Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Синдром Ларона

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Метандиенон
Силаболин
Соматропин | | | | | | | | | |
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Причины
  4. Клиническая картина
  5. Лечение
  6. Похожие заболевания
  7. Связанные стандарты мед. помощи
  8. Основные медицинские услуги
  9. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Laron syndrome.
Синдром Ларона, семейная форма у сестер 6 и 4 лет.

МКБ-10 коды

Описание

 Синдром Ларона (карликовость Ларона; гипофизарная карликовость, тип II; дефект рецепторов СТГ) - наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования - своеобразная разновидность карликовости (низкорослости), обусловленная врождённым дефектом гена рецептора соматотропного гормона (СТГ), приводящим к нечувствительности периферических тканей к действию гормона роста. Резистентность к ИФР-1 выявлена у африканских пигмеев.

Причины

 Карликовость Ларона обусловлена дефектами гена расположенных в клетках печени рецептора СТГ (гормона роста) или (реже) дефектами гена СТГ - даже при повышенном уровне гормона роста в плазме крови его действие на клетки-мишени резко ослаблено.
 У здорового человека гормон роста стимулирует секрецию инсулиноподобного фактора роста (ИФР), который в частности стимулирует рост тканей. У карликов содержание ИФР снижено, что как оказалось, является причиной, того что у людей с синдромом Ларона не развиваются раковые опухоли. Проведенные эксперименты показали, что разрывы ДНК в клетках, которые нередко становятся причиной развития опухолей, у карликов происходят значительно реже, а главное такие клетки совершают апоптоз (самоуничтожение). Когда же в кровь карликов добавили ИФР, то клетки стали в ней менее подвержены апоптозу.
 Люди с синдромом Ларона не страдают диабетом, однако причина этого пока до конца не ясна.
 Средний рост мужчин около 130 женщин - 120.

Клиническая картина

 Пациенты рождаются с нормальной или уменьшенной длиной тела, дефицита массы нет. С возрастом степень задержки роста нарастает, прогрессирует избыток массы тела. Кукольное» лицо, малый рост, лёгкое ожирение, высокий голос создают облик купидона. Половое развитие задержано, происходит спонтанно, пациенты фертильны. Интеллект сохранён. Поздние сроки оссификации скелета и прорезывания зубов. Симптомокомплекс: пропорциональная задержка роста, «кукольное» лицо, гиперсоматотропинемия, резистентность к СТГ. Характерна диссоциация между высоким уровнем СТГ и низкой концентрацией соматомединов. Введение гормона роста не вызывает стимуляции роста.

Лечение

 Лечение препаратами гормона роста, как правило, безрезультатно. Предполагают, что для лечения можно использовать ИФР-1.

Похожие заболевания

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Консультации врачей

    • Консультация эндокринолога
    • Консультация сурдолога
    • Консультация офтальмолога
    • Консультация генетика
    • Анализы

    • Фосфор крови
    • Тироксин
    • Тиреотропный гормон
    • Соматомедин-С в крови
    • Пролактин
    • Общий анализ крови
    • Исследования мочи
    • Глюкоза в крови
    • Гликозилированный гемоглобин (HbA1)
    • Диагностика

    • Эхокардиография (ЭхоКГ)
    • Электрокардиография (ЭКГ)
    • УЗИ щитовидной железы
    • Рентгенография лучезапястного сустава
    • МРТ головного мозга
    • Биомикроскопия глаза

Клиники с лучшими ценами (по 20 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 2915 в 134 городах
КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 432-07-59
рейтинг: 4.4
43560₽
К+31 на Лобачевского - Москва (м. Проспект Вернадского) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
+7(499) 519-37-34
+7(495) 106-13-44
рейтинг: 4.5
73510₽
Краевая клиническая больница №2 - Краснодар +7(861..показать+7(861) 222-00-02
8784₽
Поликлиника Ростовской КБ ЮОМЦ ФМБА на 1-й линии - Ростов-на-Дону +7(800..показать+7(499) 116-82-39
+7(800) 234-74-40
рейтинг: 4.6
13184₽
МЦ Звезда на Космонавтов - Казань (м. Суконная слобода) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.3
13260₽
МЦ Звезда на Карла Маркса - Казань (м. Площадь Габдуллы Тукая) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.6
13360₽
МЦ Звезда на Чистопольской - Казань (м. Козья слобода) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.5
13510₽
МЦ Звезда на Фрунзе - Казань (м. Яшьлек (Юность)) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.4
13510₽
Клиника Екатерининская на Одесской - Краснодар +7(861..показать+7(499) 116-82-39
+7(861) 202-02-02
рейтинг: 4.6
15680₽
НКЦ ОАО «РЖД» на Волоколамском шоссе - Москва (м. Тушинская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 925-02-02
+7(495) 925-68-86
рейтинг: 4.4
18711₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.