Другие названия и синонимы
Tracheopesophageal fistula, Трахеоэзофагеальная фистула.
МКБ-10 коды
Описание
Трахеопищеводный свищ. Патологическое соустье, соединяющее просвет дыхательного горла с пищеводом. Может являться аномалией развития или приобретенной патологией. Трахеопищеводный свищ проявляется приступами кашля во время приема пищи, которые сопровождаются удушьем, цианозом, выделением пенистой мокроты с кусочками пищи. Часто развивается аспирационная пневмония. Подтверждающая диагностика проводится с помощью эндоскопических методов (эзофагоскопии, трахеобронхоскопии), рентгенографии пищевода. Лечение исключительно оперативное - закрытие трахеопищеводного свища, нередко с одномоментной трахеопластикой, циркулярной резекцией трахеи, эзофагопластикой.
Дополнительные факты
Трахеопищеводный свищ (трахеоэзофагеальная фистула) - врожденный или приобретенный дефект, поддерживающий аномальное сообщение между трахеей и пищеводом. Врожденный трахеопищеводный свищ диагностируется у 1 из 3000 новорожденных. Изолированные фистулы составляют не более 3-4% всех аномалий развития пищевода; чаще всего они располагаются на уровне VII шейного- I грудного позвонков. В большинстве случаев врожденным свищам сопутствует атрезия пищевода. Частота приобретенной патологии достоверно не определена, однако исследователи отмечают, что ятрогенные трахеоэзофагеальные сообщения встречаются у 0,5-3% пациентов и часто сочетаются с рубцовым стенозом трахеи. Проблема профилактики и лечения трахеопищеводных свищей актуальна для педиатрии, анестезиологии и реаниматологии, торакальной хирургии.
Классификация
По своему происхождению трахеопищеводные свищи могут быть врожденными или приобретенными в процессе жизни. Различают 5 типов врожденных трахеопищеводных свищей, обозначаемых римскими знаками:
I тип. Оба конца атрезированного пищевода слепые, проксимальный конец пищевода сообщается с трахеей в верхней ее части;
II тип. Непрерывность пищевода сохранена, однако имеет место свищевое сообщение между задней трахеальной стенкой и передним отделом пищевода. Составляет около 5% случаев всех трахеопищеводных свищей;
IIIA тип. Оба конца атрезированного пищевода слепые, проксимальный конец пищевода сообщается с трахеей в нижней ее части;
IIIB тип. Атрезия проксимального отрезка пищевода; дистальный конец пищевода соединяется с дыхательной трубкой в нижней ее части. Составляет большинство случаев врожденных трахеопищеводных свищей;
IIIC тип. Атрезия проксимального отрезка пищевода; оба конца пищевода (проксимальный и дистальный) соединяются с трахеей на разных уровнях.
Этиология приобретенных трахеопищеводных свищей может быть послеоперационной, поствоспалительной, посттравматической, постинтубационной, опухолевой. В зависимости от сроков существования их делят на острые (до 1 месяца) и хронические (свыше 1 месяца). С учетом протяженности свищевого хода выделяют короткие фистулы (1 см). По длине трахеоэзофагеального дефекта различают малые свищи (1-3см) и гигантские (3 см); по ширине сообщения - узкие (до 1 см) и широкие (более 1 см).
По наличию/отсутствию клапанного механизма трахеопищеводные свищи подразделяются на клапанные и бесклапанные. При единственном дефекте говорят об изолированном свище, при сочетании с другими патологическими процессами трахеи или пищевода - о сочетанном. Клиническое течение трахеопищеводных свищей может быть неосложненным, гладким или осложненным различными состояниями (аспирационной пневмонией, нутритивной недостаточностью и кахексией, бактериальной деструкцией легких, пневмогенным сепсисом ).
I тип. Оба конца атрезированного пищевода слепые, проксимальный конец пищевода сообщается с трахеей в верхней ее части;
II тип. Непрерывность пищевода сохранена, однако имеет место свищевое сообщение между задней трахеальной стенкой и передним отделом пищевода. Составляет около 5% случаев всех трахеопищеводных свищей;
IIIA тип. Оба конца атрезированного пищевода слепые, проксимальный конец пищевода сообщается с трахеей в нижней ее части;
IIIB тип. Атрезия проксимального отрезка пищевода; дистальный конец пищевода соединяется с дыхательной трубкой в нижней ее части. Составляет большинство случаев врожденных трахеопищеводных свищей;
IIIC тип. Атрезия проксимального отрезка пищевода; оба конца пищевода (проксимальный и дистальный) соединяются с трахеей на разных уровнях.
Этиология приобретенных трахеопищеводных свищей может быть послеоперационной, поствоспалительной, посттравматической, постинтубационной, опухолевой. В зависимости от сроков существования их делят на острые (до 1 месяца) и хронические (свыше 1 месяца). С учетом протяженности свищевого хода выделяют короткие фистулы (1 см). По длине трахеоэзофагеального дефекта различают малые свищи (1-3см) и гигантские (3 см); по ширине сообщения - узкие (до 1 см) и широкие (более 1 см).
По наличию/отсутствию клапанного механизма трахеопищеводные свищи подразделяются на клапанные и бесклапанные. При единственном дефекте говорят об изолированном свище, при сочетании с другими патологическими процессами трахеи или пищевода - о сочетанном. Клиническое течение трахеопищеводных свищей может быть неосложненным, гладким или осложненным различными состояниями (аспирационной пневмонией, нутритивной недостаточностью и кахексией, бактериальной деструкцией легких, пневмогенным сепсисом ).
Причины
Врожденный трахеопищеводный свищ образуется к 4-6-й неделе эмбриогенеза при неполном разделении первичной кишки и дыхательной трубки. При рождении дети с данной аномалией обычно имеют массу тела менее 2500 г.
Природа происхождения приобретенных трахеоэзофагеальных фистул может быть различной. Чаще всего с такой патологией приходится сталкиваться онкологам, а сами свищи возникают в результате далеко зашедшего рака пищевода или трахеи, лимфом, лимфогранулематоза. Второй по распространенности причиной служат травмы пищеварительной и дыхательной трубки (в том числе их ятрогенные повреждения), полученные при проведении эзофагоскопии, бужировании пищевода, перфорации пищевода или трахеи инородными телами, вследствие химических ожогов пищевода, при закрытых и проникающих ранениях шеи и груди. Возможно непреднамеренное повреждение трахеи и пищевода при операционных вмешательствах в этой области.
В анестезиолого-реанимационной практике отмечены случаи образования пролежней от трахеостомической или интубационной трубки, приводящие к формированию трахеопищеводного свища. К числу редких причин относят перфорацию дивертикула пищевода в трахею. Трахеопищеводный свищ может явиться осложнением неспецифической бактериальной инфекции (эмпиемы плевры, абсцесса легкого, гнойного медиастинита) или специфических воспалительных процессов (туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов, сифилиса, актиномикоза).
Природа происхождения приобретенных трахеоэзофагеальных фистул может быть различной. Чаще всего с такой патологией приходится сталкиваться онкологам, а сами свищи возникают в результате далеко зашедшего рака пищевода или трахеи, лимфом, лимфогранулематоза. Второй по распространенности причиной служат травмы пищеварительной и дыхательной трубки (в том числе их ятрогенные повреждения), полученные при проведении эзофагоскопии, бужировании пищевода, перфорации пищевода или трахеи инородными телами, вследствие химических ожогов пищевода, при закрытых и проникающих ранениях шеи и груди. Возможно непреднамеренное повреждение трахеи и пищевода при операционных вмешательствах в этой области.
В анестезиолого-реанимационной практике отмечены случаи образования пролежней от трахеостомической или интубационной трубки, приводящие к формированию трахеопищеводного свища. К числу редких причин относят перфорацию дивертикула пищевода в трахею. Трахеопищеводный свищ может явиться осложнением неспецифической бактериальной инфекции (эмпиемы плевры, абсцесса легкого, гнойного медиастинита) или специфических воспалительных процессов (туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов, сифилиса, актиномикоза).
Клиническая картина
Клиническая картина, ее выраженность и особенности зависят от времени возникновения, размеров, типа, направления хода трахеопищеводного свища. Большинство детей с данной аномалией рождаются недоношенными, а доношенные новорожденные имеют признаки внутриутробной гипотрофии. Во время гестации у беременных отмечается многоводие.
Признаки врожденного трахеопищеводного свища с атрезией пищевода появляются уже через несколько часов после рождения. Возникает кашель, приступы удушья, вздутие живота. Во время первого же кормления диагноз становится очевиден. Каждый глоток молока или воды сопровождается приступом кашля, выделением пенистой слизи из носа и рта ребенка. Дыхание затрудняется, развивается резкий цианоз и аритмия, в легких выслушиваются обильные крупнопузырчатые хрипы. Рано присоединяется аспирационная пневмония и ателектазы легких. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается.
Наиболее выражены перечисленные признаки при широком и коротком трахеопищеводном свище. При наличии узкого и длинного свищевого хода аномалия долгое время нередко остается нераспознанной. Изредка при кормлении возникает поперхивание и несильный кашель, однако изменение позы кормления избавляет ребенка от приступов, поэтому родители не придает этому факту должного значения. Такие дети страдают частыми пневмониями.
У 40% новорожденных с трахеопищеводным свищом выявляются сопутствующие врожденные пороки сердца, аномалии развития кишечника и мочевыводящих путей. В литературе описан синдром VATER, включающий в себя аномалии развития позвоночника (клиновидные позвонки), атрезию заднего прохода, трахеопищеводный свищ, гипоплазию лучевой кости и дисплазию почек.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Зловонная мокрота. Кашель. Кровохарканье. Одышка. Рвота. Рвота с кровью.
Признаки врожденного трахеопищеводного свища с атрезией пищевода появляются уже через несколько часов после рождения. Возникает кашель, приступы удушья, вздутие живота. Во время первого же кормления диагноз становится очевиден. Каждый глоток молока или воды сопровождается приступом кашля, выделением пенистой слизи из носа и рта ребенка. Дыхание затрудняется, развивается резкий цианоз и аритмия, в легких выслушиваются обильные крупнопузырчатые хрипы. Рано присоединяется аспирационная пневмония и ателектазы легких. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается.
Наиболее выражены перечисленные признаки при широком и коротком трахеопищеводном свище. При наличии узкого и длинного свищевого хода аномалия долгое время нередко остается нераспознанной. Изредка при кормлении возникает поперхивание и несильный кашель, однако изменение позы кормления избавляет ребенка от приступов, поэтому родители не придает этому факту должного значения. Такие дети страдают частыми пневмониями.
У 40% новорожденных с трахеопищеводным свищом выявляются сопутствующие врожденные пороки сердца, аномалии развития кишечника и мочевыводящих путей. В литературе описан синдром VATER, включающий в себя аномалии развития позвоночника (клиновидные позвонки), атрезию заднего прохода, трахеопищеводный свищ, гипоплазию лучевой кости и дисплазию почек.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Зловонная мокрота. Кашель. Кровохарканье. Одышка. Рвота. Рвота с кровью.
Диагностика
При подозрении на трахеопищеводный свищ пациент нуждается в консультации торакального хирурга, гастроэнтеролога, детского хирурга, эндоскописта, рентгенолога. На первичном этапе используется зондирования пищевода с помощью резинового катетера: если продвижению катетера мешает сопротивление слепого конца пищевода, а при введении в катетер жидкости, окрашенной метиленовым синим, она при кашле выделяется через рот или нос, вероятность трахеопищеводного свища оценивается как очень высокая.
Лучевое исследование включает выполнение рентгеноскопии и рентгенографии легких, эзофагографии, МСКТ грудной клетки. Контрастное исследование пищевода проводят очень осторожно, используя водорастворимые или масляные вещества, которые вводятся через зонд (применение сульфата бария в этих случаях недопустимо). Трахеопищеводный свищ требует проведения тщательной дифференциальной диагностики с изолированной атрезией и стенозом пищевода, гастроэзофагеальным рефлюксом, ахалазией кардии, дисфагией различного генеза.
Эндоскопическая диагностика трахеопищеводного свища остается основной. Для лучшей визуализации патологического соустья и получения максимальной информации о его особенностях, выполняется эзофагоскопия и трахеобронхоскопия. При критическом стенозе трахеи диагностическая трахеоскопия может быть трансформирована в лечебную процедуру путем эндоскопического восстановления просвета трахеи или стентирования стенозированного участка.
Лучевое исследование включает выполнение рентгеноскопии и рентгенографии легких, эзофагографии, МСКТ грудной клетки. Контрастное исследование пищевода проводят очень осторожно, используя водорастворимые или масляные вещества, которые вводятся через зонд (применение сульфата бария в этих случаях недопустимо). Трахеопищеводный свищ требует проведения тщательной дифференциальной диагностики с изолированной атрезией и стенозом пищевода, гастроэзофагеальным рефлюксом, ахалазией кардии, дисфагией различного генеза.
Эндоскопическая диагностика трахеопищеводного свища остается основной. Для лучшей визуализации патологического соустья и получения максимальной информации о его особенностях, выполняется эзофагоскопия и трахеобронхоскопия. При критическом стенозе трахеи диагностическая трахеоскопия может быть трансформирована в лечебную процедуру путем эндоскопического восстановления просвета трахеи или стентирования стенозированного участка.
Лечение
Лечение трахеопищеводных свищей проводится хирургическим путем, консервативная терапия малоперспективна и используется только на этапе подготовки к оперативному вмешательству. С целью удаления скапливающегося секрета производится установка катетера в слепо заканчивающийся конец пищевода, выполняются санационные бронхоскопии. В рамках лечения аспирационной пневмонии назначается оксигенотерапия, антибактериальная и инфузионная терапия, УВЧ на грудную клетку. Для предотвращения попадания пищи в трахеобронхиальное дерево полностью прекращается кормление через рот, осуществляется гастростомия, нутритивная поддержка, витаминотерапия.
Варианты радикального хирургического устранения трахеопищеводного свища могут быть различны. Операция обычно производится из шейного доступа или заднебоковой торакотомии. Длинный свищевой ход выделяют и пересекают между двумя наложенными лигатурами. Дефекты в стенках пищевода и трахеи ушивают погружными швами. При коротком и широком свищевом ходе трахею отсекают от пищевода, после чего на оба дефекта накладывают непрерывный двухрядный шов. Для закрытия дефекта могут использоваться аутоткани (сальник или стенка желудка).
В тех случаях, когда трахеопищеводный свищ сочетается со стенозом трахеи либо атрезией пищевода, производится разобщение свища с одномоментной циркулярной резекцией или пластикой трахеи и/или одномоментной пластикой пищевода. Если имеется большой диастаз между проксимальным и дистальным сегментами пищевода, не позволяющий наложить анастомоз «конец-в конец», верхний отдел пищевода выводят на шею, свищ разобщают и на этом операцию заканчивают. В межоперационный период питание больного осуществляют через гастростому. На втором этапе производят пластику пищевода желудочным или тонкокишечным трансплантатом. При трахеопищеводных свищах, обусловленных распадом раковой опухоли, ограничиваются паллиативной гастростомией.
В послеоперационном периоде продолжается активная противопневмоническая терапия. В первые сутки осуществляется парентеральное питание, затем - кормление через зонд, который оставляют на 7-10 суток. Из послеоперационных осложнений возможны стенозы в области пищеводных анастомозов, которые подлежат бужированию, и рецидивы свища, требующие повторной операции. Летальность при оперативном лечении трахеопищеводного свища составляет 10-15% и связана, главным образом, с исходно тяжелым состоянием пациента. В то же время при отказе от операции показатели летальности возрастают до 80-90%.
Варианты радикального хирургического устранения трахеопищеводного свища могут быть различны. Операция обычно производится из шейного доступа или заднебоковой торакотомии. Длинный свищевой ход выделяют и пересекают между двумя наложенными лигатурами. Дефекты в стенках пищевода и трахеи ушивают погружными швами. При коротком и широком свищевом ходе трахею отсекают от пищевода, после чего на оба дефекта накладывают непрерывный двухрядный шов. Для закрытия дефекта могут использоваться аутоткани (сальник или стенка желудка).
В тех случаях, когда трахеопищеводный свищ сочетается со стенозом трахеи либо атрезией пищевода, производится разобщение свища с одномоментной циркулярной резекцией или пластикой трахеи и/или одномоментной пластикой пищевода. Если имеется большой диастаз между проксимальным и дистальным сегментами пищевода, не позволяющий наложить анастомоз «конец-в конец», верхний отдел пищевода выводят на шею, свищ разобщают и на этом операцию заканчивают. В межоперационный период питание больного осуществляют через гастростому. На втором этапе производят пластику пищевода желудочным или тонкокишечным трансплантатом. При трахеопищеводных свищах, обусловленных распадом раковой опухоли, ограничиваются паллиативной гастростомией.
В послеоперационном периоде продолжается активная противопневмоническая терапия. В первые сутки осуществляется парентеральное питание, затем - кормление через зонд, который оставляют на 7-10 суток. Из послеоперационных осложнений возможны стенозы в области пищеводных анастомозов, которые подлежат бужированию, и рецидивы свища, требующие повторной операции. Летальность при оперативном лечении трахеопищеводного свища составляет 10-15% и связана, главным образом, с исходно тяжелым состоянием пациента. В то же время при отказе от операции показатели летальности возрастают до 80-90%.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация хирурга
- Консультация анестезиолога-реаниматолога
Анализы
- Общий анализ крови
Нехирургическое лечение
- Манипуляции при заболеваниях вен
Что сделать врачу (осмотр)
- Исследование мышц
Клиники с лучшими ценами (по 8 выбранным медуслугам)
|
| К+31 на Лобачевского - Москва (м. Проспект Вернадского) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.5
|
45580₽ | |
| РЖД Медицина на Ново-Садовой - Самара (м. Спортивная) | +7(846..показать+7(846) 300-40-03 |
— | 4952₽ | |
| Поликлиника РЖД Медицина на Агибалова - Самара (м. Гагаринская) | +7(846..показать+7(846) 300-40-03 |
— | 4952₽ | |
| РЖД Медицина на Аксакова - Самара (м. Московская) | +7(846..показать+7(846) 300-40-03 +7(846) 300-42-52 |
— | 4952₽ | |
| ЦКБ Гражданской авиации на Иваньковском шоссе - Москва (м. Сокол) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 490-03-78 +7(495) 490-01-46 +7(495) 490-04-90 +7(495) 490-04-37 |
рейтинг: 4.6
|
9250₽ | |
| ГКДЦ №1 на Сикейроса - Санкт-Петербург (м. Озерки) | +7(812..показать+7(499) 116-82-39 +7(812) 296-35-06 +7(812) 296-33-05 +7(812) 296-32-04 |
рейтинг: 4.6
|
12050₽ | |
| ГКБ им. С.П. Боткина во 2-м Боткинском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 490-03-03 +7(800) 600-31-41 |
рейтинг: 4.4
|
12440₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
13450₽ | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
рейтинг: 4.3
|
13450₽ | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (м. Автозаводская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
13450₽ | |