Nodular hyperplasia of the liver

 Нодулярная гиперплазия печени. Очаговое образование в паренхиме печени, морфологически представляющее собой разрастание нормальных гепатоцитов вокруг сосудистой мальформации. Причины развития данной патологии неизвестны, определенная роль отводится сосудистым аномалиям, приему гормональных препаратов. В течение длительного времени заболевание может никак не проявляться; при достижении опухолью определенных размеров беспокоит болевой синдром, диспепсические явления. Диагностика включает проведение УЗИ печени, КТ, МРТ, обязательна биопсия. Лечение при малых размерах гиперплазии не требуется, при крупном образовании с тенденцией к росту проводится энуклеация опухоли или сегментарная резекция печени.

 Нодулярная гиперплазия печени (очаговый цирроз, паренхиматозная гамартома) является второй по частоте доброкачественной опухолью печени после гемангиомы. Согласно данным аутопсий, распространенность нодулярной гиперплазии составляет около 2%. Диагностироваться данная патология может в любом возрасте, но в 95% случаев выявляется у женщин 30-40 лет. Чаще всего это одиночное образование, не имеющее капсулы и не превышающее в диаметре 5 крайне редко встречается множественное поражение.
 В гастроэнтерологии выделяют два типа нодулярной гиперплазии печени: классический (диагностируется в 80% случаев) и неклассический. Классический тип характеризуется наличием трех признаков: аномальной структуры дольки, извилистых толстостенных сосудов и гиперплазии желчных протоков. В 60% наблюдений обнаруживается центральный рубец с измененными сосудами разного калибра. При неклассическом типе всегда есть гиперплазия протоков, а один из оставшихся признаков (измененные сосуды или аномальная узловая архитектура) может отсутствовать. Неклассический тип подразделяют на три подтипа: аденоматозный гиперпластический, телеангиэктатический и нодулярную гиперплазию печени с клеточной атипией.

 Этиология нодулярной гиперплазии печени окончательно не изучена. Предполагают, что гиперплазия печеночной паренхимы связана с наличием сосудистых мальформаций, нарушающих локальный кровоток, применением глюкокортикостероидов, высокодозированных комбинированных оральных контрацептивов, эндогенной гиперэстрогенией. Довольно часто нодулярная гиперплазия печени сочетается с гемангиомами; зарегистрированы случаи ее развития на фоне кавернозной трансформации или врожденного отсутствия воротной вены, воспалительных заболеваний печени, тромбоза печеночных вен, артериовенозного внутриорганного шунтирования, наследственных геморрагических телеангиэктазий и цереброваскулярных заболеваний.
 Нодулярная гиперплазия печени макроскопически представляет собой плотный узел серо-коричневого цвета, четко отграниченный от окружающих тканей. Его размеры могут быть различными: от 1 до 25 сантиметров в диаметре. На разрезе определяется центральный рубец - фиброзная ткань, которая распространяется к периферии и разделяет образование на дольки. Микроскопическими признаками нодулярной гиперплазии печени являются дезорганизация печеночных долек: имеют место воспалительные клеточные инфильтраты, пролиферированные протоки, утолщенные сосуды и фиброзная ткань.

 В большинстве случаев данная патология протекает бессимптомно и выявляется при проведении обследования по поводу других заболеваний. Клинические признаки имеют место менее чем у половины пациентов, при этом они неспецифичны. Наиболее частый симптом - боль в животе, локализованная в правом подреберье. Чаще боль постоянная, ноющего характера, возможно чувство тяжести. Болевой синдром при нодулярной гиперплазии является следствием растяжения капсулы печени или сдавления соседних органов.
 Ассоциированные симптомы: Отсутствие аппетита. Тошнота.

 Консультация гастроэнтеролога обычно выявляет неспецифические признаки заболевания: диспепсические явления, болевой синдром малой интенсивности. При объективном обследовании пациента опухоль большого размера может быть обнаружена пальпаторно, в случае нарушения оттока желчи определяется желтушность кожи и склер. Лабораторные методы исследования не выявляют никаких специфических для нодулярной гиперплазии печени признаков. Редко обнаруживается некоторое повышение уровня аланинаминотрансферазы, билирубина. С целью дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями печени обязательно проводится определение онкомаркеров: альфа-фетопротеина, СА 19-9, СЕА.
 Диагностика нодулярной гиперплазии печени основана на инструментальных методиках. Характерным признаком данной патологии является «звездчатый шрам» в центре образования, но он выявляется не у всех пациентов, кроме того, может быть обнаружен при фиброламеллярной карциноме, внутрипеченочной холангиокарциноме и других заболеваниях. Это диагностическое ограничение относится ко всем методикам визуализации: УЗИ печени, КТ и МРТ печени. При проведении УЗИ органов брюшной полости единственным признаком нодулярной гиперплазии печени может быть смещение сосудов, иногда определяется гипоэхогенный ободок опухоли (сдавленные образованием сосуды и паренхима). Более информативно исследование в режиме допплеровского сканирования, при котором визуализируется гипертрофированная центральная артерия.
 При проведении компьютерной томографии выявляется хорошо отграниченное образование, накопление контрастного вещества в области гиперплазии. МРТ дает аналогичные результаты: гиперинтенсивность контрастирования в артериальную фазу и гипоинтенсивность - в венозную. Неинвазивные методики обладают специфичностью только при классическом типе нодулярной гиперплазии печени. Высокой информативностью при проведении дифференциальной диагностики с другими гиперваскулярными образованиями обладает сцинтиграфия печени. В затруднительных случаях может быть выполнена ангиография, но данный метод также неспецифичен.
 При невозможности установить диагноз в ходе неинвазивных исследований проводится биопсия, при этом большими критериями диагностики является наличие толстостенных сосудов, фиброзной прослойки, пролиферирующих протоков, узловой вид опухоли; малыми критериями - перисинусоидальный фиброз и синусоидальная дилатация. Диагноз достоверен при наличии трех больших критериев, вероятный - при определении двух больших и 1-2 малых.

 Дифференциальная диагностика нодулярной гиперплазии проводится с другими доброкачественными и злокачественными образованиями печени, крупноузловым циррозом, а также с регенеративной гиперплазией при системных заболеваниях соединительной ткани.

 В большинстве случаев лечение нодулярной гиперплазии печени не требуется. Если опухоль не достигла больших размеров, не сдавливает соседние органы, не имеет тенденции к увеличению, основной целью является устранение этиологического фактора (если он известен). Отмены гормонального контрацептива, снижения дозировки системных глюкокортикостероидов может быть достаточно для уменьшения размеров образования и его полной регрессии. Однако пациент должен регулярно проходить обследование с целью контроля размеров опухоли и своевременного выявления показаний к хирургическому лечению.
 Если нодулярная гиперплазия печени крупная, нарушает отток желчи, препятствует кровообращению или сдавливает соседние органы, проводится энуклеация опухоли или сегментарная резекция печени. Оперативное лечение также требуется в случаях, когда диагноз окончательно не установлен, и опухоль имеет тенденцию к увеличению (в такой ситуации удаление образования проводится даже при нормальных результатах биопсии).

 Прогноз при нодулярной гиперплазии печени благоприятный. Заболевание в течение длительного времени может никак не беспокоить пациента, а осложнения развиваются крайне редко. Специфической профилактики не существует. Необходимо обоснованное назначение гормональных препаратов, а при установленном диагнозе обязательно регулярное проведение УЗИ печени для контроля над течением заболевания.

• Стандарт специализированной медицинской помощи при других заболеваниях печени
• Стандарт медицинской помощи больным с другими болезнями печени (при оказании специализированной помощи)