Другие названия и синонимы
Acute liver failure.
МКБ-10 коды
Описание
Острая печеночная недостаточность представляет собой клинический синдром, развивающийся при быстром повреждении печени и проявляющийся печеночной энцефалопатией (вплоть до комы) и геморрагическим синдромом.
Клиническая картина
В клинической картине можно выделить 2 ведущих синдрома.
1. Синдром массивного некроза печени.
1.1. Нарастающая общая слабость.
1.2. Анорексия.
1.3. Постоянная тошнота, переходящая в рвоту.
1.4. Повышение температуры.
1.5. Нарастание желтухи.
1.6. Появление специфического сладковато-приторного печеночного запаха.
1.7. Уменьшение размеров печени (симптом пустого подреберья).
1.8. Появление в общем анализе крови лейкоцитоза, ускоренной СОЭ, снижение протромбинового индекса до 0,50.
1.9. Нарастание в биохимическом анализе крови общего билирубина за счет непрямой фракции на фоне падения уровня АЛТ (синдром билирубино-ферментной диссоциации.
2. Синдром энцефалопатии (печеночная прекома и кома).
Выделяют 4 стадии энцефалопатии.
2.1. Прекома 1 (фаза предвестников).
2.1.1. Возникает адинамия, заторможенность, замедление речи, нарушение ориентации, забывчивость.
2.1.2. Отмечается инверсия сна (сонливость днем, бессонница ночью), кошмары.
2.1.3. Появляются вегетативные расстройства (обмороки, головокружение, мушки перед глазами, шум в ушах, икота, зевота, повышенная потливость).
2.1.4. Нарастают неврологические нарушения:
2.1.4.1. Нарушается координация движений.
2.1.4.2. Появляется непостоянный и не резко выраженный хлопающий тремор рук, языка.
Больные сохраняют ориентацию во времени и пространстве, дают адекватные, но замедленные ответы на вопросы, выполняют простые команды.
2.3. Прекома 2.
2.3.1. Больные сонливы, большую часть времени дремлют или спят, при пробуждении дезориентированы. Характерны стереотипность речи и поведения реакция на словесное раздражение (обращение) замедлена, но целенаправленна, на болевые раздражения - сохранена.
2.2.1. Усиливаются неврологические нарушения:
2.3.1.1. Хлопающий тремор рук.
2.2.1.1. Снижение сухожильных рефлексов.
2.3.1.2. Снижение зрачковых реакций.
2.2.1.2. Дискоординация движений.
2.3.1.3. Учащение дыхания.
2.2.1.3. Нередко возникают расстройства тазовых органов - непроизвольное мочеиспускание и дефекация.
В этот период может возникнуть острое психомоторное возбуждение, напоминающее алкогольный делирий, - печеночный делирий. В этом состоянии больные теряют ориентацию, вскакивают с постели, кричат, становятся агрессивными, появляется судорожный синдром.
2.4. Кома 1 (неглубокая кома).
2.4.1. Сознание угнетено, реакция на окрик отсутствует, на сильные раздражители (боль, холод, тепло) - сохранена.
2.4.2. Неврологические изменения: широкие зрачки с почти полным отсутствием реакции на свет, симптом плавающих глазных яблок, патологические рефлексы Бабинского, Гордона, клонус мышц стоп; лицо становится маскообразным, конечности ригидные, возникают приступы клонических судорог.
2.4.3. Парез гладкой мускулатуры приводит к атонии кишечника с прогрессирующим вздутием кишечника, прекращением мочеотделения при полном мочевом пузыре - ischuria paradoxa .
2.5. Кома 2 (глубокая кома).
Для неё характерна полная утрата реакции на любые раздражения.
В качестве дополнительных синдромов выделяют:
1. Отёк-набухание головного мозга.
2. Геморрагический синдром.
3. Острая почечная недостаточность.
4. Присоединение гнойно-септической инфекции.
5. Болевой синдром.
Ассоциированные симптомы: Галлюцинации. Гипербилирубинемия. Гипогликемия. Гипокалиемия. Гипопротеинемия. Неприятный запах изо рта. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потливость. Привкус ацетона во рту. Рвота. Судороги. Судороги в ногах. Тонические судороги. Тошнота. Тремор. Холодный пот.
1. Синдром массивного некроза печени.
1.1. Нарастающая общая слабость.
1.2. Анорексия.
1.3. Постоянная тошнота, переходящая в рвоту.
1.4. Повышение температуры.
1.5. Нарастание желтухи.
1.6. Появление специфического сладковато-приторного печеночного запаха.
1.7. Уменьшение размеров печени (симптом пустого подреберья).
1.8. Появление в общем анализе крови лейкоцитоза, ускоренной СОЭ, снижение протромбинового индекса до 0,50.
1.9. Нарастание в биохимическом анализе крови общего билирубина за счет непрямой фракции на фоне падения уровня АЛТ (синдром билирубино-ферментной диссоциации.
2. Синдром энцефалопатии (печеночная прекома и кома).
Выделяют 4 стадии энцефалопатии.
2.1. Прекома 1 (фаза предвестников).
2.1.1. Возникает адинамия, заторможенность, замедление речи, нарушение ориентации, забывчивость.
2.1.2. Отмечается инверсия сна (сонливость днем, бессонница ночью), кошмары.
2.1.3. Появляются вегетативные расстройства (обмороки, головокружение, мушки перед глазами, шум в ушах, икота, зевота, повышенная потливость).
2.1.4. Нарастают неврологические нарушения:
2.1.4.1. Нарушается координация движений.
2.1.4.2. Появляется непостоянный и не резко выраженный хлопающий тремор рук, языка.
Больные сохраняют ориентацию во времени и пространстве, дают адекватные, но замедленные ответы на вопросы, выполняют простые команды.
2.3. Прекома 2.
2.3.1. Больные сонливы, большую часть времени дремлют или спят, при пробуждении дезориентированы. Характерны стереотипность речи и поведения реакция на словесное раздражение (обращение) замедлена, но целенаправленна, на болевые раздражения - сохранена.
2.2.1. Усиливаются неврологические нарушения:
2.3.1.1. Хлопающий тремор рук.
2.2.1.1. Снижение сухожильных рефлексов.
2.3.1.2. Снижение зрачковых реакций.
2.2.1.2. Дискоординация движений.
2.3.1.3. Учащение дыхания.
2.2.1.3. Нередко возникают расстройства тазовых органов - непроизвольное мочеиспускание и дефекация.
В этот период может возникнуть острое психомоторное возбуждение, напоминающее алкогольный делирий, - печеночный делирий. В этом состоянии больные теряют ориентацию, вскакивают с постели, кричат, становятся агрессивными, появляется судорожный синдром.
2.4. Кома 1 (неглубокая кома).
2.4.1. Сознание угнетено, реакция на окрик отсутствует, на сильные раздражители (боль, холод, тепло) - сохранена.
2.4.2. Неврологические изменения: широкие зрачки с почти полным отсутствием реакции на свет, симптом плавающих глазных яблок, патологические рефлексы Бабинского, Гордона, клонус мышц стоп; лицо становится маскообразным, конечности ригидные, возникают приступы клонических судорог.
2.4.3. Парез гладкой мускулатуры приводит к атонии кишечника с прогрессирующим вздутием кишечника, прекращением мочеотделения при полном мочевом пузыре - ischuria paradoxa .
2.5. Кома 2 (глубокая кома).
Для неё характерна полная утрата реакции на любые раздражения.
В качестве дополнительных синдромов выделяют:
1. Отёк-набухание головного мозга.
2. Геморрагический синдром.
3. Острая почечная недостаточность.
4. Присоединение гнойно-септической инфекции.
5. Болевой синдром.
Ассоциированные симптомы: Галлюцинации. Гипербилирубинемия. Гипогликемия. Гипокалиемия. Гипопротеинемия. Неприятный запах изо рта. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потливость. Привкус ацетона во рту. Рвота. Судороги. Судороги в ногах. Тонические судороги. Тошнота. Тремор. Холодный пот.
Причины
Выделяют следующие патогенетические разновидности острой печеночной недостаточности.
1. Теория ложных нейротрансмиттеров.
Основная причина - фульминантные вирусные гепатиты.
Вследствие деструкции гепатоцитов образуются цербротоксические вещества и патологические метаболиты. Повышается уровень ароматических аминокислот (тирозин, триптофан, фенилаланин), хорошо проникающих через гематоэнцефалический барьер. К патологическим метаболитам относят октопамин и фенилэтаноламин, близких по структуре к адренергическим медиаторам допамину и норадреналину, так называемые ложные нейромедиаторы . Они нарушают процессы нервной передачи в синапсах, в частности в ретикулярной формации, что и определяет коматогенный эффект. Игибиторным эффектом обладает также серотонин, образующийся из триптофана.
2. Теория токсического действия аммиака.
Возникает при циррозе печени.
В физиологических условиях печень служит высокоэффективным фильтром для кишечных аутотоксинов. Цирроз печени способствует открытию порто-кавальных шунтов, по которым кровь от кишечнике попадает в общий кровоток, минуя печень. Основным токсином, образующимся в кишечнике из белка при расщеплении бактериальными ферментами, является аммиак . Аммиак, попадая в митохондрии нейроцитов, соединяется с α-кетоглутаратом с образованием глутамина. Оттекающие из цитратного цикла α-кетоглутарат и глутамат уменьшают скорость окисления глюкозы, что ведет к недостаточному образованию АТФ. Вследствие этого возникает энергетическое голодание клеток мозга, что снижает их активность. Образующийся в нейроцитах из аммиака под действием глутаматсинтетазы и АТФ глутамин способствует осмотическому отёку клетки.
Кроме аммиака в роли аутотоксинов выступают фенол, индол, индикан, меркаптаны, короткоцепочечные жирные кислоты (масляная, валериановая, капроновая, каприловая). В настоящее время важное диагностическое значение придают определению концентрации γ-аминобутировой кислоте, как показателю интоксикации.
Нарастание портосистемной энцефалопатии может быть спровоцировано неограниченным употреблением белковых продуктов, а также распадом и всасыванием белка крови при массивных кровоизлияниях.
3. Теория усиленной ГАМК-эргической передачи.
Установлено, что некоторые кишечные бактерии способны синтезировать γ-аминономаслянную кислоту, которая в условиях снижения её печеночного клиренса накапливается в ЦНС и вызывает коматогенный эффект.
4. Гипокалиемическая теория.
Основные причины - стимуляция диуреза и потеря асцитической жидкости, при которых происходит потеря калия. Уменьшение калия в нейроцитах повышает их уязвимость в связи с облегчением проникновения в них аммиака и других токсических веществ.
1. Теория ложных нейротрансмиттеров.
Основная причина - фульминантные вирусные гепатиты.
Вследствие деструкции гепатоцитов образуются цербротоксические вещества и патологические метаболиты. Повышается уровень ароматических аминокислот (тирозин, триптофан, фенилаланин), хорошо проникающих через гематоэнцефалический барьер. К патологическим метаболитам относят октопамин и фенилэтаноламин, близких по структуре к адренергическим медиаторам допамину и норадреналину, так называемые ложные нейромедиаторы . Они нарушают процессы нервной передачи в синапсах, в частности в ретикулярной формации, что и определяет коматогенный эффект. Игибиторным эффектом обладает также серотонин, образующийся из триптофана.
2. Теория токсического действия аммиака.
Возникает при циррозе печени.
В физиологических условиях печень служит высокоэффективным фильтром для кишечных аутотоксинов. Цирроз печени способствует открытию порто-кавальных шунтов, по которым кровь от кишечнике попадает в общий кровоток, минуя печень. Основным токсином, образующимся в кишечнике из белка при расщеплении бактериальными ферментами, является аммиак . Аммиак, попадая в митохондрии нейроцитов, соединяется с α-кетоглутаратом с образованием глутамина. Оттекающие из цитратного цикла α-кетоглутарат и глутамат уменьшают скорость окисления глюкозы, что ведет к недостаточному образованию АТФ. Вследствие этого возникает энергетическое голодание клеток мозга, что снижает их активность. Образующийся в нейроцитах из аммиака под действием глутаматсинтетазы и АТФ глутамин способствует осмотическому отёку клетки.
Кроме аммиака в роли аутотоксинов выступают фенол, индол, индикан, меркаптаны, короткоцепочечные жирные кислоты (масляная, валериановая, капроновая, каприловая). В настоящее время важное диагностическое значение придают определению концентрации γ-аминобутировой кислоте, как показателю интоксикации.
Нарастание портосистемной энцефалопатии может быть спровоцировано неограниченным употреблением белковых продуктов, а также распадом и всасыванием белка крови при массивных кровоизлияниях.
3. Теория усиленной ГАМК-эргической передачи.
Установлено, что некоторые кишечные бактерии способны синтезировать γ-аминономаслянную кислоту, которая в условиях снижения её печеночного клиренса накапливается в ЦНС и вызывает коматогенный эффект.
4. Гипокалиемическая теория.
Основные причины - стимуляция диуреза и потеря асцитической жидкости, при которых происходит потеря калия. Уменьшение калия в нейроцитах повышает их уязвимость в связи с облегчением проникновения в них аммиака и других токсических веществ.
Лечение
Больные соблюдают строгий постельный режим. В диете ограничивают употребление животного белка.
Назначают массивную дезинтоксикационную терапию:
1) Энтеросорбция:
A) Высокие очистительные клизмы;
B) Энтеродез: по 15,0 - 20,0 3 раза в день;
C) Активированный уголь в дозе 1 г/кг/сут;
D) Лактулоза - 1 мл/кг;
2) Инфузионная терапия (30мл/кг/сут). С этой целью используют глюкозо-солевые растворы в соотношении 1:1 и коллоиды (реополиглюкин, гемодез, альбумин) в соотношении к глюкозо-солевым растворам 1:1.
3) Экстракорпоральные методы (самым оптимальным является плазмоферез).
Антибактериальная терапия используется с целью:
1. Подавление кишечной микрофлоры:
Метронидазол (7,5мг/кг) в 3 приема.
Мономицин (20мг/кг) в 2 приема.
Лактулоза .
2. Борьба с бактериальной суперинфекцией - назначают нетоксичные антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины).
Глюкокортикоидная терапия. Используются гормоны в дозе 10 -15мг/кг в сутки равномерно в 4 - 6 приемов. Курс лечения составляет 5 - 6 дней. Глюкокортикоиды с осторожностью назначают при вирусном гепатите Е на фоне беременности.
Ингибиторы протеолиза используют с целью подавления активности ферментов калликреин-кининовой системы. Используют контрикал 500000 - 1000000 ЕД в 2 - 3 приема, овомин - 5000 АТЕ /кг/сут.
Метаболическая терапия:
1. Рибоксин 2% - 10мл в сутки.
2. Пиридоксальфосфат 0,005 - 0,03 / сут.
3. Цитохром С или цитомак 0,25% - 4 - 8 мл внутримышечно или внутривенно 1 - 2 раза в сутки.
Коррекция водно-электролитного баланса выполняется под лабораторным контролем.
При снижении диуреза используют мочегонные препараты (лазикс - 2 - 4 мг/кг, маннитол - 0,5 - 1,5 мг/кг).
Для коррекции гипопротеинемии назначают альбумин, свежезамороженную плазму.
Коррекцию гемостаза осуществляют:
1. Криоплазма 10 - 15 мг/кг/сут.
2. Дицинон 2 - 4 мл каждые 4 часа.
3. Адроксон 0,5 мл 2 - 4 раза в сутки.
4. Троксевазин 5% - 5мл в сутки.
5. Викасол 1% - 2 мл в сутки.
При необходимости назначают парентеральное питание, купируют судорожный синдром.
При возможности используют гипербарическую оксигенацию.
Эффективность парентеральных интерферонов не доказана.
Назначают массивную дезинтоксикационную терапию:
1) Энтеросорбция:
A) Высокие очистительные клизмы;
B) Энтеродез: по 15,0 - 20,0 3 раза в день;
C) Активированный уголь в дозе 1 г/кг/сут;
D) Лактулоза - 1 мл/кг;
2) Инфузионная терапия (30мл/кг/сут). С этой целью используют глюкозо-солевые растворы в соотношении 1:1 и коллоиды (реополиглюкин, гемодез, альбумин) в соотношении к глюкозо-солевым растворам 1:1.
3) Экстракорпоральные методы (самым оптимальным является плазмоферез).
Антибактериальная терапия используется с целью:
1. Подавление кишечной микрофлоры:
Метронидазол (7,5мг/кг) в 3 приема.
Мономицин (20мг/кг) в 2 приема.
Лактулоза .
2. Борьба с бактериальной суперинфекцией - назначают нетоксичные антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины).
Глюкокортикоидная терапия. Используются гормоны в дозе 10 -15мг/кг в сутки равномерно в 4 - 6 приемов. Курс лечения составляет 5 - 6 дней. Глюкокортикоиды с осторожностью назначают при вирусном гепатите Е на фоне беременности.
Ингибиторы протеолиза используют с целью подавления активности ферментов калликреин-кининовой системы. Используют контрикал 500000 - 1000000 ЕД в 2 - 3 приема, овомин - 5000 АТЕ /кг/сут.
Метаболическая терапия:
1. Рибоксин 2% - 10мл в сутки.
2. Пиридоксальфосфат 0,005 - 0,03 / сут.
3. Цитохром С или цитомак 0,25% - 4 - 8 мл внутримышечно или внутривенно 1 - 2 раза в сутки.
Коррекция водно-электролитного баланса выполняется под лабораторным контролем.
При снижении диуреза используют мочегонные препараты (лазикс - 2 - 4 мг/кг, маннитол - 0,5 - 1,5 мг/кг).
Для коррекции гипопротеинемии назначают альбумин, свежезамороженную плазму.
Коррекцию гемостаза осуществляют:
1. Криоплазма 10 - 15 мг/кг/сут.
2. Дицинон 2 - 4 мл каждые 4 часа.
3. Адроксон 0,5 мл 2 - 4 раза в сутки.
4. Троксевазин 5% - 5мл в сутки.
5. Викасол 1% - 2 мл в сутки.
При необходимости назначают парентеральное питание, купируют судорожный синдром.
При возможности используют гипербарическую оксигенацию.
Эффективность парентеральных интерферонов не доказана.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Нехирургическое лечение
- Манипуляции при заболеваниях вен
Что сделать врачу (осмотр)
- Исследование мышц
- Визуальное исследование при инфекционном заболевании
- Измерение силы мышц живота
- Исследование пульса
- Сбор анамнеза и жалоб при инфекционном заболевании
- Пальпация при заболеваниях тонкой кишки
- Визуальное исследование при заболеваниях тонкой кишки
- Сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях тонкой кишки
- Пальпация мышц
- Визуальное исследование мышц
- Сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях мышц
- Измерение артериального давления на периферических артериях
- Пальпация при инфекционном заболевании
- Пальпация терапевтическая
- Измерение центрального венозного давления
- Визуальный осмотр терапевтический
Клиники с лучшими ценами (по 23 выбранным медуслугам)
|
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
61150₽ | |
| К+31 Петровские ворота - Москва (м. Трубная) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.6
|
108930₽ | |
| К+31 на Лобачевского - Москва (м. Проспект Вернадского) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.5
|
122880₽ | |
| Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (м. Озерки) | +7(812..показать+7(499) 116-82-39 +7(812) 511-96-00 +7(812) 576-50-50 +7(812) 511-95-00 +7(812) 510-01-49 |
рейтинг: 4.6
|
27515₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
39160₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
39230₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
39230₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
39230₽ | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
рейтинг: 4.3
|
39230₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
рейтинг: 4.3
|
39230₽ | |