МКБ-10 коды Описание Причины Клиническая картина Лечение Похожие заболевания Связанные стандарты мед. помощи Основные медицинские услуги
Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Laron syndrome .
Синдром Ларона, семейная форма у сестер 6 и 4 лет.
МКБ-10 коды
Описание
Синдром Ларона (карликовость Ларона; гипофизарная карликовость, тип II; дефект рецепторов СТГ) - наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования - своеобразная разновидность карликовости (низкорослости), обусловленная врождённым дефектом гена рецептора соматотропного гормона (СТГ), приводящим к нечувствительности периферических тканей к действию гормона роста. Резистентность к ИФР-1 выявлена у африканских пигмеев.
Причины
Карликовость Ларона обусловлена дефектами гена расположенных в клетках печени рецептора СТГ (гормона роста) или (реже) дефектами гена СТГ - даже при повышенном уровне гормона роста в плазме крови его действие на клетки-мишени резко ослаблено. У здорового человека гормон роста стимулирует секрецию инсулиноподобного фактора роста (ИФР), который в частности стимулирует рост тканей. У карликов содержание ИФР снижено, что как оказалось, является причиной, того что у людей с синдромом Ларона не развиваются раковые опухоли. Проведенные эксперименты показали, что разрывы ДНК в клетках, которые нередко становятся причиной развития опухолей, у карликов происходят значительно реже, а главное такие клетки совершают апоптоз (самоуничтожение). Когда же в кровь карликов добавили ИФР, то клетки стали в ней менее подвержены апоптозу. Люди с синдромом Ларона не страдают диабетом, однако причина этого пока до конца не ясна. Средний рост мужчин около 130 женщин - 120.
Клиническая картина
Пациенты рождаются с нормальной или уменьшенной длиной тела, дефицита массы нет. С возрастом степень задержки роста нарастает, прогрессирует избыток массы тела. Кукольное» лицо, малый рост, лёгкое ожирение, высокий голос создают облик купидона. Половое развитие задержано, происходит спонтанно, пациенты фертильны. Интеллект сохранён. Поздние сроки оссификации скелета и прорезывания зубов. Симптомокомплекс: пропорциональная задержка роста, «кукольное» лицо, гиперсоматотропинемия, резистентность к СТГ. Характерна диссоциация между высоким уровнем СТГ и низкой концентрацией соматомединов. Введение гормона роста не вызывает стимуляции роста.
Лечение
Лечение препаратами гормона роста, как правило, безрезультатно. Предполагают, что для лечения можно использовать ИФР-1.
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники) Подобрать лечение
Консультации врачей
⦸ выключить 10311 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 3959 клиник врач - 2828 клиник одноплодная беременность - 656 клиник многоплодная беременность - 518 клиник трансректально (трузи) - 299 клиник 3 категория - 203 клиники аспартатаминотрансферазу - 37 клиник развернутый - 33 клиники базовая - 16 клиник лечебная - 13 клиник получение секрета простаты - 10 клиник курс 10 сеансов - 8 клиник 1 категория - 8 клиник дуплекс, цдк - 7 клиник стандартный - 7 клиник 2 категория - 6 клиник коррекция морщин - 6 клиник лучезапястный сустав - 6 клиник hyalual 1,1%, 1.0 мл - 5 клиник juvederm hydrate, 1.0 мл - 5 клиник yvoire hydro, 1.0 мл - 5 клиник 1.5 мл - 4 клиники juvederm ultra 2, 0.55 мл - 4 клиники
Консультация эндокринолога
⦸ выключить 594 клиники всего, от 1₽ с препаратом - 365 клиник врач - 40 клиник одноплодная беременность - 27 клиник
Консультация сурдолога
⦸ выключить 5383 клиники всего, от 1₽ с препаратом - 3075 клиник врач - 538 клиник одноплодная беременность - 315 клиник многоплодная беременность - 22 клиники трансректально (трузи) - 16 клиник 3 категория - 14 клиник аспартатаминотрансферазу - 7 клиник развернутый - 7 клиник базовая - 7 клиник получение секрета простаты - 6 клиник лечебная - 6 клиник курс 10 сеансов - 5 клиник 1 категория - 5 клиник дуплекс, цдк - 5 клиник стандартный - 4 клиники 2 категория - 4 клиники коррекция морщин - 4 клиники лучезапястный сустав - 4 клиники hyalual 1,1%, 1.0 мл - 4 клиники juvederm hydrate, 1.0 мл - 4 клиники yvoire hydro, 1.0 мл - 4 клиники 1.5 мл - 4 клиники
Консультация офтальмолога
⦸ выключить 282 клиники всего, от 1₽ с препаратом - 125 клиник врач - 40 клиник одноплодная беременность - 37 клиник многоплодная беременность - 9 клиник
Консультация генетика Анализы
⦸ выключить 886 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 51 клиника врач - 22 клиники
Фосфор крови
⦸ выключить 2824 клиники всего, от 1₽ с препаратом - 277 клиник врач - 78 клиник одноплодная беременность - 18 клиник многоплодная беременность - 18 клиник трансректально (трузи) - 11 клиник 3 категория - 8 клиник аспартатаминотрансферазу - 5 клиник развернутый - 4 клиники базовая - 4 клиники
Тироксин
⦸ выключить 4350 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 3513 клиник врач - 96 клиник одноплодная беременность - 13 клиник многоплодная беременность - 9 клиник трансректально (трузи) - 7 клиник 3 категория - 7 клиник аспартатаминотрансферазу - 4 клиники развернутый - 4 клиники базовая - 4 клиники лечебная - 4 клиники получение секрета простаты - 4 клиники
Тиреотропный гормон
⦸ выключить 2285 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 80 клиник врач - 79 клиник одноплодная беременность - 74 клиники многоплодная беременность - 27 клиник трансректально (трузи) - 23 клиники 3 категория - 21 клиника аспартатаминотрансферазу - 20 клиник развернутый - 14 клиник базовая - 13 клиник лечебная - 10 клиник получение секрета простаты - 9 клиник курс 10 сеансов - 7 клиник 1 категория - 6 клиник дуплекс, цдк - 6 клиник
Соматомедин-С в крови
⦸ выключить 3007 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 51 клиника врач - 50 клиник одноплодная беременность - 19 клиник многоплодная беременность - 17 клиник трансректально (трузи) - 12 клиник 3 категория - 11 клиник аспартатаминотрансферазу - 11 клиник развернутый - 4 клиники базовая - 4 клиники
Пролактин
⦸ выключить 6473 клиники всего, от 1₽ с препаратом - 2325 клиник врач - 1873 клиники одноплодная беременность - 137 клиник многоплодная беременность - 97 клиник трансректально (трузи) - 77 клиник 3 категория - 62 клиники аспартатаминотрансферазу - 53 клиники развернутый - 45 клиник базовая - 29 клиник лечебная - 28 клиник получение секрета простаты - 26 клиник курс 10 сеансов - 20 клиник 1 категория - 19 клиник дуплекс, цдк - 19 клиник стандартный - 18 клиник 2 категория - 17 клиник коррекция морщин - 16 клиник лучезапястный сустав - 15 клиник hyalual 1,1%, 1.0 мл - 15 клиник juvederm hydrate, 1.0 мл - 14 клиник yvoire hydro, 1.0 мл - 13 клиник 1.5 мл - 12 клиник juvederm ultra 2, 0.55 мл - 11 клиник juvederm ultra 3, 1.0 мл - 9 клиник juvederm ultra 4, 1.0 мл - 9 клиник surgiderm 30xp, 0.8 мл - 8 клиник surgiderm 24xp, 0.8 мл - 8 клиник yvoire classic, 1.0 мл - 7 клиник yvoire volume, 1.0 мл - 6 клиник штампованной - 5 клиник 1 шт более 0,5см - 5 клиник до 5 шт - 5 клиник 1 шт до 0,5см - 5 клиник только п.ч. - 5 клиник индивидуальный, спецсплав - 5 клиник без биопсии - 5 клиник только лицо - 5 клиник простая - 4 клиники до 35 ед - 4 клиники ттг - 4 клиники более 35 ед - 4 клиники анализ ресниц - 4 клиники анализ кожи - 4 клиники расширенная - 4 клиники щитовидная железа - 4 клиники без лимфоузлов - 4 клиники только почки - 4 клиники трансабдоминальное узи - 4 клиники трансвагинальное узи - 4 клиники только обп - 4 клиники оба сустава - 4 клиники один сустав - 4 клиники трансокклюзионный винт - 4 клиники в крови - 4 клиники
Общий анализ крови Исследования мочи
⦸ выключить 1549 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 62 клиники врач - 17 клиник одноплодная беременность - 16 клиник многоплодная беременность - 8 клиник трансректально (трузи) - 7 клиник 3 категория - 4 клиники аспартатаминотрансферазу - 4 клиники развернутый - 4 клиники базовая - 4 клиники лечебная - 4 клиники
Глюкоза в крови
⦸ выключить 2876 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 150 клиник врач - 81 клиника одноплодная беременность - 35 клиник многоплодная беременность - 17 клиник трансректально (трузи) - 16 клиник 3 категория - 15 клиник аспартатаминотрансферазу - 12 клиник развернутый - 11 клиник базовая - 7 клиник лечебная - 5 клиник получение секрета простаты - 5 клиник курс 10 сеансов - 4 клиники 1 категория - 4 клиники дуплекс, цдк - 4 клиники стандартный - 4 клиники
Гликозилированный гемоглобин (HbA1) Диагностика
⦸ выключить 4604 клиники всего, от 1₽ с препаратом - 3297 клиник врач - 40 клиник одноплодная беременность - 15 клиник многоплодная беременность - 14 клиник трансректально (трузи) - 14 клиник 3 категория - 11 клиник аспартатаминотрансферазу - 10 клиник развернутый - 8 клиник получение секрета простаты - 7 клиник лечебная - 7 клиник базовая - 7 клиник курс 10 сеансов - 6 клиник 1 категория - 6 клиник дуплекс, цдк - 6 клиник стандартный - 5 клиник 2 категория - 5 клиник коррекция морщин - 5 клиник лучезапястный сустав - 5 клиник hyalual 1,1%, 1.0 мл - 5 клиник juvederm hydrate, 1.0 мл - 5 клиник yvoire hydro, 1.0 мл - 4 клиники 1.5 мл - 4 клиники juvederm ultra 2, 0.55 мл - 4 клиники
Эхокардиография (ЭхоКГ)
⦸ выключить 14275 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 4309 клиник врач - 2804 клиники одноплодная беременность - 1627 клиник многоплодная беременность - 1570 клиник трансректально (трузи) - 299 клиник 3 категория - 262 клиники аспартатаминотрансферазу - 147 клиник развернутый - 73 клиники базовая - 53 клиники лечебная - 23 клиники получение секрета простаты - 21 клиника курс 10 сеансов - 14 клиник 1 категория - 14 клиник дуплекс, цдк - 13 клиник стандартный - 12 клиник 2 категория - 11 клиник коррекция морщин - 9 клиник лучезапястный сустав - 9 клиник hyalual 1,1%, 1.0 мл - 9 клиник juvederm ultra 2, 0.55 мл - 8 клиник 1.5 мл - 8 клиник yvoire hydro, 1.0 мл - 8 клиник juvederm hydrate, 1.0 мл - 8 клиник juvederm ultra 3, 1.0 мл - 7 клиник juvederm ultra 4, 1.0 мл - 7 клиник surgiderm 24xp, 0.8 мл - 7 клиник surgiderm 30xp, 0.8 мл - 6 клиник yvoire classic, 1.0 мл - 6 клиник yvoire volume, 1.0 мл - 6 клиник только лицо - 6 клиник без биопсии - 6 клиник 1 шт более 0,5см - 5 клиник 1 шт до 0,5см - 5 клиник штампованной - 5 клиник до 5 шт - 5 клиник только п.ч. - 5 клиник индивидуальный, спецсплав - 5 клиник трансокклюзионный винт - 4 клиники один сустав - 4 клиники оба сустава - 4 клиники щитовидная железа - 4 клиники только обп - 4 клиники трансвагинальное узи - 4 клиники трансабдоминальное узи - 4 клиники только почки - 4 клиники
Электрокардиография (ЭКГ)
⦸ выключить 6100 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 2760 клиник врач - 545 клиник одноплодная беременность - 34 клиники многоплодная беременность - 27 клиник трансректально (трузи) - 13 клиник 3 категория - 10 клиник аспартатаминотрансферазу - 8 клиник развернутый - 7 клиник базовая - 6 клиник лечебная - 5 клиник получение секрета простаты - 5 клиник курс 10 сеансов - 5 клиник 1 категория - 5 клиник дуплекс, цдк - 5 клиник стандартный - 4 клиники 2 категория - 4 клиники коррекция морщин - 4 клиники лучезапястный сустав - 4 клиники
УЗИ щитовидной железы
⦸ выключить 2311 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 1631 клиника врач - 95 клиник одноплодная беременность - 92 клиники многоплодная беременность - 22 клиники трансректально (трузи) - 5 клиник 3 категория - 5 клиник аспартатаминотрансферазу - 4 клиники развернутый - 4 клиники базовая - 4 клиники
Рентгенография лучезапястного сустава
⦸ выключить 2228 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 891 клиника врач - 382 клиники одноплодная беременность - 13 клиник многоплодная беременность - 11 клиник трансректально (трузи) - 10 клиник 3 категория - 8 клиник аспартатаминотрансферазу - 7 клиник развернутый - 6 клиник базовая - 5 клиник лечебная - 4 клиники получение секрета простаты - 4 клиники курс 10 сеансов - 4 клиники 1 категория - 4 клиники дуплекс, цдк - 4 клиники стандартный - 4 клиники
МРТ головного мозга
⦸ выключить 3088 клиник всего, от 1₽ с препаратом - 1091 клиника врач - 788 клиник одноплодная беременность - 241 клиника многоплодная беременность - 191 клиника трансректально (трузи) - 22 клиники 3 категория - 11 клиник аспартатаминотрансферазу - 7 клиник развернутый - 7 клиник базовая - 6 клиник лечебная - 5 клиник получение секрета простаты - 5 клиник курс 10 сеансов - 5 клиник 1 категория - 5 клиник дуплекс, цдк - 4 клиники стандартный - 4 клиники
Биомикроскопия глаза
Клиники с лучшими ценами (по 20 выбранным медуслугам)
Цена
Всего: 2915 в 134 городах
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1