Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Гомозиготная семейная гиперхолестеринемия

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Амлодипин + Аторвастатин
Амлодипин + Лизиноприл + Розувастатин
Валсартан + Розувастатин
Ларопипрант + Никотиновая кислота
Алирокумаб
Пробукол
Эволокумаб
Эзетимиб | | |
Ксантинола никотинат
Колестирамин
Аторвастатин | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | |
Питавастатин
Розувастатин | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | |
Симвастатин | | | | | | | | | | | | | | | | | |
Флувастатин
Безафибрат
Гемфиброзил
Фенофибрат | | |
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Клиническая картина
  4. Причины
  5. Лечение
  6. Похожие заболевания
  7. Связанные клинические рекомендации
  8. Основные медицинские услуги
  9. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Homozygous familial hypercholesterolemia, Наследственная гиперхолестеринемия гомозиготная, Первичная гиперхолестеринемия гомозиготная.

МКБ-10 коды

Описание

 Гомозиготная семейная гиперхолестеринемия (СГЛП) - очень редкое тяжелое врожденное заболевание, характеризующееся чрезвычайно ранним развитием атеросклероза (АС) на фоне необычно высокого уровня в крови холестерина (ХС), а именно ХС липопротеидов низкой плотности (ЛНП) вследствие генетического дефекта рецепторов к ЛНП.

Клиническая картина

 Клиническая картина полной (гомозиготной) формы семейной гиперхолестеринемии характеризуется необычно высокой гиперхолестеринемиеи и появлением уже в детском возрасте ксантом на коже, на сухожилиях. Появляется липоидная дуга роговицы. В период полового созревания формируются атероматозное поражение устья аорты, а также стеноз венечных артерий сердца, что проявляется систолическим шумом на аорте и ангиографически определяемым сужением корня аорты и стенозом коронарных артерий. Клинически развивается типичная картина ишемической болезни сердца. До применения современных методов лечения пациенты с семейной гиперхолестеринемиеи внезапно умирали в возрасте до 30 лет в связи с острой коронарной недостаточностью. Патологоанатомически обнаруживается массивный атероматоз аортального клапана и восходящей части дуги аорты. В крупных артериях наблюдаются сходные, но менее выраженные изменения.
 Тяжесть клинической картины и возраст, в котором развивается болезнь, определяется состоянием рецепторов ЛПНП. По этому биохимическому признаку всех больных можно разделить на 2 группы - рецепторнегативных и рецептордефицитных. Наиболее ранняя форма развития ишемической болезни сердца отмечается у рецепторнегативных гомозигот. В возрасте до 10 лет у 65% из них развивается ишемическая болезнь сердца, 20% больных умирают в возрасте до 25 лет. У рецептордефицитных гомозигот ишемическая болезнь сердца развивается после 10 лет, а к 25 годам умирают 4% больных.
 Поражаемость атеросклерозом и ишемической болезнью сердца лиц разного пола при гомозиготной семейной гиперхолестеринемии одинакова.

Причины

 Этиология сходна с этиологией гетерозиготной семейной гиперхолестеринемии.

Лечение

 Лечение гомозиготных больных семейной гиперхолестеринемией - необычайно трудная задача. Диета и лекарственные препараты неэффективны. Эффективной мерой может быть плазмаферез с двухнедельным интервалом. Более радикальная мера - пересадка печени.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Анализы

    • Холестерин общий
    • Триглицериды
    • Тиреоглобулин
    • Липопротеин (а)
    • Диагностика

    • Электрокардиография (ЭКГ)
    • Исследования среды

Клиники с лучшими ценами (по 6 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 3006 в 136 городах
Клиника Уральская на Чекистов - Екатеринбург (м. Машиностроителей) +7(343..показать+7(499) 116-82-39
+7(343) 288-52-00
рейтинг: 4.3
2000₽
Клиника Уральская на Уральской - Екатеринбург (м. Уральская) +7(343..показать+7(499) 116-82-39
+7(343) 288-52-00
рейтинг: 4.3
2000₽
Казанская Клиника на Лушникова - Казань (м. Козья слобода) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 210-11-06
+7(927) 410-11-06
рейтинг: 4.4
2100₽
Казанская клиника на Академика Глушко - Казань (м. Площадь Габдуллы Тукая) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 210-11-06
+7(927) 410-11-06
рейтинг: 4.4
2100₽
Гиппократ 21 Век на 13-й Линии - Ростов-на-Дону +7(863..показать+7(499) 116-82-39
+7(863) 309-37-71
рейтинг: 4.4
2150₽
КДС Клиник на Дмитровском шоссе - Москва (м. Селигерская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 121-04-03
рейтинг: 4.6
2496₽
МЦ Радуга Здоровья на Комсомольской - Нижний Новгород (м. Кировская) +7(831..показать+7(499) 116-82-39
+7(831) 216-16-93
+7(831) 216-16-94
2500₽
МЦ Свет на Долгополова - Нижний Новгород (м. Московская) +7(831..показать+7(499) 116-82-39
+7(831) 264-40-84
рейтинг: 4.3
2770₽
МЦ Свет на бульваре Мира - Нижний Новгород (м. Стрелка) +7(831..показать+7(499) 116-82-39
+7(831) 264-40-84
рейтинг: 4.6
2770₽
Центральная поликлиника Литфонда - Москва (м. Аэропорт) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 150-60-01
рейтинг: 4.6
2785₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.