомогание, нарушения темпов физического и психического развития ребенка. Поражение сердца проявляется головокружениями, обмороками, одышкой и непереносимостью физических нагрузок. При анемии, которая сопровождает хронические почечные патологии, возникает болезненная бледность и зеленоватый оттенок кожи.
Вышеперечисленные симптомы дополняются специфическими признаками, характерными для конкретных нозологий. Например, при пороках сердца возможно синюшное окрашивание кожи лица и дистальных отделов конечности, сердечные шумы в конкретных точках аускультации. При рефлюкс-нефропатии и ее инфекционных осложнениях ребенка беспокоят боли в животе и пояснице, задержка мочи, повышение температуры тела.
Возможные осложнения
Кардиоренальный синдром у детей характеризуется неблагоприятным течением, что связано с тяжелыми повреждениями вовлеченных в процесс органов. Наиболее опасным кардиоваскулярным осложнением является прогрессирование сердечной недостаточности, на фоне которой нарушается рост и развитие ребенка, повышается риск внезапной смерти. К негативным последствиям также относят артериальную гипертензию, ремоделирование сердца, жизнеугрожающие аритмии.
Поражение мочевыделительной системы чревато критическим снижением уровня клубочковой фильтрации и нарушениями кровотока в почках, в результате чего формируется декомпенсированная почечная недостаточность. Такие дети нуждаются в пожизненной заместительной почечной терапии. Сопутствующая активация нейрогуморальных систем вызывает тяжелую и зачастую неконтролируемую форму артериальной гипертонии.
Поражение мочевыделительной системы чревато критическим снижением уровня клубочковой фильтрации и нарушениями кровотока в почках, в результате чего формируется декомпенсированная почечная недостаточность. Такие дети нуждаются в пожизненной заместительной почечной терапии. Сопутствующая активация нейрогуморальных систем вызывает тяжелую и зачастую неконтролируемую форму артериальной гипертонии.
Диагностика
Поскольку кардиоренальный синдром у детей формируется на фоне длительно существующих патологий, пациенты находятся на диспансерном учете у детского кардиолога или нефролога. Если симптоматика развивается внезапно, рекомендована консультация педиатра, после чего выдаются направления к профильным специалистам для уточняющего обследования. Диагностика КРС предполагает широкий круг методов, в который входят:
• Ультразвуковые исследования. УЗИ почек и сердца (эхокардиография) признаны оптимальным способом инструментальной визуализации у детей любого возраста. По результатам диагностики определяют структурные аномалии органов, которые стали причиной клинических проявлений. Ультразвуковое сканирование наиболее информативно при ранней диагностике врожденных пороков.
• Рентгенологические методы. В качестве базового исследования показана рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости. Поскольку при почечной патологии и кардиоренальном синдроме использование рентгеноконтрастных исследований резко ограничено, как альтернатива проводится КТ без контрастирования.
• Дополнительные инструментальные методы. Современным и высоко информативным исследованием является мультифотонная микроскопия почек, с помощью которой оценивают патофизиологические процессы и результаты лечения. По показаниям используется фазового-контрастная магнитно-резонансная томография.
• Анализы на биомаркеры. Лабораторная диагностика имеет решающее значение для раннего выявления кардиоренального синдрома у детей с изолированной почечной или сердечной патологией. Пациентам назначают исследование на уровень натрийорганического пептида (НУП), ассоциированного с нейтрофильной желатиназой липокалина (NGAL), цистатина С.
• Другие виды анализов. В гемограмме определяют снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение СОЭ, возрастание числа лейкоцитов (при инфекционных причинах КРС). В биохимическом анализе крови обнаруживают гипопротеинемию, возрастание концентрации креатинина и мочевины. Обязательно рассчитывают скорость клубочковой фильтрации, по уровню которой устанавливают степень почечной дисфункции.
УЗИ почек ребенку.
• Ультразвуковые исследования. УЗИ почек и сердца (эхокардиография) признаны оптимальным способом инструментальной визуализации у детей любого возраста. По результатам диагностики определяют структурные аномалии органов, которые стали причиной клинических проявлений. Ультразвуковое сканирование наиболее информативно при ранней диагностике врожденных пороков.
• Рентгенологические методы. В качестве базового исследования показана рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости. Поскольку при почечной патологии и кардиоренальном синдроме использование рентгеноконтрастных исследований резко ограничено, как альтернатива проводится КТ без контрастирования.
• Дополнительные инструментальные методы. Современным и высоко информативным исследованием является мультифотонная микроскопия почек, с помощью которой оценивают патофизиологические процессы и результаты лечения. По показаниям используется фазового-контрастная магнитно-резонансная томография.
• Анализы на биомаркеры. Лабораторная диагностика имеет решающее значение для раннего выявления кардиоренального синдрома у детей с изолированной почечной или сердечной патологией. Пациентам назначают исследование на уровень натрийорганического пептида (НУП), ассоциированного с нейтрофильной желатиназой липокалина (NGAL), цистатина С.
• Другие виды анализов. В гемограмме определяют снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение СОЭ, возрастание числа лейкоцитов (при инфекционных причинах КРС). В биохимическом анализе крови обнаруживают гипопротеинемию, возрастание концентрации креатинина и мочевины. Обязательно рассчитывают скорость клубочковой фильтрации, по уровню которой устанавливают степень почечной дисфункции.
УЗИ почек ребенку.
Лечение
Не существует четких алгоритмов лечения КРС, поэтому подбор медикаментов базируется на причине развития заболевания, тяжести органной дисфункции и наличии сопутствующих патологий у ребенка. По возможности проводится ликвидация пускового фактора кардиоренального синдрома - это возможно при ряде врожденных пороков, инфекционных поражениях почек и сердца. Медикаментозная терапия имеет патогенетическое действие и включает следующие группы препаратов:
• Диуретики. Лекарства показаны при сердечной и почечной недостаточности для нормализации показателей гемодинамики, ликвидации гиперволемии, выведения из организма токсических продуктов обмена веществ. По возможности ограничивают применение петлевых диуретиков, которые повышают риск тромбоэмболии и внезапной смерти.
• Антагонисты РААС. При кардиоренальном синдроме у детей применяются ингибиторы АПФ, антагонисты альдостерона и рецепторов к ангиотензину. Они повышают выживаемость пациентов, снижают риск повторных госпитализаций, нормализуют артериальное давление при ренальной гипертензии.
• Рекомбинантный НУП. Препарат натрийуретического пептида используется для стабилизации гемодинамических показателей, замедления процесса ремоделирования миокарда. Лекарство обладает ренопротективными свойствами благодаря воздействию на РААС и симпатоадреналовую систему.
• Антагонисты биоактивных веществ. Перспективным направлением лечения являются препараты, которые угнетают эффекты вазопрессина и аденозина. Они оказывают нефропротективное действие, увеличивают диурез, нормализуют уровень электролитов и снижают нагрузку на сердце. Однако многие медикаменты из этой категории еще не признаны доказательной медициной и требуют дальнейших исследований.
При критическом снижении почечной функции рекомендованы экстракорпоральные методики. Они в короткие сроки улучшают состояние пациента и препятствуют прогрессированию кардиоренального синдрома. Ультрафильтрация используется как альтернатива петлевым диуретиком при рефрактерности к ним. При ХБП заместительная терапия в виде гемодиализа назначается пожизненно с определенной периодичностью, зависящей от тяжести состояния ребенка.
Операции чаще всего назначают при врожденных пороках сердца, которые сопровождаются нарушениями гемодинамики. Сроки хирургического вмешательства определяются с учетом особенностей патологий у конкретного ребенка. При критических нарушениях кровотока операция проводится в первые дни жизни, в других случаях возможно ее отсроченное выполнение в возрастном периоде до 1 года либо в раннем детском возрасте.
• Диуретики. Лекарства показаны при сердечной и почечной недостаточности для нормализации показателей гемодинамики, ликвидации гиперволемии, выведения из организма токсических продуктов обмена веществ. По возможности ограничивают применение петлевых диуретиков, которые повышают риск тромбоэмболии и внезапной смерти.
• Антагонисты РААС. При кардиоренальном синдроме у детей применяются ингибиторы АПФ, антагонисты альдостерона и рецепторов к ангиотензину. Они повышают выживаемость пациентов, снижают риск повторных госпитализаций, нормализуют артериальное давление при ренальной гипертензии.
• Рекомбинантный НУП. Препарат натрийуретического пептида используется для стабилизации гемодинамических показателей, замедления процесса ремоделирования миокарда. Лекарство обладает ренопротективными свойствами благодаря воздействию на РААС и симпатоадреналовую систему.
• Антагонисты биоактивных веществ. Перспективным направлением лечения являются препараты, которые угнетают эффекты вазопрессина и аденозина. Они оказывают нефропротективное действие, увеличивают диурез, нормализуют уровень электролитов и снижают нагрузку на сердце. Однако многие медикаменты из этой категории еще не признаны доказательной медициной и требуют дальнейших исследований.
При критическом снижении почечной функции рекомендованы экстракорпоральные методики. Они в короткие сроки улучшают состояние пациента и препятствуют прогрессированию кардиоренального синдрома. Ультрафильтрация используется как альтернатива петлевым диуретиком при рефрактерности к ним. При ХБП заместительная терапия в виде гемодиализа назначается пожизненно с определенной периодичностью, зависящей от тяжести состояния ребенка.
Операции чаще всего назначают при врожденных пороках сердца, которые сопровождаются нарушениями гемодинамики. Сроки хирургического вмешательства определяются с учетом особенностей патологий у конкретного ребенка. При критических нарушениях кровотока операция проводится в первые дни жизни, в других случаях возможно ее отсроченное выполнение в возрастном периоде до 1 года либо в раннем детском возрасте.
Прогноз
Одновременное вовлечение в патологический процесс органов кровообращения и мочевыделения является крайне неблагоприятным. КРС становится причиной детской инвалидности, задержки психомоторного развития и ограничений в повседневной жизни. Профилактика кардиоренального синдрома заключается в своевременной диагностике и коррекции врожденных пороков, диспансеризации детей, которая позволяет исключить бессимптомное развитие сердечных или ренальных патологий.
Список литературы
1. Эпидемиология кардиоренального синдрома у детей/ М.В. Эрман, Т.М. Первунина, О.М. Моисеева// Нефрология. 2016. №4.
2. Кардиоренальный синдром: патогенез, клиническая картина/ Н.А. Цибулькин, А.А. Новожилова, ИД.М. Хакимова// Казанский медицинский журнал. 2016. №2.
3. Кардиоренальный синдром от патофизиологии к лечению/ А.Н. Корж// Урология. Неврология. Андрология. 2015. №2.
4. Кардиоренальный синдром у детей/ М.В. Эрман, Т.М. Первунина// Педиатрия. 2012. №5.
2. Кардиоренальный синдром: патогенез, клиническая картина/ Н.А. Цибулькин, А.А. Новожилова, ИД.М. Хакимова// Казанский медицинский журнал. 2016. №2.
3. Кардиоренальный синдром от патофизиологии к лечению/ А.Н. Корж// Урология. Неврология. Андрология. 2015. №2.
4. Кардиоренальный синдром у детей/ М.В. Эрман, Т.М. Первунина// Педиатрия. 2012. №5.