Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Адренолейкодистрофия

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Препаратов не найдено
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Клиническая картина
  4. Причины
  5. Лечение
  6. Похожие заболевания
  7. Связанные клинические рекомендации
  8. Связанные стандарты мед. помощи
  9. Основные медицинские услуги
  10. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Adrenoleukodystrophy, Болезнь Аддисона-Шильдера, Болезнь Зиммерлинга-Крейтцфельдта.

МКБ-10 коды

Описание

 Адренолейкодистрофия (меланокожная лейкодистрофия, болезнь Аддисона-Шильдера) - дегенеративное заболевание белого вещества головного мозга, связанное с недостаточностью надпочечников.

Клиническая картина

 Наиболее выражены признаки недостаточности надпочечников, сочетающиеся с интеллектуальной, поведенческой недостаточностью (лабильность настроения, эйфория, депрессия), расстройством памяти, повышением сухожильных рефлексов с наличием клонусов, нарушением походки, постепенным развитием спастичности (квадриплегия). Наблюдаются также расстройство зрения, псевдобульбарные синдромы, атрофия зрительных нервов. Могут отмечаться фокальные приступы судорог, парезы наружных мышц глаз, гомонимная гемианопсия, снижение зрачковых реакций, парез вертикального взора. Содержание кортизола в плазме крови - в норме. Клинически А. сходна с болезнью Шильдера. От последней ее отличают извращенная реакция на введение АКТГ и обнаружение жирных кислот с длинной цепью в фибробластах.
 Ассоциированные симптомы: Отсутствие аппетита. Парапарез. Рвота. Судороги. Судороги в ногах. Тошнота.

Причины

 Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Это заболевание, обусловленное энзиматическим дефектом обмена жирных кислот, возможно, относится к наследственным болезням, связанным с нарушениями обмена веществ.

Лечение

 Заместительная терапия гормонами. Диетотерапия: достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В1 (отвар шиповника, чёрная смородина, дрожжи); поваренная соль в повышенном количестве (20 г/сут); соли калия уменьшают до 1,5-2 г/сут.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Консультации врачей

    • Консультация терапевта
    • Консультация педиатра
    • Консультация невролога
    • Консультация диетолога
    • Консультация гинеколога
    • Консультация генетика
    • Анализы

    • Холестерин общий
    • Ферритин крови
    • Сывороточное железо
    • СОЭ
    • Общий белок крови
    • Общий анализ мочи
    • Общий анализ крови
    • Мочевина крови
    • Креатинин крови
    • Коагулограмма
    • Кальций крови
    • ГГТП крови
    • Билирубин общий
    • АСТ крови
    • АЛТ крови
    • Диагностика

    • Электрокардиография (ЭКГ)
    • УЗИ селезенки
    • УЗИ поджелудочной железы
    • УЗИ печени
    • УЗИ желчного пузыря
    • Термометрия
    • Рентгенография органов грудной полости
    • Рентгенография костей и суставов
    • Рентгенография голени
    • Прямая офтальмоскопия
    • КТ-денситометрия
    • Исследование рефракции
    • Измерение АД
    • Нехирургическое лечение

    • Электрофорез лекарственный
    • Внутривенная инъекция

Клиники с лучшими ценами (по 36 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 2720 в 133 городах
Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (м. Озерки) +7(812..показать+7(499) 116-82-39
+7(812) 511-96-00
+7(812) 576-50-50
+7(812) 511-95-00
+7(812) 510-01-49
рейтинг: 4.6
18165₽
ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (м. Ростокино) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 727-00-03
+7(499) 187-08-17
рейтинг: 4.4
20595₽
Санмедэксперт на Трехгорном Валу - Москва (м. Улица 1905 года) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
+7(499) 678-03-03
рейтинг: 4.6
29330₽
Санмедэксперт в Плетешковском переулке - Москва (м. Бауманская) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
+7(499) 678-03-03
30510₽
МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(495) 730-14-34
+7(985) 239-51-02
рейтинг: 4.3
33080₽
МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (м. Пятницкое шоссе) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-15
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
33430₽
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
33610₽
МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-23
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
33670₽
МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 739-53-67
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
33680₽
МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (м. Автозаводская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
33680₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.