⬆
✘
 
Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
⌂ / Заболевания и синдромы /
 Поделиться

Синдром Денди-Уокера

Добавь Аналоги Сравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Препаратов не найдено
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Причины
  4. Клиническая картина
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Похожие заболевания
  8. Связанные стандарты мед. помощи
  9. Основные медицинские услуги
  10. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Dandy-Walker syndrome.

МКБ-10 коды

Описание

 Синдром Денди - Уокера - аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание с частотой встречаемости 1:25000, преимущественно у женщин.

Причины

 Этиологическая причина данного синдрома неизвестна. Ранее считалось, что это исключительно наследственное, генетически обусловленное заболевание. Однако у пьющих матерей эта врожденная патология плода диагностируется очень часто, даже без сопутствующих генетических аномалий.
 Как правило, женщины подобных социальных групп безответственно относятся к вынашиванию беременности, внутриутробная диагностика не проводится, и у них на свет появляются дети с типичными признаками синдрома Денди-Уокера.
 Цитомегаловирусная ифекция, краснуха беременной тоже относятся к факторам риска. Иногда дети с этим синдромом рождаются у матерей с наследственно-обусловленным семейным сахарным диабетом.

Клиническая картина

 Признаки синдрома выявляются при первом скрининге беременности - в 19-22 недели. На УЗИ плода видны типичные, патогномоничные признаки: расширениечетвёртого желудочка головного мозга, гипоплазия или аплазия червя мозжечка, киста задней черепной ямкив области большой цистерны.
 На объемном УЗИ на более поздних срокахможно увидеть сращение пальцев конечностей (синдактилия), аномалии развития почек плода, «заячью губу» и «волчью пасть».
 После рождения у ребенка быстро нарастает тяжелая неврологическая симптоматика, выраженность которой вариабельна - от умеренной до яркой, на что влияет форма патологии. Довольно быстро появляются признаки внутричерепной гипертензии, а затем гидроцефалии.
 Ребенок беспокоен, отстает в развитии - как физическом, так психо-неврологическом. Развиваются мозжечковые симптомы - атаксия, спастические состояния мышц, нарушения координации.
 Нарастающая мозговая декомпенсация при тяжелых форма синдрома Денди-Уокера приводит к смерти в течение первого полугода жизни, особенно при отсутствии полноценного клинического наблюдения в условиях отделения патологии детей раннего возраста.
 Ассоциированные симптомы: Слабость мышц (парез). Судороги.

Диагностика

 Антенатальный диагноз синдрома Денди-Уокера ставит перед врачом и родителями серьезнейшую проблему выбора между сохранением беременности с практически стопроцентной вероятностью рождения умственно-неполноценного ребенка и прерыванием беременности.
 Проводится неоднократное УЗИ плода с целью динамического наблюдения за состоянием головного мозга, сердца, почек. После рождения диагноз подтверждается МРТ (проведение МРТ во время беременности нецелесообразно из-за невозможности фиксации плода в полости матки).

Лечение

 При неполной форме синдрома, гидроцефалии возможно хирургическое лечение - шунтирование кисты и бокового желудочка.
 Однако это паллиативное лечение - поражение головного мозга устранить невозможно, ребенок остается тяжелым физическим и психоневрологическим инвалидом с сопутствующими патологиями сердца, аномалиями почек, глаз, умственной неполноценностью.
 Иногда, в исключительных случаях синдром Денди-Уокера протекает без сопутствующих патологий сердца и других органов, но уровень умственного развития всегда чрезвычайно низок.

Похожие заболевания

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Консультации врачей

    • Консультация педиатра
    • Консультация офтальмолога
    • Консультация отоларинголога
    • Консультация нейрохирурга
    • Консультация невролога
    • Консультация врача ЛФК
    • Консультация анестезиолога-реаниматолога

    • Анализы

    • Реакция Вассермана (RW)
    • Общий анализ крови
    • Исследования мочи
    • Группа крови и резус-фактор
    • АЧТВ

    • Диагностика

    • Эхоэнцефалография (ЭХО-ЭГ)
    • Электрокардиография (ЭКГ)
    • Нейросонография через родничок
    • МРТ позвоночника
    • МРТ головного мозга
    • КТ черепа

    • Нехирургическое лечение

    • Массаж позвоночника
    • ЛФК при поражениях ЦНС

Клиники с лучшими ценами (по 21 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 1289 в 75 городах
МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
 39000₽
МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
 39000₽
МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.5
 39000₽
МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-23
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
 39100₽
МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (м. Пятницкое шоссе) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-15
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
 39100₽
МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 780-40-64
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.3
 39100₽
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
 39100₽
МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(915) 047-23-65
рейтинг: 4.3
 39100₽
МЕДСИ на Дубининской - Москва (м. Павелецкая) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 737-01-90
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
 39100₽
МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.2
 39100₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
✘Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.