Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Дисбеталипопротеинемия

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Витамин Е + Ретинол
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Клиническая картина
  4. Причины
  5. Лечение
  6. Похожие заболевания
  7. Связанные стандарты мед. помощи
  8. Основные медицинские услуги
  9. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Dysbetalipoproteinemia.

МКБ-10 коды

Описание

 Дисбеталипопротеинемия достаточно часто обнаруживается у гомозигот по апопротеину Е-2. Обнаруживается в клинике дисбеталипопротеинемия при помощи диагностирования изоформы апопротеина Е, но уровень отношения холестерин/триглицериды крови более 0,3 доказывает болезнь «дисбеталипопротеинемия».

Клиническая картина

 Абеталипопротеинемия (Бассена-Корнцвейга синдром) - в крови нет (β-липопротеинов, хиломикроыов, липопротеинов с плотностью ниже 1,063 (ЛПНП и ЛПОНП), эритроциты имеют множественные шиловидные выросты (акантоциты), развивается дефицит витаминов Е и А (результат отсутствия ЛПНП, транспортирующих жирорастворимые витамины). Часты нарушения всасывания в кишечнике, а также (вследствие демиелинизации аксонов) нарушения координации, атаксия, нистагм, пигментная дегенерация сетчатки и отставание в умственном развитии. Стеаторея возникает вследствие недостатка апопротеина В, определяющего образование хиломикронов в клетках кишечника. При биопсии тонкой кишки - жировые включения в эпителиальных клетках.
 Гипобеталипопротеинемия - уменьшено содержание (β-липопротеинов, часто протекает бессимптомно. Содержание ЛПВП в норме или увеличено, триглицеридов - от 70 до 120 мг%, ЛПНП - от 20 до 70 мг%. Всасывание жиров обычно не нарушено.

Причины

 Гипобеталипопротеинемия (R) и абеталипопротеинемия (р) - наследуемые расстройства, вызванные мутациями гена аполипопротеина В, главного аполипопротеина хиломикронов и ЛПОНП (*200100, 2р23р24, ген АРОВ, множество аллелей). Также обнаружены дефекты в большой субъединице молекулы микросомального белкапереносчика триглицеридов (* 157147).

Лечение

 Специфической терапии нет. Диета: богатые полиненасыщенными жирными кислотами из семейства линоленовой кислоты и витамином Е продукты (растительные масла: подсолнечное, кукурузное, хлопковое, соевое, льняное, конопляное), злаковые грубого помола и бобовые. Витамин Е в высоких дозах (до 100 мг/кг/сут в несколько приёмов внутрь) может уменьшить выраженность неврологических проявлений. Одновременно назначают ретинол для профилактики гиповитаминоза А, витамин Е в высоких дозах может вызвать его развитие.

Похожие заболевания

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Консультации врачей

    • Консультация эндокринолога
    • Консультация диетолога
    • Консультация врача ЛФК
    • Анализы

    • Холестерин общий
    • Тромбиновое время
    • Общий анализ крови
    • Исследования мочи
    • Глюкоза в крови
    • Диагностика

    • Электрокардиография (ЭКГ)
    • Термометрия
    • Измерение АД
    • Хирургия

    • Оксигенотерапия
    • Нехирургическое лечение

    • Электромиостимуляция
    • СМТ-терапия (амплипульстерапия)
    • Психотерапия
    • Лечебные души

Клиники с лучшими ценами (по 16 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 1311 в 77 городах
МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(495) 730-14-34
+7(985) 239-51-02
рейтинг: 4.3
12100₽
МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
12700₽
МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
12700₽
МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.5
12700₽
МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (м. Автозаводская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
12800₽
МЕДСИ на Дубининской - Москва (м. Павелецкая) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 737-01-90
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
12800₽
МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.2
12800₽
МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 780-40-64
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.3
12800₽
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
12800₽
МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-23
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
12800₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.