Другие названия и синонимы
Acrodinia.МКБ-10 коды
- МКБ-10
- E83.2 Нарушения обмена цинка
Описание
Акродиния (болезнь Феера, синдром Свифта, эритродермия полинейропатическая) - болезнь неясной этиологии (в основном у детей до 5 лет), характеризующаяся изменениями поведения до выраженных психических нарушений, полиморфными изменениями кожи конечностей с сильным зудом и болями, гипотонией мышц, парезами, параличами, иногда судорожными припадками. Рассматривается как нейроаллергическая реакция на неспецифические вредности (например, на ртуть при лечении глистной инвазии сантонином, применении ртутьсодержащих мазей и присыпок). Кожная проба на ртуть бывает положительной. Наличие ртути удается установить в моче. Название Акродиния - боли в конечностях.
Клиническая картина
Акродиния наблюдается, как правило, у детей до 5 лет, редко - позднее. Начинается с появления плаксивости, утомляемости, депрессии, негативизма в поведении. Иногда более глубокие нарушения психики - бред, галлюцинации. У части больных отмечаются жажда, булимия, приступообразное повышение температуры, тахикардия, повышение АД, нарушение ритма дыхания, усиленная саливация, боли в животе, диарея. В разгаре болезни появляются боли в конечностях, гипотония мышц, иногда парезы и параличи периферического и центрального характера, тремор, судороги, эпилептические припадки. Ликвор нормальный, в части случаев наблюдаются увеличение белка, цитоз.
Дерматологическая симптоматика довольно разнообразная. Кожа кистей и стоп ярко гиперемирована или цианотична, иногда отечна. Характерный признак - сильный зуд и боли в пораженных участках конечностей, в результате чего дети постоянно трут ноги одна о другую. Могут быть скарлатино- или кореподобные высыпания. Нередко обнаруживаются гиперкератоз, пигментации, гипертрихоз или поредение и поседение волос. У некоторых больных появляется трихотилломания. Изредка образуются язвы, заканчивающиеся мутиляцией. В тяжелых случаях присоединяются стоматит, выпадение зубов.
Заболевание развивается постепенно, средняя продолжительность 3-6 месяцев с периодами усиления и ослабления клиники. В большинстве случаев заканчивается спонтанным излечением, но возможны и летальные исходы, в основном из-за присоединения вторичной инфекции.
Дерматологическая симптоматика довольно разнообразная. Кожа кистей и стоп ярко гиперемирована или цианотична, иногда отечна. Характерный признак - сильный зуд и боли в пораженных участках конечностей, в результате чего дети постоянно трут ноги одна о другую. Могут быть скарлатино- или кореподобные высыпания. Нередко обнаруживаются гиперкератоз, пигментации, гипертрихоз или поредение и поседение волос. У некоторых больных появляется трихотилломания. Изредка образуются язвы, заканчивающиеся мутиляцией. В тяжелых случаях присоединяются стоматит, выпадение зубов.
Заболевание развивается постепенно, средняя продолжительность 3-6 месяцев с периодами усиления и ослабления клиники. В большинстве случаев заканчивается спонтанным излечением, но возможны и летальные исходы, в основном из-за присоединения вторичной инфекции.
Причины
Этиология и патогенез акродинии неизвестны. По мнению одних авторов, заболевание инфекционное с неустановленным возбудителем (описаны эндемические вспышки в детских коллективах в холодное время года); по мнению других - результат поражения центральной и периферической нервной системы токсического генеза; по мнению третьих - следствие гиповитаминоза В6. Патологоанатомическая картина в острых случаях сводится к диффузному воспалительному процессу во всей нервной системе, наиболее выраженному в гипоталамической области и боковых рогах спинного мозга.
В хронических случаях преобладают дегенеративные изменения с той же локализацией.
В хронических случаях преобладают дегенеративные изменения с той же локализацией.
Лечение
Лечение симптоматическое: витамины, особенно Вб, атропина сульфат (0,02 - 0,05 мг на прием), фенобарбитал (0,01 - 0,05 г на прием), полноценное питание.