Саркома Капоши

• МКБ-10
• C46 Саркома Капоши

 Саркома Капоши - многоочаговое заболевание опухолевой природы, поражающее в основном кожу, слизистые оболочки полости рта, желудочно-кишечного тракта, лимфатические узлы. Заболевание впервые было описано М. Капоши в 1872 г. под названием «идиопатическая множественная саркома», а потом - «идиопатическая множественная геморрагическая саркома кожи».

 На руках и ногах, чаще в области, стоп и голеней, появляются пятна синевато-фиолетового цвета, которые постепенно инфильтрируются, образуя круглые или овальные диски, узлы с шелушащейся поверхностью. Иногда в начале заболевания имеются папулы, напоминающие высыпания при красном плоском лишае. Постепенно опухоли достигают размеров лесного или грецкого ореха. Они плотноваты, эластичны или тестоваты, как правило, пронизаны телеангиэктазиями и могут сопровождаться болями (особенно при надавливании). Затем узлы могут рассосаться, оставляя пигментированные вдавления, напоминающие рубцы. При хроническом течении заболевание протекает годами. Однако через несколько лет могут наблюдаться диссеминация узлов, увеличение лимфатических узлов, слоновость конечностей, возможна трансформация в истинный саркоматоз с метастазами в кости, легкие, печень и В этих случаях повышается температура, появляются кровохарканье, кровавый понос, наступают кахексия и летальный исход.
 Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.

 • Классический тип.
 • Эндемический тип.
 • Эпидемический тип.
 • Иммунно-супрессивный тип.
 Классический тип. Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа - это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

 Различают 3 клинические стадии:
 1. Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1мм до 5мм, неправильной формы. поверхность гладкая.
 2. Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластической консистенции, от 2мм до 1см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).
 3. Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1-5см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.
 Эндемический тип. Распространён, в основном, у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.
 Эпидемический тип. Эта саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, является наиболее достоверным симптомом ВИЧ-инфекции. Характерен молодой (до 37 лет) возраст, яркость окраски и сочность высыпных элементов. Необычна и локализация опухолей: на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях. Отмечается быстрое течение заболевания с обязательным вовлечением лимфоузлов и внутренних органов.
 Иммунно-супрессивный тип. Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.
 Выделяют острую, подострую и хроническую формы саркомы Капоши.
 Острую форму саркомы Капоши отличает быстрая генерализация процессса. Нарастающие симптомы общей интоксикации и кахексия служат причиной смерти в течение 2 мес-2 лет.
 Подострая форма саркомы Капоши имеет менее быстрое и не столь злокачественное течение. Длительность болезни без лечения может достигать 2-3 лет. Относительно доброкачественным течением, постепенным прогрессированием процесса отличается хроническая форма саркомы Капоши, при которой длиительность заболевания может составлять 8-10 лет и более.

 К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8). К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:
 • ВИЧ-инфицированные мужчины, особенно гомосексуалы.
 • Пожилые мужчины средиземноморского происхождения.
 • Лица из экваториальной Африки.
 • Лица с пересаженными органами (реципиенты).

 Местная терапия включает в себя лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.
 Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество сD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции.

• 33% Сравни Фибросаркома
• 29% Сравни Меланома
• 29% Сравни Рецидив рака толстого кишечника
• 27% Сравни Фолликулярный рак щитовидной железы
• Показать все

• Саркома Капоши кожи