Другие названия и синонимы
Idiopathic myocarditis of Abramov-Fiedler.
МКБ-10 коды
- МКБ-10
- I51.4 Миокардит неуточненный
Описание
Идиопатический миокардит Абрамова. Фидлера - тяжелое неспецифическое воспаление миокарда, протекающее с развитием кардиомегалии, сердечной недостаточности, выраженных нарушений ритма и проводимости, тромбоэмболического синдрома. Клинические проявления миокардита Абрамова-Фидлера включают одышку, утомляемость, цианоз, тахикардию, перебои в работе сердца, повышение температуры тела. Диагностика миокардита Абрамова-Фидлера проводится с учетом лабораторных данных, рентгенографии грудной клетки, эхокардиографии, электрокардиографии, коронарографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда. Лечение миокардита Абрамова-Фидлера - главным образом, симптоматическое (нитраты, диуретики, ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, антикоагулянты); по показаниям - трансплантация сердца.
Дополнительные факты
Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера (миокардит злокачественный, изолированный, аллергический, межуточный) - миокардит с неясной этиологией, отличающийся глубокими диффузными воспалительными, дистрофическими и дегенеративными изменениями сердечной мышцы.
В кардиологии миокардит Абрамова-Фидлера расценивается как крайне тяжелая форма неревматического миокардита с высокой летальностью. Миокардитом Абрамова-Фидлера обычно заболевают молодые и относительно здоровые люди. Средний возраст больных идиопатическим миокардитом составляет 42 года; процентное соотношение лиц обоего пола среди заболевших примерно одинаковое. Заболевание впервые описано русским врачом С. С. Абрамовым в 1887 г. ; выделено в отдельную нозологическую форму в 1897 г. немецким клиницистом Фидлером.
В кардиологии миокардит Абрамова-Фидлера расценивается как крайне тяжелая форма неревматического миокардита с высокой летальностью. Миокардитом Абрамова-Фидлера обычно заболевают молодые и относительно здоровые люди. Средний возраст больных идиопатическим миокардитом составляет 42 года; процентное соотношение лиц обоего пола среди заболевших примерно одинаковое. Заболевание впервые описано русским врачом С. С. Абрамовым в 1887 г. ; выделено в отдельную нозологическую форму в 1897 г. немецким клиницистом Фидлером.
Причины
Само название миокардита Абрамова-Фидлера - «идиопатический» - указывает на неясную этиологию заболевания. Ряд исследователей (А. И. Абрикосов, Я. Л. Рапопорт и тд ) обосновали аллергическую природу и аутоаллергический механизм развития миокардита Абрамова-Фидлера. Нередко его началу предшествуют сывороточная болезнь, экзема, лекарственная аллергия. В последние годы обсуждается роль других возможных триггерных факторов, запускающих механизмы идиопатического миокардита, в частности, вирусной инфекции и аутоиммунных реакций.
Гипотеза вирусного генеза миокардита Абрамова-Фидлера подтверждается статистическими данными: у пациентов, перенесших острый вирусный миокардит, хронический идиопатический миокардит возникает в 4-9% случаев против 0,005% в общей популяции. Существует точка зрения, что миокардит Абрамова-Фидлера представляет собой крайний вариант инфекционно-аллергического миокардита.
Примерно у 20% больных развитие миокардита Абрамова-Фидлера отмечается на фоне аутоиммунных заболеваний: болезни Такаясу, тиреоидита Хашимото, болезни Крона. За иммунопатологический механизм воспаления свидетельствует выявление антител к миокарду и клеточной цитотоксичности.
Типичными морфологическими признаками миокардита Абрамова-Фидлера являются: изолированное поражение сердца, сочетание обширных дистрофических, инфильтративно-воспалительных изменений миокарда с распространенным кардиосклерозом, внутрисердечным тромбообразованием и эмболией артерий большого круга кровообращения.
Макроскопически при миокардите Абрамова-Фидлера обнаруживается дряблость стенок и растяжение полостей сердца, наличие пристеночных тромбов; на разрезе - пестрота окраски миокарда. При микроскопическом изучении обращает внимание гипертрофия мышечных волокон (в большей степени - сосочковых мышц и субэндокардиальных слоев миокарда); обширные поля миолиза с замещением мышечной ткани соединительной; наличие признаков коронарита - воспалительных инфильтратов по ходу мелких ветвей коронарных сосудов.
Гипотеза вирусного генеза миокардита Абрамова-Фидлера подтверждается статистическими данными: у пациентов, перенесших острый вирусный миокардит, хронический идиопатический миокардит возникает в 4-9% случаев против 0,005% в общей популяции. Существует точка зрения, что миокардит Абрамова-Фидлера представляет собой крайний вариант инфекционно-аллергического миокардита.
Примерно у 20% больных развитие миокардита Абрамова-Фидлера отмечается на фоне аутоиммунных заболеваний: болезни Такаясу, тиреоидита Хашимото, болезни Крона. За иммунопатологический механизм воспаления свидетельствует выявление антител к миокарду и клеточной цитотоксичности.
Типичными морфологическими признаками миокардита Абрамова-Фидлера являются: изолированное поражение сердца, сочетание обширных дистрофических, инфильтративно-воспалительных изменений миокарда с распространенным кардиосклерозом, внутрисердечным тромбообразованием и эмболией артерий большого круга кровообращения.
Макроскопически при миокардите Абрамова-Фидлера обнаруживается дряблость стенок и растяжение полостей сердца, наличие пристеночных тромбов; на разрезе - пестрота окраски миокарда. При микроскопическом изучении обращает внимание гипертрофия мышечных волокон (в большей степени - сосочковых мышц и субэндокардиальных слоев миокарда); обширные поля миолиза с замещением мышечной ткани соединительной; наличие признаков коронарита - воспалительных инфильтратов по ходу мелких ветвей коронарных сосудов.
Классификация
На основании гистологических признаков выделяют четыре варианта (типа) идиопатического миокардита: дистрофический, воспалительно-инфильтративный, смешанный и васкулярный. При дистрофическом (деструктивном) типе миокардита Абрамова-Фидлера преобладают процессы гидропической дистрофии мышечных волокон с их последующей тотальной гибелью и миолизом на пораженном участке.
Воспалительно-инфильтративный вариант идиопатического миокардита характеризуется отеком межуточной ткани и ее инфильтрацией различными клеточными элементами. В острой стадии в экссудате в большом количестве обнаруживаются полиморфноядерные нейтрофильные гранулоциты или эозинофильные лейкоциты. При длительном течении в составе инфильтрата преобладают плазматические или многоядерные гигантские клетки.
Смешанный тип миокардита Абрамова-Фидлера представляет сочетание дистрофического и воспалительно-инфильтративного вариантов. Васкулярный тип миокардита Абрамова-Фидлера протекает с преимущественным поражением мелких ветвей коронарных артерий.
По течению миокардит Абрамова-Фидлера может быть острым (2-8 недель), подострым (от 3 до 18 месяцев) и рецидивирующим хроническим (длится годами). Реже встречается латентная форма идиопатического миокардита, протекающая без четкой симптоматики. По клиническим признакам различают асистолическую, аритмическую, тромбоэмболическую, псевдокоронарную и смешанную формы миокардита Абрамова-Фидлера.
Воспалительно-инфильтративный вариант идиопатического миокардита характеризуется отеком межуточной ткани и ее инфильтрацией различными клеточными элементами. В острой стадии в экссудате в большом количестве обнаруживаются полиморфноядерные нейтрофильные гранулоциты или эозинофильные лейкоциты. При длительном течении в составе инфильтрата преобладают плазматические или многоядерные гигантские клетки.
Смешанный тип миокардита Абрамова-Фидлера представляет сочетание дистрофического и воспалительно-инфильтративного вариантов. Васкулярный тип миокардита Абрамова-Фидлера протекает с преимущественным поражением мелких ветвей коронарных артерий.
По течению миокардит Абрамова-Фидлера может быть острым (2-8 недель), подострым (от 3 до 18 месяцев) и рецидивирующим хроническим (длится годами). Реже встречается латентная форма идиопатического миокардита, протекающая без четкой симптоматики. По клиническим признакам различают асистолическую, аритмическую, тромбоэмболическую, псевдокоронарную и смешанную формы миокардита Абрамова-Фидлера.
Клиническая картина
Миокардит Абрамова-Фидлера отличается тяжелым, нередко злокачественным течением. При острой форме быстро нарастают симптомы правожелудочковой или прогрессирующей тотальной сердечной недостаточности. Появляются одышка, ортопноэ, цианоз, тахикардия, артериальная гипотония, отеки, асцит, гепатомегалия и спленомегалия. Возможно развитие сердечной астмы и отека легких. Нередко возникают кардиальные боли, напоминающие стенокардию. В острой стадии отмечается повышение температуры тела до 38-39°С.
Иногда ведущим в клинике бывает тромбоэмболический синдром. В этом случае заболевание может манифестировать с ТЭЛА, тромбоэмболии церебральных, почечных, селезеночных сосудов. Молниеносное течение миокардита Абрамова-Фидлера всегда заканчивается летальным исходом.
Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Одышка.
Иногда ведущим в клинике бывает тромбоэмболический синдром. В этом случае заболевание может манифестировать с ТЭЛА, тромбоэмболии церебральных, почечных, селезеночных сосудов. Молниеносное течение миокардита Абрамова-Фидлера всегда заканчивается летальным исходом.
Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Одышка.
Диагностика
При физикальном обследовании отмечается частый, аритмичный, слабого наполнения пульс; перкуторное расширение границ сердца; аускультативные феномены (ритм галопа, систолический шум в проекции верхушки сердца), глухость сердечных тонов и пр. В легких выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы, крепитация. Признаками тотальной сердечной недостаточности служат периферические отеки, увеличение и болезненность печени, асцит.
Биохимическое исследование крови при миокардите Абрамова-Фидлера обнаруживает повышение С-реактивного белка, содержания фибрина, серомукоида, гаптоглобина, a- и γ-глобулинов, активности креатинкиназы и тропонина T. Для исключения системных заболеваний проводится ревматологический скрининг (АСЛ-О, ревматоидный фактор, антитела к ds ДНК и антинуклеарные антитела).
Рентгенография органов грудной клетки выявляет значительное увеличение размеров сердца, признаки венозного застоя в легких. Эхокардиография позволяет исключить другие причины сердечной недостаточности (амилоидоз сердца, врожденные пороки сердца и пр. ); обнаружить перикардиальный выпот, дилатацию полостей сердца, гипертрофию миокарда, внутриполостные тромбы; оценить подвижность и толщину стенок.
ЭКГ-изменения при миокардите Абрамова-Фидлера неспецифичны: могут обнаруживаться синусовая тахикардия, неполная блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярная блокада, желудочковая аритмия, фибрилляция желудочков, реже мерцательная аритмия и экстрасистолия. В случае повреждения ткани миокарда - псевдоинфарктная картина, требующая проведения дифференциальной диагностики с ИБС и инфарктом миокарда.
Данные коронарографии при миокардите Абрамова-Фидлера свидетельствуют о коронарной ишемии, обусловленной сердечной дисфункцией. Для обнаружения воспаления сердечной мышцы высокоспецифичными и чувствительными методами являются антимиозиновая сцинтиграфия, гадолиниумно-улучшенная МРТ сердца.
Стандартной процедурой диагностики миокардитов различной этиологии служит биопсия миокарда, однако данный метод сопряжен с высокой частотой как ложноположительных, так и ложноотрицательных результатов.
Биохимическое исследование крови при миокардите Абрамова-Фидлера обнаруживает повышение С-реактивного белка, содержания фибрина, серомукоида, гаптоглобина, a- и γ-глобулинов, активности креатинкиназы и тропонина T. Для исключения системных заболеваний проводится ревматологический скрининг (АСЛ-О, ревматоидный фактор, антитела к ds ДНК и антинуклеарные антитела).
Рентгенография органов грудной клетки выявляет значительное увеличение размеров сердца, признаки венозного застоя в легких. Эхокардиография позволяет исключить другие причины сердечной недостаточности (амилоидоз сердца, врожденные пороки сердца и пр. ); обнаружить перикардиальный выпот, дилатацию полостей сердца, гипертрофию миокарда, внутриполостные тромбы; оценить подвижность и толщину стенок.
ЭКГ-изменения при миокардите Абрамова-Фидлера неспецифичны: могут обнаруживаться синусовая тахикардия, неполная блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярная блокада, желудочковая аритмия, фибрилляция желудочков, реже мерцательная аритмия и экстрасистолия. В случае повреждения ткани миокарда - псевдоинфарктная картина, требующая проведения дифференциальной диагностики с ИБС и инфарктом миокарда.
Данные коронарографии при миокардите Абрамова-Фидлера свидетельствуют о коронарной ишемии, обусловленной сердечной дисфункцией. Для обнаружения воспаления сердечной мышцы высокоспецифичными и чувствительными методами являются антимиозиновая сцинтиграфия, гадолиниумно-улучшенная МРТ сердца.
Стандартной процедурой диагностики миокардитов различной этиологии служит биопсия миокарда, однако данный метод сопряжен с высокой частотой как ложноположительных, так и ложноотрицательных результатов.
Лечение
Этиотропная терапия миокардита Абрамова-Фидлера не разработана. Проводится симптоматическое лечение сердечной недостаточности, аритмий, профилактика тромбоэмболических осложнений. С этой целью назначаются постельный режим, диетотерапия, прием лекарственных препаратов (нитратов, сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов АПФ, бета-блокаторов, антагонистов альдостероновых рецепторов, антикоагулянтов).
Противовоспалительная терапия включает назначение НПВС (индометацин, диклофенак); при тяжелых формах миокардита Абрамова-Фидлера с высокой активностью иммунных реакций применяются глюкокортикоиды; при аллергическом фоне - десенсибилизирующие средства. Дополнительно используются препараты метаболического действия (кокарбоксилаза, инозин, калия оротат, витамины). При гигантоклеточном миокардите показана трансплантация сердца.
Противовоспалительная терапия включает назначение НПВС (индометацин, диклофенак); при тяжелых формах миокардита Абрамова-Фидлера с высокой активностью иммунных реакций применяются глюкокортикоиды; при аллергическом фоне - десенсибилизирующие средства. Дополнительно используются препараты метаболического действия (кокарбоксилаза, инозин, калия оротат, витамины). При гигантоклеточном миокардите показана трансплантация сердца.
Прогноз
Течение миокардита Абрамова-Фидлера в большинстве случаев неблагоприятно, смертность крайне высока. Острые формы заболевания могут заканчиваться летально в течение нескольких дней или недель, подострые - в течение нескольких месяцев. Смерть наступает от острой сердечной недостаточности, фибрилляции желудочков, реже - тромбоэмболических осложнений.
Хронические и латентные варианты течения идиопатического миокардита ведут к прогрессированию кардиомегалии и необратимого нарушения кровообращения. Специфическая профилактика миокардита Абрамова-Фидлера не разработана.
Хронические и латентные варианты течения идиопатического миокардита ведут к прогрессированию кардиомегалии и необратимого нарушения кровообращения. Специфическая профилактика миокардита Абрамова-Фидлера не разработана.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Нехирургическое лечение
- Внутривенная инъекция
Что сделать врачу (осмотр)
- Исследование мышц
- Измерение силы мышц живота
- Перкуссия терапевтическая
- Пальпация при заболеваниях верхних дыхательных путей
- Антропометрические исследования
- Визуальное исследование верхних дыхательных путей
- Визуальное исследование при инфекционном заболевании
- Пальпация при инфекционном заболевании
- Перкуссия при инфекционном заболевании
- Аускультация при инфекционном заболевании
- Визуальный осмотр терапевтический
- Пальпация терапевтическая
- Аускультация при заболеваниях легких и бронхов
- Пальпация при заболеваниях легких и бронхов
- Аускультация терапевтическая
- Визуальное исследование при заболеваниях легких и бронхов
- Измерение артериального давления на периферических артериях
- Визуальное исследование мышц
- Пальпация мышц
- Перкуссия при заболеваниях верхних дыхательных путей
- Перкуссия при заболеваниях легких и бронхов
Клиники с лучшими ценами (по 17 выбранным медуслугам)
|
| Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова - Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) | +7(812..показать+7(812) 292-34-35 +7(812) 292-32-86 |
— | 15570₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МедСемья на Фестивальной - Москва (м. Речной Вокзал) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 322-42-92 |
рейтинг: 4.5
|
16725₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МедСемья на 2-й Владимирской - Москва (м. Белорусская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 653-78-08 |
рейтинг: 4.5
|
17925₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МедСемья на Брусилова - Москва (м. Юго-Западная) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 653-71-21 |
рейтинг: 4.3
|
17925₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МедСемья на Беломорской - Москва (м. Беломорская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 645-86-86 |
рейтинг: 4.5
|
17925₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| КБ №122 им. Л.Г. Соколова на проспекте Культуры - Санкт-Петербург (м. Озерки) | +7(812..показать+7(812) 363-11-22 +7(812) 559-95-95 |
— | 19300₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| ЛРЦ Минздрава России - Москва (м. Щукинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-98-89 +7(499) 193-13-92 +7(495) 942-40-20 |
рейтинг: 4.6
|
24150₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
рейтинг: 4.4
|
29880₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| К+31 Запад на Академика Павлова - Москва (м. Молодежная) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.4
|
30720₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| К+31 Петровские ворота - Москва (м. Трубная) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.6
|
31560₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| * - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену. | ||||