МКБ-10 коды Описание Клиническая картина Причины Патогенез Лечение Похожие заболевания Связанные стандарты мед. помощи Основные медицинские услуги
Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Chediak-Higashi syndrome .
Гигантские гранулы фагоцитов при синдроме Чедиака-Хигаси
МКБ-10 коды
Описание
Синдром Чедиака-Хигаси (по-английски сhediak-Higashi syndrome, сHS) - заболевание с генерализованной клеточной дисфункцией. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Обусловлено дефектом Lyst-протеина. Характерный признак этого синдрома - гигантские пероксидазоположительные гранулы в нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах периферической крови и костного мозга, а также в клетках-предшественницах гранулоцитов. Гигантские гранулы обнаруживают также в циркулирующих лимфоцитах, цитоплазме нейронов и клетках соединительной ткани периневральной области. Синдром Чедиака-Хигаши - редкое заболевание, характеризующееся тяжелыми повторными гнойными инфекциями, парциальным альбинизмом, прогрессирующей нейропатией, склонностью к кровотечениям, развитием лимфопролиферативного синдрома, а также наличием гигантских гранул во многих клетках, особенно в лейкоцитах периферической крови. Иммунодефицит при синдроме Чедиака-Хигаши обусловлен, в первую очередь, нарушением функции фагоцитоза в клетках гранулоцитарного и макрофагального ряда и проявляется склонностью к гнойным и грибковым инфекциям. Кровоточивость связана с дефектом высвобождения фомбоцитаркых гранул. Первое упоминание о синдроме Чедиака-Хигаши относится к 1943 году (Beguez сesar). Дальнейшие описания мы находим у Steinbrinck 1948, сhediak 1952 и, наконец, у Higashi 1954.
Клиническая картина
Клинические проявления синдрома Чедиака-Хигаси - рецидивирующие пиогенные инфекции, характерны частичный альбинизм волос, кожи и глаз, фотофобия. Вскоре после рождения возникает торпидная фаза болезни, связанная с аномалией образования антител к вирусу Эпстайна-Барр. Клинически на фоне бактериальной или вирусной инфекции развивается вторичный гемофагоцитарный синдром; лихорадка, панцитопения с геморрагическим синдромом, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, неврологическая симптоматика - эпизоды судорог, нарушение чувствительности, парезы, мозжечковые нарушения, умственная отсталость. Прогноз неблагоприятен.
Причины
Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Обусловлено дефектом Lyst-протеина.
Патогенез
Патогенез заболевания связывают с аномалией структуры клеточных мембран, нарушением системы собирательных микротрубочек и дефектом взаимодействия последних с мембранами лизосом. Большая часть клинических проявлений может быть объяснена аномальным распределением лизосомальных ферментов. Частота и тяжесть пиогенных инфекций обусловлена снижением активности кислородного метаболизма и внутриклеточного переваривания микробов в фагоцитах вследствие задержки и непостоянного высвобождения гидролитических лизосомальных ферментов из гигантских гранул в фагосомы. Кроме того, у больных снижены активность естественных киллеров и антителозависимая цитотоксичность лимфоцитов. Заболевание относят к первичным иммунодефицитам.
Лечение
При лечении синдрома Чедиака-Хигаси принимаются симптоматические меры, защита кожи и глаз от инсоляции. В лечении инфекционных эпизодов - комбинация антибиотиков широкого спектра действия. При развитии гемофагоцитоза показана полихимиотерапия с включением глюкокортикосероидов (преимущественно дексаметазона), винкристина, этопозида, эндолюмбальными введениями метотрексата, заместительной терапией компонентами крови. Единственный радикальный метод лечения, как и при многих других первичных иммунодефицитах, - аллогенная трансплантация костного мозга.
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники) Подобрать лечение
Консультации врачей
⦸ выключить 3781 клиника всего, от 1₽ с препаратом - 2172 клиники врач - 327 клиник одноплодная беременность - 194 клиники многоплодная беременность - 41 клиника трансректально (трузи) - 21 клиника 3 категория - 15 клиник аспартатаминотрансферазу - 10 клиник развернутый - 9 клиник базовая - 7 клиник лечебная - 7 клиник получение секрета простаты - 6 клиник курс 10 сеансов - 6 клиник 1 категория - 5 клиник дуплекс, цдк - 5 клиник стандартный - 5 клиник 2 категория - 4 клиники коррекция морщин - 4 клиники
Консультация онколога
⦸ выключить 2079 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 730 клиник врач - 602 клиники одноплодная беременность - 61 клиника многоплодная беременность - 55 клиник трансректально (трузи) - 44 клиники 3 категория - 37 клиник аспартатаминотрансферазу - 4 клиники
Консультация инфекциониста
⦸ выключить 1669 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 889 клиник врач - 137 клиник одноплодная беременность - 76 клиник многоплодная беременность - 71 клиника трансректально (трузи) - 10 клиник 3 категория - 8 клиник аспартатаминотрансферазу - 8 клиник развернутый - 5 клиник базовая - 4 клиники
Консультация гематолога
⦸ выключить 1506 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 707 клиник врач - 235 клиник одноплодная беременность - 76 клиник многоплодная беременность - 55 клиник трансректально (трузи) - 35 клиник 3 категория - 24 клиники аспартатаминотрансферазу - 6 клиник
Консультация анестезиолога-реаниматолога Анализы
⦸ выключить 1696 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 1201 клиника врач - 69 клиник одноплодная беременность - 24 клиники многоплодная беременность - 12 клиник трансректально (трузи) - 10 клиник 3 категория - 10 клиник аспартатаминотрансферазу - 9 клиник развернутый - 7 клиник базовая - 7 клиник
Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК)
⦸ выключить 492 клиники всего, от 1₽ с препаратом - 372 клиники врач - 13 клиник одноплодная беременность - 8 клиник многоплодная беременность - 6 клиник
Реакция Вассермана (RW)
⦸ выключить 6473 клиники всего, от 1₽ с препаратом - 2325 клиник врач - 1873 клиники одноплодная беременность - 137 клиник многоплодная беременность - 97 клиник трансректально (трузи) - 77 клиник 3 категория - 62 клиники аспартатаминотрансферазу - 53 клиники развернутый - 45 клиник базовая - 29 клиник лечебная - 28 клиник получение секрета простаты - 26 клиник курс 10 сеансов - 20 клиник 1 категория - 19 клиник дуплекс, цдк - 19 клиник стандартный - 18 клиник 2 категория - 17 клиник коррекция морщин - 16 клиник лучезапястный сустав - 15 клиник hyalual 1,1%, 1.0 мл - 15 клиник juvederm hydrate, 1.0 мл - 14 клиник yvoire hydro, 1.0 мл - 13 клиник 1.5 мл - 12 клиник juvederm ultra 2, 0.55 мл - 11 клиник juvederm ultra 3, 1.0 мл - 9 клиник juvederm ultra 4, 1.0 мл - 9 клиник surgiderm 30xp, 0.8 мл - 8 клиник surgiderm 24xp, 0.8 мл - 8 клиник yvoire classic, 1.0 мл - 7 клиник yvoire volume, 1.0 мл - 6 клиник штампованной - 5 клиник 1 шт более 0,5см - 5 клиник до 5 шт - 5 клиник 1 шт до 0,5см - 5 клиник только п.ч. - 5 клиник индивидуальный, спецсплав - 5 клиник без биопсии - 5 клиник только лицо - 5 клиник простая - 4 клиники до 35 ед - 4 клиники ттг - 4 клиники более 35 ед - 4 клиники анализ ресниц - 4 клиники анализ кожи - 4 клиники расширенная - 4 клиники щитовидная железа - 4 клиники без лимфоузлов - 4 клиники только почки - 4 клиники трансабдоминальное узи - 4 клиники трансвагинальное узи - 4 клиники только обп - 4 клиники оба сустава - 4 клиники один сустав - 4 клиники трансокклюзионный винт - 4 клиники в крови - 4 клиники
Общий анализ крови
⦸ выключить 2965 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 81 клиника врач - 23 клиники одноплодная беременность - 16 клиник многоплодная беременность - 6 клиник трансректально (трузи) - 6 клиник 3 категория - 6 клиник
Мочевая кислота крови
⦸ выключить 3815 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 1512 клиник врач - 920 клиник одноплодная беременность - 438 клиник многоплодная беременность - 67 клиник трансректально (трузи) - 35 клиник 3 категория - 22 клиники аспартатаминотрансферазу - 22 клиники развернутый - 20 клиник базовая - 20 клиник лечебная - 19 клиник получение секрета простаты - 13 клиник курс 10 сеансов - 11 клиник 1 категория - 8 клиник дуплекс, цдк - 6 клиник стандартный - 6 клиник 2 категория - 6 клиник коррекция морщин - 6 клиник лучезапястный сустав - 5 клиник hyalual 1,1%, 1.0 мл - 4 клиники juvederm hydrate, 1.0 мл - 4 клиники yvoire hydro, 1.0 мл - 4 клиники 1.5 мл - 4 клиники juvederm ultra 2, 0.55 мл - 4 клиники
ЛДГ крови
⦸ выключить 3118 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 1485 клиник врач - 542 клиники одноплодная беременность - 131 клиника многоплодная беременность - 84 клиники трансректально (трузи) - 54 клиники 3 категория - 27 клиник аспартатаминотрансферазу - 12 клиник развернутый - 10 клиник базовая - 10 клиник лечебная - 9 клиник получение секрета простаты - 9 клиник курс 10 сеансов - 9 клиник стандартный - 8 клиник дуплекс, цдк - 8 клиник 1 категория - 8 клиник 2 категория - 7 клиник коррекция морщин - 6 клиник лучезапястный сустав - 6 клиник hyalual 1,1%, 1.0 мл - 6 клиник juvederm hydrate, 1.0 мл - 6 клиник yvoire hydro, 1.0 мл - 6 клиник 1.5 мл - 6 клиник juvederm ultra 2, 0.55 мл - 5 клиник juvederm ultra 3, 1.0 мл - 5 клиник juvederm ultra 4, 1.0 мл - 4 клиники surgiderm 24xp, 0.8 мл - 4 клиники surgiderm 30xp, 0.8 мл - 4 клиники yvoire classic, 1.0 мл - 4 клиники yvoire volume, 1.0 мл - 4 клиники
Коагулограмма
⦸ выключить 2249 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 1401 клиника врач - 230 клиник одноплодная беременность - 82 клиники многоплодная беременность - 74 клиники трансректально (трузи) - 66 клиник 3 категория - 40 клиник аспартатаминотрансферазу - 20 клиник развернутый - 16 клиник базовая - 11 клиник лечебная - 6 клиник получение секрета простаты - 6 клиник курс 10 сеансов - 5 клиник 1 категория - 5 клиник дуплекс, цдк - 4 клиники стандартный - 4 клиники
Кариотипирование одного пациента
⦸ выключить 4720 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 1761 клиника врач - 1274 клиники одноплодная беременность - 66 клиник многоплодная беременность - 54 клиники трансректально (трузи) - 53 клиники 3 категория - 27 клиник аспартатаминотрансферазу - 22 клиники развернутый - 22 клиники базовая - 14 клиник лечебная - 13 клиник получение секрета простаты - 12 клиник курс 10 сеансов - 11 клиник 1 категория - 11 клиник дуплекс, цдк - 10 клиник стандартный - 10 клиник 2 категория - 9 клиник коррекция морщин - 8 клиник лучезапястный сустав - 7 клиник hyalual 1,1%, 1.0 мл - 7 клиник juvederm hydrate, 1.0 мл - 7 клиник yvoire hydro, 1.0 мл - 6 клиник 1.5 мл - 5 клиник juvederm ultra 2, 0.55 мл - 4 клиники juvederm ultra 3, 1.0 мл - 4 клиники juvederm ultra 4, 1.0 мл - 4 клиники
Кальций крови Исследования мочи
⦸ выключить 721 клиника всего, от 1₽ с препаратом - 57 клиник врач - 18 клиник одноплодная беременность - 8 клиник многоплодная беременность - 4 клиники
Исследование пунктата костного мозга
⦸ выключить 520 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 390 клиник врач - 5 клиник
Иммуноглобулины суммарные (IgG, IgA, IgM)
⦸ выключить 2284 клиники всего, от 1₽ с препаратом - 201 клиника врач - 55 клиник одноплодная беременность - 48 клиник многоплодная беременность - 16 клиник трансректально (трузи) - 15 клиник 3 категория - 13 клиник аспартатаминотрансферазу - 12 клиник развернутый - 9 клиник базовая - 8 клиник лечебная - 5 клиник получение секрета простаты - 4 клиники
Иммуноглобулин Е (IgE) в крови
⦸ выключить 1736 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 82 клиники врач - 21 клиника одноплодная беременность - 19 клиник многоплодная беременность - 15 клиник трансректально (трузи) - 13 клиник 3 категория - 12 клиник аспартатаминотрансферазу - 11 клиник развернутый - 8 клиник курс 10 сеансов - 7 клиник базовая - 7 клиник получение секрета простаты - 7 клиник лечебная - 7 клиник 1 категория - 6 клиник дуплекс, цдк - 5 клиник стандартный - 5 клиник 2 категория - 4 клиники коррекция морщин - 4 клиники лучезапястный сустав - 4 клиники hyalual 1,1%, 1.0 мл - 4 клиники
Группа крови и резус-фактор
⦸ выключить 2 клиники всего, от 1₽
Антитела к антигенам вируса гепатита C Диагностика
⦸ выключить 4604 клиники всего, от 1₽ с препаратом - 3297 клиник врач - 40 клиник одноплодная беременность - 15 клиник многоплодная беременность - 14 клиник трансректально (трузи) - 14 клиник 3 категория - 11 клиник аспартатаминотрансферазу - 10 клиник развернутый - 8 клиник получение секрета простаты - 7 клиник лечебная - 7 клиник базовая - 7 клиник курс 10 сеансов - 6 клиник 1 категория - 6 клиник дуплекс, цдк - 6 клиник стандартный - 5 клиник 2 категория - 5 клиник коррекция морщин - 5 клиник лучезапястный сустав - 5 клиник hyalual 1,1%, 1.0 мл - 5 клиник juvederm hydrate, 1.0 мл - 5 клиник yvoire hydro, 1.0 мл - 4 клиники 1.5 мл - 4 клиники juvederm ultra 2, 0.55 мл - 4 клиники
Эхокардиография (ЭхоКГ)
⦸ выключить 14275 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 4309 клиник врач - 2804 клиники одноплодная беременность - 1627 клиник многоплодная беременность - 1570 клиник трансректально (трузи) - 299 клиник 3 категория - 262 клиники аспартатаминотрансферазу - 147 клиник развернутый - 73 клиники базовая - 53 клиники лечебная - 23 клиники получение секрета простаты - 21 клиника курс 10 сеансов - 14 клиник 1 категория - 14 клиник дуплекс, цдк - 13 клиник стандартный - 12 клиник 2 категория - 11 клиник коррекция морщин - 9 клиник лучезапястный сустав - 9 клиник hyalual 1,1%, 1.0 мл - 9 клиник juvederm ultra 2, 0.55 мл - 8 клиник 1.5 мл - 8 клиник yvoire hydro, 1.0 мл - 8 клиник juvederm hydrate, 1.0 мл - 8 клиник juvederm ultra 3, 1.0 мл - 7 клиник juvederm ultra 4, 1.0 мл - 7 клиник surgiderm 24xp, 0.8 мл - 7 клиник surgiderm 30xp, 0.8 мл - 6 клиник yvoire classic, 1.0 мл - 6 клиник yvoire volume, 1.0 мл - 6 клиник только лицо - 6 клиник без биопсии - 6 клиник 1 шт более 0,5см - 5 клиник 1 шт до 0,5см - 5 клиник штампованной - 5 клиник до 5 шт - 5 клиник только п.ч. - 5 клиник индивидуальный, спецсплав - 5 клиник трансокклюзионный винт - 4 клиники один сустав - 4 клиники оба сустава - 4 клиники щитовидная железа - 4 клиники только обп - 4 клиники трансвагинальное узи - 4 клиники трансабдоминальное узи - 4 клиники только почки - 4 клиники
Электрокардиография (ЭКГ)
⦸ выключить 6100 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 2760 клиник врач - 545 клиник одноплодная беременность - 34 клиники многоплодная беременность - 27 клиник трансректально (трузи) - 13 клиник 3 категория - 10 клиник аспартатаминотрансферазу - 8 клиник развернутый - 7 клиник базовая - 6 клиник лечебная - 5 клиник получение секрета простаты - 5 клиник курс 10 сеансов - 5 клиник 1 категория - 5 клиник дуплекс, цдк - 5 клиник стандартный - 4 клиники 2 категория - 4 клиники коррекция морщин - 4 клиники лучезапястный сустав - 4 клиники
УЗИ щитовидной железы
⦸ выключить 7319 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 2764 клиники врач - 795 клиник одноплодная беременность - 396 клиник многоплодная беременность - 274 клиники трансректально (трузи) - 129 клиник 3 категория - 63 клиники аспартатаминотрансферазу - 39 клиник развернутый - 35 клиник базовая - 18 клиник лечебная - 18 клиник получение секрета простаты - 17 клиник курс 10 сеансов - 15 клиник 1 категория - 15 клиник дуплекс, цдк - 15 клиник стандартный - 11 клиник 2 категория - 11 клиник коррекция морщин - 9 клиник hyalual 1,1%, 1.0 мл - 8 клиник лучезапястный сустав - 8 клиник juvederm hydrate, 1.0 мл - 7 клиник yvoire hydro, 1.0 мл - 7 клиник 1.5 мл - 6 клиник juvederm ultra 2, 0.55 мл - 6 клиник juvederm ultra 3, 1.0 мл - 6 клиник juvederm ultra 4, 1.0 мл - 6 клиник surgiderm 24xp, 0.8 мл - 6 клиник yvoire volume, 1.0 мл - 5 клиник yvoire classic, 1.0 мл - 5 клиник surgiderm 30xp, 0.8 мл - 5 клиник только лицо - 4 клиники без биопсии - 4 клиники индивидуальный, спецсплав - 4 клиники только п.ч. - 4 клиники штампованной - 4 клиники до 5 шт - 4 клиники 1 шт до 0,5см - 4 клиники 1 шт более 0,5см - 4 клиники трансокклюзионный винт - 4 клиники один сустав - 4 клиники
УЗИ органов брюшной полости
⦸ выключить 1296 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 30 клиник врач - 7 клиник одноплодная беременность - 6 клиник многоплодная беременность - 5 клиник трансректально (трузи) - 4 клиники
УЗИ забрюшинного пространства Рентгенография органов грудной полости
⦸ выключить 136 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 67 клиник врач - 27 клиник одноплодная беременность - 7 клиник
КТ забрюшинного пространства Нехирургическое лечение
⦸ выключить 194 клиники всего, от 1₽ с препаратом - 6 клиник
Плазмаферез мембранный
⦸ выключить 725 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 37 клиник врач - 8 клиник одноплодная беременность - 7 клиник многоплодная беременность - 5 клиник трансректально (трузи) - 4 клиники 3 категория - 4 клиники
ЛФК при поражениях ЦНС
Клиники с лучшими ценами (по 28 выбранным медуслугам)
Цена
Всего: 1722 в 107 городах
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1