МКБ-10 коды Описание Причины Клиническая картина Лечение Похожие заболевания Связанные стандарты мед. помощи Основные медицинские услуги
Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Russell-Silver syndrome .
Синдром Рассела-Сильвера
МКБ-10 коды
Описание
Синдром Рассела-Сильвера врожденное заболевание, характеризующееся внутриутробной задержкой роста плода, поздним закрытием большого родничка, нарушением формирования скелета. Тип наследования неизвестен. Встречается в большинстве случаев спорадически, однако описаны и единичные родословные с данной патологией. Частота в популяции 1:30 000. Встречается в равной степени, как у мужчин, так и у женщин.
Причины
Причиной заболевания считаются генетические нарушения, приводящие к подобным порокам развития. Дети с данной патологией имеют малую длину и массу тела при рождении. Значительная задержка роста и костного созревания наблюдается и в дальнейшем. Главной причиной преждевременного полового созревания при этом заболевании является избыток гонадотропных гормонов.
Клиническая картина
Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг). С годами отставание в росте сохраняется, в связи, с чем окончательный рост у женщин менее 150 у мужчин немногим выше 150 Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии мочевыделительной системы и наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лицо, туловище, длина ног). Лицо треугольной формы: псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое нёбо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Половое развитие опережает возраст ( в 30% случаев), начинается в 5-6 лет и обусловлено гонадотропной стимуляцией яичников. Интеллект сохранен в большинстве случаев. Ассоциированные симптомы: Деформация пальцев ног. Деформация пальцев рук.
Лечение
С 1985 г. для лечения детей с соматотропной недостаточностью используются исключительно генно-инженерные препараты гормона роста человека. В настоящее время в России прошли клиническую апробацию и разрешены к использованию следующие рекомбинантные препараты гормона роста человека: Нордитропин RНордиЛетR (Ново Нордиск, Дания); хуматроп (Лилли Франс, Франция); генотропин (Пфайзер Хелс АБ, Швеция); сайзен (Индустрия Фармасьютика Серано С. п. А., Италия); растан (Фармстандарт, Россия). При лечении гипофизарного нанизма у детей имеется четкая связь «доза-ростовой эффект», особенно выраженная в первый год лечения. Рекомендуемая стандартная доза СТГ при терапии классического дефицита СТГ - 0, 033 мг/кг/на инъекцию, ежедневно, подкожно, в вечернее время 20.00-22.00. Критерием эффективности терапии является увеличение скорости роста от исходной в несколько раз. Она достигает в первый год лечения, по данным разных авторов, от 8 до 13 см в год. Максимальная скорость роста отмечается в первый год лечения, особенно в первые 3-6 мес, затем имеет место замедление скорости роста от первого ко второму году лечения (при сохранении скорости роста более 5-6 см в год).
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники) Подобрать лечение
Консультации врачей
⦸ выключить 10311 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 3959 клиник врач - 2828 клиник одноплодная беременность - 656 клиник многоплодная беременность - 518 клиник трансректально (трузи) - 299 клиник 3 категория - 203 клиники аспартатаминотрансферазу - 37 клиник развернутый - 33 клиники базовая - 16 клиник лечебная - 13 клиник получение секрета простаты - 10 клиник курс 10 сеансов - 8 клиник 1 категория - 8 клиник дуплекс, цдк - 7 клиник стандартный - 7 клиник 2 категория - 6 клиник коррекция морщин - 6 клиник лучезапястный сустав - 6 клиник hyalual 1,1%, 1.0 мл - 5 клиник juvederm hydrate, 1.0 мл - 5 клиник yvoire hydro, 1.0 мл - 5 клиник 1.5 мл - 4 клиники juvederm ultra 2, 0.55 мл - 4 клиники
Консультация эндокринолога
⦸ выключить 594 клиники всего, от 1₽ с препаратом - 365 клиник врач - 40 клиник одноплодная беременность - 27 клиник
Консультация сурдолога
⦸ выключить 5383 клиники всего, от 1₽ с препаратом - 3075 клиник врач - 538 клиник одноплодная беременность - 315 клиник многоплодная беременность - 22 клиники трансректально (трузи) - 16 клиник 3 категория - 14 клиник аспартатаминотрансферазу - 7 клиник развернутый - 7 клиник базовая - 7 клиник получение секрета простаты - 6 клиник лечебная - 6 клиник курс 10 сеансов - 5 клиник 1 категория - 5 клиник дуплекс, цдк - 5 клиник стандартный - 4 клиники 2 категория - 4 клиники коррекция морщин - 4 клиники лучезапястный сустав - 4 клиники hyalual 1,1%, 1.0 мл - 4 клиники juvederm hydrate, 1.0 мл - 4 клиники yvoire hydro, 1.0 мл - 4 клиники 1.5 мл - 4 клиники
Консультация офтальмолога
⦸ выключить 282 клиники всего, от 1₽ с препаратом - 125 клиник врач - 40 клиник одноплодная беременность - 37 клиник многоплодная беременность - 9 клиник
Консультация генетика Анализы
⦸ выключить 886 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 51 клиника врач - 22 клиники
Фосфор крови
⦸ выключить 2824 клиники всего, от 1₽ с препаратом - 277 клиник врач - 78 клиник одноплодная беременность - 18 клиник многоплодная беременность - 18 клиник трансректально (трузи) - 11 клиник 3 категория - 8 клиник аспартатаминотрансферазу - 5 клиник развернутый - 4 клиники базовая - 4 клиники
Тироксин
⦸ выключить 4350 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 3513 клиник врач - 96 клиник одноплодная беременность - 13 клиник многоплодная беременность - 9 клиник трансректально (трузи) - 7 клиник 3 категория - 7 клиник аспартатаминотрансферазу - 4 клиники развернутый - 4 клиники базовая - 4 клиники лечебная - 4 клиники получение секрета простаты - 4 клиники
Тиреотропный гормон
⦸ выключить 2285 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 80 клиник врач - 79 клиник одноплодная беременность - 74 клиники многоплодная беременность - 27 клиник трансректально (трузи) - 23 клиники 3 категория - 21 клиника аспартатаминотрансферазу - 20 клиник развернутый - 14 клиник базовая - 13 клиник лечебная - 10 клиник получение секрета простаты - 9 клиник курс 10 сеансов - 7 клиник 1 категория - 6 клиник дуплекс, цдк - 6 клиник
Соматомедин-С в крови
⦸ выключить 3007 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 51 клиника врач - 50 клиник одноплодная беременность - 19 клиник многоплодная беременность - 17 клиник трансректально (трузи) - 12 клиник 3 категория - 11 клиник аспартатаминотрансферазу - 11 клиник развернутый - 4 клиники базовая - 4 клиники
Пролактин
⦸ выключить 6473 клиники всего, от 1₽ с препаратом - 2325 клиник врач - 1873 клиники одноплодная беременность - 137 клиник многоплодная беременность - 97 клиник трансректально (трузи) - 77 клиник 3 категория - 62 клиники аспартатаминотрансферазу - 53 клиники развернутый - 45 клиник базовая - 29 клиник лечебная - 28 клиник получение секрета простаты - 26 клиник курс 10 сеансов - 20 клиник 1 категория - 19 клиник дуплекс, цдк - 19 клиник стандартный - 18 клиник 2 категория - 17 клиник коррекция морщин - 16 клиник лучезапястный сустав - 15 клиник hyalual 1,1%, 1.0 мл - 15 клиник juvederm hydrate, 1.0 мл - 14 клиник yvoire hydro, 1.0 мл - 13 клиник 1.5 мл - 12 клиник juvederm ultra 2, 0.55 мл - 11 клиник juvederm ultra 3, 1.0 мл - 9 клиник juvederm ultra 4, 1.0 мл - 9 клиник surgiderm 30xp, 0.8 мл - 8 клиник surgiderm 24xp, 0.8 мл - 8 клиник yvoire classic, 1.0 мл - 7 клиник yvoire volume, 1.0 мл - 6 клиник штампованной - 5 клиник 1 шт более 0,5см - 5 клиник до 5 шт - 5 клиник 1 шт до 0,5см - 5 клиник только п.ч. - 5 клиник индивидуальный, спецсплав - 5 клиник без биопсии - 5 клиник только лицо - 5 клиник простая - 4 клиники до 35 ед - 4 клиники ттг - 4 клиники более 35 ед - 4 клиники анализ ресниц - 4 клиники анализ кожи - 4 клиники расширенная - 4 клиники щитовидная железа - 4 клиники без лимфоузлов - 4 клиники только почки - 4 клиники трансабдоминальное узи - 4 клиники трансвагинальное узи - 4 клиники только обп - 4 клиники оба сустава - 4 клиники один сустав - 4 клиники трансокклюзионный винт - 4 клиники в крови - 4 клиники
Общий анализ крови Исследования мочи
⦸ выключить 1549 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 62 клиники врач - 17 клиник одноплодная беременность - 16 клиник многоплодная беременность - 8 клиник трансректально (трузи) - 7 клиник 3 категория - 4 клиники аспартатаминотрансферазу - 4 клиники развернутый - 4 клиники базовая - 4 клиники лечебная - 4 клиники
Глюкоза в крови
⦸ выключить 2876 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 150 клиник врач - 81 клиника одноплодная беременность - 35 клиник многоплодная беременность - 17 клиник трансректально (трузи) - 16 клиник 3 категория - 15 клиник аспартатаминотрансферазу - 12 клиник развернутый - 11 клиник базовая - 7 клиник лечебная - 5 клиник получение секрета простаты - 5 клиник курс 10 сеансов - 4 клиники 1 категория - 4 клиники дуплекс, цдк - 4 клиники стандартный - 4 клиники
Гликозилированный гемоглобин (HbA1) Диагностика
⦸ выключить 4604 клиники всего, от 1₽ с препаратом - 3297 клиник врач - 40 клиник одноплодная беременность - 15 клиник многоплодная беременность - 14 клиник трансректально (трузи) - 14 клиник 3 категория - 11 клиник аспартатаминотрансферазу - 10 клиник развернутый - 8 клиник получение секрета простаты - 7 клиник лечебная - 7 клиник базовая - 7 клиник курс 10 сеансов - 6 клиник 1 категория - 6 клиник дуплекс, цдк - 6 клиник стандартный - 5 клиник 2 категория - 5 клиник коррекция морщин - 5 клиник лучезапястный сустав - 5 клиник hyalual 1,1%, 1.0 мл - 5 клиник juvederm hydrate, 1.0 мл - 5 клиник yvoire hydro, 1.0 мл - 4 клиники 1.5 мл - 4 клиники juvederm ultra 2, 0.55 мл - 4 клиники
Эхокардиография (ЭхоКГ)
⦸ выключить 14275 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 4309 клиник врач - 2804 клиники одноплодная беременность - 1627 клиник многоплодная беременность - 1570 клиник трансректально (трузи) - 299 клиник 3 категория - 262 клиники аспартатаминотрансферазу - 147 клиник развернутый - 73 клиники базовая - 53 клиники лечебная - 23 клиники получение секрета простаты - 21 клиника курс 10 сеансов - 14 клиник 1 категория - 14 клиник дуплекс, цдк - 13 клиник стандартный - 12 клиник 2 категория - 11 клиник коррекция морщин - 9 клиник лучезапястный сустав - 9 клиник hyalual 1,1%, 1.0 мл - 9 клиник juvederm ultra 2, 0.55 мл - 8 клиник 1.5 мл - 8 клиник yvoire hydro, 1.0 мл - 8 клиник juvederm hydrate, 1.0 мл - 8 клиник juvederm ultra 3, 1.0 мл - 7 клиник juvederm ultra 4, 1.0 мл - 7 клиник surgiderm 24xp, 0.8 мл - 7 клиник surgiderm 30xp, 0.8 мл - 6 клиник yvoire classic, 1.0 мл - 6 клиник yvoire volume, 1.0 мл - 6 клиник только лицо - 6 клиник без биопсии - 6 клиник 1 шт более 0,5см - 5 клиник 1 шт до 0,5см - 5 клиник штампованной - 5 клиник до 5 шт - 5 клиник только п.ч. - 5 клиник индивидуальный, спецсплав - 5 клиник трансокклюзионный винт - 4 клиники один сустав - 4 клиники оба сустава - 4 клиники щитовидная железа - 4 клиники только обп - 4 клиники трансвагинальное узи - 4 клиники трансабдоминальное узи - 4 клиники только почки - 4 клиники
Электрокардиография (ЭКГ)
⦸ выключить 6100 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 2760 клиник врач - 545 клиник одноплодная беременность - 34 клиники многоплодная беременность - 27 клиник трансректально (трузи) - 13 клиник 3 категория - 10 клиник аспартатаминотрансферазу - 8 клиник развернутый - 7 клиник базовая - 6 клиник лечебная - 5 клиник получение секрета простаты - 5 клиник курс 10 сеансов - 5 клиник 1 категория - 5 клиник дуплекс, цдк - 5 клиник стандартный - 4 клиники 2 категория - 4 клиники коррекция морщин - 4 клиники лучезапястный сустав - 4 клиники
УЗИ щитовидной железы
⦸ выключить 2311 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 1631 клиника врач - 95 клиник одноплодная беременность - 92 клиники многоплодная беременность - 22 клиники трансректально (трузи) - 5 клиник 3 категория - 5 клиник аспартатаминотрансферазу - 4 клиники развернутый - 4 клиники базовая - 4 клиники
Рентгенография лучезапястного сустава
⦸ выключить 2228 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 891 клиника врач - 382 клиники одноплодная беременность - 13 клиник многоплодная беременность - 11 клиник трансректально (трузи) - 10 клиник 3 категория - 8 клиник аспартатаминотрансферазу - 7 клиник развернутый - 6 клиник базовая - 5 клиник лечебная - 4 клиники получение секрета простаты - 4 клиники курс 10 сеансов - 4 клиники 1 категория - 4 клиники дуплекс, цдк - 4 клиники стандартный - 4 клиники
МРТ головного мозга
⦸ выключить 3088 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 1091 клиника врач - 788 клиник одноплодная беременность - 241 клиника многоплодная беременность - 191 клиника трансректально (трузи) - 22 клиники 3 категория - 11 клиник аспартатаминотрансферазу - 7 клиник развернутый - 7 клиник базовая - 6 клиник лечебная - 5 клиник получение секрета простаты - 5 клиник курс 10 сеансов - 5 клиник 1 категория - 5 клиник дуплекс, цдк - 4 клиники стандартный - 4 клиники
Биомикроскопия глаза
Клиники с лучшими ценами (по 20 выбранным медуслугам)
Цена
Всего: 2915 в 134 городах
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1