Другие названия и синонимы
Gigantism.МКБ-10 коды
Описание
Гигантизм (или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения. Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.
Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста.
Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста.
Клиническая картина
Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин - гипогонадизм. Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет. Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.
Ассоциированные симптомы: Запор у детей. Изменение размеров частей тела.
Ассоциированные симптомы: Запор у детей. Изменение размеров частей тела.
Дифференциальная диагностика
Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.
Причины
Гигантизм и акромегалия являются двумя возрастными вариациями одних и тех же патологических процессов: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста). Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.
Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде.
Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.
Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде.
Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.
Лечение
Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии.
Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей - половые гормоны.
Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.
При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций.
Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.
Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей - половые гормоны.
Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.
При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций.
Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Диагностика
- МРТ грудной клетки
- МРТ гипофиза
- МРТ брюшной полости
Нехирургическое лечение
- Лучевая терапия
Клиники с лучшими ценами (по 12 выбранным медуслугам)
|
Клиника высоких технологий WMT на Постовой - Краснодар | +7(861..показать+7(499) 116-82-39 +7(861) 206-05-19 |
рейтинг: 4.6
|
16930₽ | |
МИГ Клиника на проспекте Шолохова - Ростов-на-Дону | +7(863..показать+7(499) 116-82-39 +7(863) 320-20-29 +7(863) 320-24-30 |
рейтинг: 4.4
|
23400₽ | |
МИГ Клиника на Сакко и Ванцетти - Новосибирск (м. Октябрьская) | +7(383..показать+7(499) 116-82-39 +7(383) 244-92-97 +7(863) 280-00-47 |
рейтинг: 4.4
|
23400₽ | |
ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (м. Ростокино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17 |
рейтинг: 4.4
|
30019₽ | |
Онкоцентр им. Н.Н. Блохина на Каширском шоссе - Москва (м. Каширская) | +7(499..показать+7(499) 324-24-24 +7(499) 324-10-94 +7(499) 323-56-22 |
— | 32940₽ | |
АО «Медицина» во 2-м Тверском-Ямском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-00-03 +7(495) 775-74-78 |
рейтинг: 4.4
|
415300₽ | |
Клиника Уральская на Уральской - Екатеринбург (м. Уральская) | +7(343..показать+7(499) 116-82-39 +7(343) 288-52-00 |
рейтинг: 4.3
|
4320₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
Клиника Уральская на Чекистов - Екатеринбург (м. Машиностроителей) | +7(343..показать+7(499) 116-82-39 +7(343) 288-52-00 |
рейтинг: 4.3
|
4320₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
МЦ Свет на Долгополова - Нижний Новгород (м. Московская) | +7(831..показать+7(499) 116-82-39 +7(831) 264-40-84 |
рейтинг: 4.3
|
4620₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
МЦ Свет на бульваре Мира - Нижний Новгород (м. Стрелка) | +7(831..показать+7(499) 116-82-39 +7(831) 264-40-84 |
рейтинг: 4.6
|
4620₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену. |