Другие названия и синонимы
Primary hypercholesterolemia, Наследственная гиперхолестеринемия.МКБ-10 коды
Описание
Первичная гиперхолестеринемия включает все формы гиперхолестеринемии, связанные с повышенным содержанием ЛПНПили ЛПВП , для которых нет вторичных причин.
Клиническая картина
Семейная гиперхолестеринемия (СГХС) - аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное отсутствием рецепторов к ЛПНП, диагностируется в 0,5% популяции. При гетерозиготной СГХС число рецепторов к ЛПНП составляет 50% от нормы, а уровень ХС ЛПНП повышен; содержание общего ХС - 350-550 мг%.
При гомозиготной СГХС число рецепторов к ЛПНП крайне мало или они вообще отсутствуют, уровень ХС ЛПНП резко повышен. Содержание общего ХС - до 1000 мг%. Это заболевание встречается крайне редко.
При гомозиготной СГХС число рецепторов к ЛПНП крайне мало или они вообще отсутствуют, уровень ХС ЛПНП резко повышен. Содержание общего ХС - до 1000 мг%. Это заболевание встречается крайне редко.
Причины
Эти заболевания имеют аутосомно-доминантное наследование. Гипертриглицеридемия - чаще вторичное проявление ожирения, эндокринных заболеваний, алкоголизма, приема оральных контрацептивов, ретиноидов, b-адреноблокаторов.
Гиперхиломикронемия обусловлена отсутствием или дефицитом липопротеидлипазы и ее кофактора и проявляется наличием слоя хиломикронов после центрифугирования плазмы или повышения уровня ЛПОНП и хиломикронов при электрофорезе.
Гиперхиломикронемия обусловлена отсутствием или дефицитом липопротеидлипазы и ее кофактора и проявляется наличием слоя хиломикронов после центрифугирования плазмы или повышения уровня ЛПОНП и хиломикронов при электрофорезе.
Лечение
Лечение семейной гиперхолестеринемии, помимо диетотерапии, обязательно включает прием гиполипдемических препаратов.
При гомозиготной первичной гиперхолестеринемии диета и медикаментозное лечение малоэффективны, слабо помогают плазмаферез и трансплантация печени.
При смешанной семейной гиперлипопротеидемии, при которой довольно часто обнаруживаетя дефицит липопротеидлипазы, лечение начинают с диеты, физических упражнений, снижения веса и реже прибегают к применению лекарств Так называемую полигенную гиперхолестеринемию обнаруживают у каждого 10-го больного с содержанием холестерина выше 300 мг%. У этих больных моногенного наследования нет. Эфективно сочетание диетотерапии и медикаментозного лечения.
При гомозиготной первичной гиперхолестеринемии диета и медикаментозное лечение малоэффективны, слабо помогают плазмаферез и трансплантация печени.
При смешанной семейной гиперлипопротеидемии, при которой довольно часто обнаруживаетя дефицит липопротеидлипазы, лечение начинают с диеты, физических упражнений, снижения веса и реже прибегают к применению лекарств Так называемую полигенную гиперхолестеринемию обнаруживают у каждого 10-го больного с содержанием холестерина выше 300 мг%. У этих больных моногенного наследования нет. Эфективно сочетание диетотерапии и медикаментозного лечения.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Диагностика
- Электрокардиография (ЭКГ)
- Исследования среды
Клиники с лучшими ценами (по 6 выбранным медуслугам)
|
Клиника Уральская на Чекистов - Екатеринбург (м. Машиностроителей) | +7(343..показать+7(499) 116-82-39 +7(343) 288-52-00 |
рейтинг: 4.3
|
2000₽ | |
Клиника Уральская на Уральской - Екатеринбург (м. Уральская) | +7(343..показать+7(499) 116-82-39 +7(343) 288-52-00 |
рейтинг: 4.3
|
2000₽ | |
Казанская Клиника на Лушникова - Казань (м. Козья слобода) | +7(843..показать+7(499) 116-82-39 +7(843) 210-11-06 +7(927) 410-11-06 |
рейтинг: 4.4
|
2100₽ | |
Казанская клиника на Академика Глушко - Казань (м. Площадь Габдуллы Тукая) | +7(843..показать+7(499) 116-82-39 +7(843) 210-11-06 +7(927) 410-11-06 |
рейтинг: 4.4
|
2100₽ | |
Гиппократ 21 Век на 13-й Линии - Ростов-на-Дону | +7(863..показать+7(499) 116-82-39 +7(863) 309-37-71 |
рейтинг: 4.4
|
2150₽ | |
КДС Клиник на Дмитровском шоссе - Москва (м. Селигерская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 121-04-03 |
рейтинг: 4.6
|
2496₽ | |
МЦ Радуга Здоровья на Комсомольской - Нижний Новгород (м. Кировская) | +7(831..показать+7(499) 116-82-39 +7(831) 216-16-93 +7(831) 216-16-94 |
— |
2500₽ | |
МЦ Свет на Долгополова - Нижний Новгород (м. Московская) | +7(831..показать+7(499) 116-82-39 +7(831) 264-40-84 |
рейтинг: 4.3
|
2770₽ | |
МЦ Свет на бульваре Мира - Нижний Новгород (м. Стрелка) | +7(831..показать+7(499) 116-82-39 +7(831) 264-40-84 |
рейтинг: 4.6
|
2770₽ | |
Центральная поликлиника Литфонда - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 150-60-01 |
рейтинг: 4.6
|
2785₽ | |