Другие названия и синонимы
Derkum 's disease, Адипозалгия, Болезненный липоматоз, Болезненный фибролипоматоз, Нейролипоматоз.
МКБ-10 коды
Описание
Болезнь Деркума - это заболевание, для которого характерно развитие липом, проявляющих спонтанную или компрессионную болезненность.
Причины
Известна этиологическая роль нейроинфекционных и интоксикационных факторов, наследственной предрасположенности (предположительно аутосомно-доминантный тип передачи).
Патогенез
В патогенезе основное значение придается поражению высших отделов ЦНС с изменением периферических нервных образований и вторичным нарушением функции ряда эндокринных желез, особенно щитовидной и гипофиза. Имеются указания на исключительное значение в патогенезе синдрома диэнцефальных расстройств, проявляющихся в сочетании дезинтеграции восходящих и нисходящих влияний ретикулярной формации ствола головного мозга и гипоталаморетикулярных связей.
Клиническая картина
Это заболевание описывают как наследственную (возможно, с аутосомно-доминантным типом передачи) болезненную, часто симметричную гипертрофию жировой ткани на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом. Болевые ощущения в области жировых скоплений, появляющиеся при пальпации или даже легком прикосновении, отличают синдром Деркума от других видов ожирения. Иногда болезненность определяется в участках жировой ткани, не принимающих формы опухолей.
Ассоциированные симптомы: Боль в ягодицах. Галлюцинации. Онемение пальцев рук.
Ассоциированные симптомы: Боль в ягодицах. Галлюцинации. Онемение пальцев рук.
Дифференциальная диагностика
Болезненность подкожной клетчатки следует дифференцировать с ее поражением воспалительного характера.
Лечение
Лечение хронических форм малоэффективно. Рекомендуется диета с ограничением жиров и углеводов. При необходимости может проводиться терапия, направленная на коррекцию сопутствующих обменных и эндокринных нарушений (тиреоидин, эстрон, диэтилстильбэстрол). При наличии нервно-психических отклонений (астения, депрессия) применяются транквилизаторы и другие психотропные средства. Для лечения острых форм заболевания используются НПВП (мелоксикам, диклофенак) и анальгетики. В некоторых случаях целесообразно удалять узлы хирургическим путем.
Прогноз
Прогноз заболевания благоприятный. Рекомендуется избегать травм.