Другие названия и синонимы
Follicular dyskeratosis.МКБ-10 коды
Описание
Дарье болезнь (синоним фолликулярный дискератоз) - хроническое, относительно редкое кожное заболевание, характеризующееся появлением конусообразных узелков величиной от 2 до 5 мм в диаметре желто-бурого или коричневого цвета.
Клиническая картина
На коже появляются плотные гиперкератотические конусовидные узелки величиной от булавочной головки до чечевицы, покрытые серовато-бурой или желтовато-коричневой корочкой, под которой можно обнаружить воронкообразной формы углубление (расширенное отверстие устья фолликула). Локализация узелков разнообразная: на волосистой части головы, лице, особенно в области висков и носогубных складок, ушных раковин, на шее, а также участках кожи с усиленным потоотделением (в подмышечной, бедренно-мошоночной областях); поражается кожа живота, крестцовой области, тыла кисти и стоп, а иногда ладоней и подошв, слизистая оболочка рта.
На многих участках кожи, особенно с усиленным потоотделением, встречаются и нефолликулярные узелки; последние могут сливаться в бляшки, возникают папилломатозные разрастания в виде вегетации. На волосистой части головы процесс протекает подобно сухой себорее. На тыле кистей и стоп появляются плотно сидящие множественные узелки, напоминающие плоские бородавки; иногда они могут иметь вид омозолелостей с центральным вдавливанием. В процесс иногда вовлекаются и ногти, которые становятся матовыми, покрытыми продольными бороздами.
Гистопатология. Папилломатоз, акантоз, наличие круглых телец (дискератотических клеток), зерен и лакун (внутриэпителиальных щелей).
Гиперкератотические пробки как в сально-волосяных фолликулах, так и вне их, например в области ладоней и подошв, на слизистых оболочках.
На многих участках кожи, особенно с усиленным потоотделением, встречаются и нефолликулярные узелки; последние могут сливаться в бляшки, возникают папилломатозные разрастания в виде вегетации. На волосистой части головы процесс протекает подобно сухой себорее. На тыле кистей и стоп появляются плотно сидящие множественные узелки, напоминающие плоские бородавки; иногда они могут иметь вид омозолелостей с центральным вдавливанием. В процесс иногда вовлекаются и ногти, которые становятся матовыми, покрытыми продольными бороздами.
Гистопатология. Папилломатоз, акантоз, наличие круглых телец (дискератотических клеток), зерен и лакун (внутриэпителиальных щелей).
Гиперкератотические пробки как в сально-волосяных фолликулах, так и вне их, например в области ладоней и подошв, на слизистых оболочках.
Дифференциальная диагностика
Дифференцируют от вегетирующей пузырчатки, при которой отсутствует поражение ладоней и подошв. Начальные формы болезни Дарье могут быть похожими на гиперкератотические невусы, однако при последних гиперкератоз более выражен.
Причины
Этиология и патогенез неясны, у части больных фолликулярный кератоз носит семейный характер. Болеют мужчины и женщины, чаще молодые. Течение хроническое с временными ремиссиями.
Лечение
Длительный прием внутрь больших доз витамина А. Поливитамины. Отдельные элементы поддаются криотерапии жидким азотом, электрокоагуляции. При вегетирующих разрастаниях рекомендуют хирургическое лечение. Хорошие результаты дает дермабразия. Применяют отшелушивающие мази, рентгенотерапию - лучи Букки. Необходимо соблюдение личной гигиены в целях профилактики вторичной инфекции.