Hepatorenal syndrome

 Гепаторенальный синдром. Нарушение работы почек, которое развивается на фоне тяжелой патологии печени с портальной гипертензией и связано с уменьшением эффективной фильтрации в клубочковом аппарате. Основными этиологическими факторами являются цирроз, острые вирусные гепатиты, опухолевое поражение печени. Симптомы неспецифичны: олигурия, слабость, тошнота в сочетании с признаками основного заболевания. Диагностика гепаторенального синдрома основана на определении лабораторных маркеров повреждения почек на фоне тяжелого заболевания печени. Лечение включает коррекцию гиповолемии, дисбаланса электролитов, повышение давления в почечных артериях, эффективна трансплантация печени.

 Гепаторенальный синдром - острое, быстропрогрессирующее нарушение ренального кровотока и фильтрации в клубочковом аппарате функционального характера, развивающееся на фоне декомпенсированных заболеваний печени. Частота гепаторенального синдрома достигает 10% среди пациентов с тяжелыми печеночными заболеваниями, причем через 5 лет от возникновения основной патологии этот показатель достигает уже 40%. Сложность заключается в малой эффективности консервативного лечения, единственным методом, позволяющим полностью восстановить функции почек, является трансплантация печени. Заболевание характеризуется крайне неблагоприятным прогнозом с высокой летальностью в течение первых недель без оказания эффективной помощи (восстановления печеночных функций).

 Этиология и механизмы развития гепаторенального синдрома в гастроэнтерологии изучены недостаточно. Наиболее частая причина патологии у пациентов детского возраста - вирусные гепатиты, болезнь Вильсона, атрезия желчных путей, аутоиммунные и онкологические заболевания. У взрослых гепаторенальный синдром возникает при декомпенсированном циррозе печени с асцитом, его осложнении бактериальным перитонитом, неадекватном восполнении дефицита белка при лапароцентезе (удалении асцитической жидкости), кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода и прямой кишки.
 Доказано, что признаки поражения почек возникают при нормальной работе их канальцевого аппарата вследствие нарушения ренального артериального кровотока. Происходит расширение внепочечных артерий, снижение системного кровяного давления, повышение сосудистого сопротивления и как следствие - снижение скорости клубочковой фильтрации. На фоне общего расширения сосудов (вазодилятации) наблюдается выраженное сужение почечных артерий (констрикция). При этом сердце обеспечивает достаточный выброс крови в общее русло, но эффективный ренальный кровоток невозможен по причине перераспределения крови в центральную нервную систему, селезенку и другие внутренние органы. Вследствие снижения скорости клубочковой фильтрации увеличивается плазменный уровень ренина. Важная роль в возникновении гепаторенального синдрома принадлежит гиповолемии. Ее восполнение кратковременно улучшает ренальный кровоток, однако в дальнейшем повышается риск ЖК-кровотечения из варикозно расширенных вен желудочно-кишечного тракта.
 В патогенезе гепаторенального синдрома важное место отводится портальной перфузии, повышенной продукции вазоконстрикторов: лейкотриенов, эндотелина-1, эндотелина-2, а также уменьшению выработки почками оксида азота, калликреина и простогландинов.

 Признаки данной патологии на начальной стадии включают малое выделение мочи при проведении водной нагрузки и снижение натрия крови. В случае прогрессирования гепаторенального синдрома нарастает азотемия, печеночная недостаточность, артериальная гипотензия, формируется резистентный асцит. При этом пациенты отмечают выраженную общую слабость, утомляемость и снижение аппетита, специфических жалоб нет. Повышается осмолярность мочи, развивается гипонатриемия.
 Основные жалобы пациентов обусловлены тяжелой печеночной патологией: возможна желтушность склер и кожных покровов, пальмарная эритема, асцит (увеличение живота, расширение поверхностных вен, пупочные грыжи), периферические отеки, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки и другие. Данные симптомы появляются еще до поражения почек, при присоединении гепаторенального синдрома признаки нарушения работы клубочкового аппарата прогрессируют быстро.
 Ассоциированные симптомы: Боль в почках. Гипонатриемия. Олигурия. Отсутствие аппетита. Сильная жажда. Тошнота.

 Высокий риск развития гепаторенального синдрома имеется у пациентов с тяжелым гепатологическим заболеванием, сопровождающимся спленомегалией, асцитом, варикозным расширением вен и желтухой, прогрессирующим повышением уровня креатитина и мочевины в биохимическом анализе крови и уменьшением количества выделяемой мочи.
 Верификация диагноза основана на следующих признаках: наличие декомпенсированной печеночной патологии; уменьшение эффективной фильтрации в клубочковом аппарате почек (СКФ менее 40 мл/мин, креатинин крови до 1,5 мг/дл), если нет иных факторов ренальной недостаточности; отсутствие клинических и лабораторных признаков улучшения после устранения гиповолемии и отмены мочегонных средств; уровень белка в анализе мочи не более 500 мг/дл и отсутствие на УЗИ почек признаков повреждения ренальной паренхимы.
 Важная роль в диагностике гепаторенального синдрома принадлежит допплерографии сосудов почек, которая дает возможность оценить повышение сопротивления артерий. В случае цирроза печени без асцита и азотемии данный признак свидетельствует о высоком риске ренальной недостаточности.
 Вспомогательными критериями диагностики гепаторенального синдрома являются олигурия (объем выделяемой в сутки мочи менее 0,5 л), уровень натрия в моче меньше 10 мэкв/л, в крови - меньше 130 мэкв/л, уровень осмолярности мочи выше плазменного, содержание эритроцитов в моче не более 50 в поле зрения.

 Дифференциальная диагностика должна проводиться с ятрогенной (вызванной лекарственными препаратами) ренальной недостаточностью, причиной которой может быть использование диуретиков, НПВП, циклоспорина и других средств.

 Терапия больных с гепаторенальным синдромом проводится гастроэнтерологом, нефрологом и реаниматологом, пациенты должны находиться в отделении интенсивной терапии. Главные направления лечения - устранение нарушений гемодинамики, печеночной патологии и нормализация давления в сосудах почек. Диетотерапия заключается в ограничении объема потребляемой жидкости (до 1,5 л), белка, соли (до 2 г в сутки). Отменяются нефротоксические лекарственные средства. Положительный эффект дает применение аналогов соматостатина, ангиотензина II, орнитин-вазопрессина, ведутся исследования по использованию препаратов оксида азота. С целью предотвращения гиповолемии внутривенно капельно вводится альбумин.
 Гемодиализ в случае гепаторенального синдрома применяется крайне редко, поскольку на фоне тяжелой печеночной недостаточности значительно повышен риск кровотечений из варикозно расширенных вен желудочно-кишечного тракта. Наиболее результативный метод, позволяющий полностью устранить гепаторенальный синдром - трансплантация печени. В условиях прекращения действия этиологического фактора функция почек полностью восстанавливается. При подготовке к планируемой операции возможно применение трансъюгулярного портокавального шунтирования, но как самостоятельный метод лечения данная операция неэффективна.

 Прогноз при данной патологии крайне неблагоприятный. Без проведения адекватного лечения пациенты с первым типом гепаторенального синдрома погибают в течение двух недель, при втором типе - в сроки от трех до шести месяцев. После пересадки печени показатель трехлетней выживаемости достигает 60%. Улучшение работы почек без трансплантации отмечается лишь у 4-10% пациентов, преимущественно при гепаторенальном синдроме, развившемся на фоне вирусных гепатитов.

 Профилактика заключается в предупреждении заболеваний печени, своевременном и эффективном их лечении, адекватном возмещении белков плазмы при проведении лапароцентеза. Соблюдение осторожности в назначении диуретиков при асците, раннее выявление электролитных нарушений и инфекционных осложнений при печеночной недостаточности позволяет предотвратить развитие гепаторенального синдрома.

• Цирроз и фиброз печени