ICD-10 codes
Description
Фолликулярная лимфома - моноклональная опухоль, состоящая из зрелых В-лимфоцитов, которые происходят из фолликулярного центра лимфоузлов. Фолликулярная лимфома составляет около 1/3 всех лимфоидных опухолей у взрослых. Средний возраст заболевших около 60 лет, до 30 лет болеют редко, а заболеваемость у детей представлена единичными случаями. Соотношение заболевших мужчин и женщин - 1/1,7. Заболеваемость фолликулярной лимфомой растет, но менее интенсивно, чем, например, диффузной В-крупноклеточной лимфомой.
Symptoms
Болезнь дебютирует увеличением одной или сразу нескольких групп периферических лимфоузлов (чаще шейных, потом подмышечных и паховых). Лимфатические узлы безболезненны при пальпации, мягкие. При опросе пациенты нередко отмечают, что наблюдалось увеличение лимфоузловранее; был период, когда они исчезали и затем появлялись вновь. Как правило, факт повторного увеличения лимфоузлов или появление новых становится поводом обращения за медицинской помощью. У большинства больных других жалоб на момент обращения нет.
Увеличение селезенки развивается редко, но ее постепенная гипертрофия может сопровождаться преходящими болями и чувством тяжести в левом подреберье. Общие симптомы (потливость, лихорадка, потеря веса) встречаются в одном из 10 случаев, и основные симптомы обусловлены локальными клиническими проявлениями в области нахождения основных опухолевых масс (часто боли в животе с расстройством функции кишечника при массивных абдоминальных лимфатических узлах). Хотя основным симптомом является увеличение лимфоузлов, болезнь может рано распространиться с током крови (гематогенно).
Увеличение селезенки развивается редко, но ее постепенная гипертрофия может сопровождаться преходящими болями и чувством тяжести в левом подреберье. Общие симптомы (потливость, лихорадка, потеря веса) встречаются в одном из 10 случаев, и основные симптомы обусловлены локальными клиническими проявлениями в области нахождения основных опухолевых масс (часто боли в животе с расстройством функции кишечника при массивных абдоминальных лимфатических узлах). Хотя основным симптомом является увеличение лимфоузлов, болезнь может рано распространиться с током крови (гематогенно).
Classification
Более 60 % пациентов обращаются за помощью в IV (распространенной) стадии болезни, когда значительно увеличены несколько групп лимфоузлов и нарушена функция органов. Всего у 20 %больных констатируют наличие III стадии (поражение грудных и брюшных лимфоузлов с компенсированной функцией органов). В I стадии (только 1 группа лимфоузлов) диагностируют не более 6 % случаев и во II (несколько групп узлов с одной стороны диафрагмы) - 10 %. Понятно, что терапия тем успешнее, чем ранее пациент попал под наблюдение онкологов.
Морфологически фолликулярная лимфома классифицируется по типу составляющих ее клеток:
I фолликулярный тип - опухоль на ≥ 75 % состоит из мелких клеток - фолликулов;
II фолликулярно-диффузный тип - не менее 25-75 % фолликулов;
III диффузный тип - менее 25 % фолликулов.
На исход болезни оказывает влияние морфология опухоли. Считается, что I-II типы лимфомы практически не излечиваются. III тип, отличаясь агрессивностью, более чувствителен к лечению. В целом, прогноз благоприятный. Статистика говорит о 5-летней выживаемости 70 % и 10-летней - 15 %.
Морфологически фолликулярная лимфома классифицируется по типу составляющих ее клеток:
I фолликулярный тип - опухоль на ≥ 75 % состоит из мелких клеток - фолликулов;
II фолликулярно-диффузный тип - не менее 25-75 % фолликулов;
III диффузный тип - менее 25 % фолликулов.
На исход болезни оказывает влияние морфология опухоли. Считается, что I-II типы лимфомы практически не излечиваются. III тип, отличаясь агрессивностью, более чувствителен к лечению. В целом, прогноз благоприятный. Статистика говорит о 5-летней выживаемости 70 % и 10-летней - 15 %.
Treatment
Терапевтические подходы отличаются в зависимости от стадии болезни. I-II стадии лимфомы обладают более благополучным прогнозом независимо от типа морфологии опухоли. В настоящее время хирургический метод лечения (лимфаденэктомия) применяется только при первичных лимфомах ЖКТ.
Использование лучевого метода доказало его высокую эффективность в комбинации с химиотерапией в I-II стадии, поскольку позволило снизить риск побочных эффектов, вызванных облучением здоровых тканей. При этом выяснили, что комбинированное лечение высокоэффективно при всех трех типах морфологии опухоли. Комбинированную терапию обычно начинают с химиотерапии, которая без облучения приводит к ремиссиям у 70 % пациентов. Однако лучевое лечение обязательно проводят в комплексе терапии, поскольку оно дает более выраженный локальный эффект.
Комбинированная химиолучевая терапия в III стадии практически не применяется, поскольку она не превосходит результатами химиотерапию. Облучение пациентов в IV стадии фолликулярной лимфомы носит паллиативный характер. Ведущим методом лечения III-IV стадий остается химиотерапия. Ее начинают при отсутствии противопоказаний сразу после установления диагноза. У пожилых больных с удовлетворительным общим состоянием при распространенном процессе используют гормонотерапию, как самостоятельный метод.
Перспективным является лечение фолликулярной лимфомы моноклональными антителами. Это воздействие, включающее прямую индукцию апоптоза, обладает тумороспецифичностью и способностью снижать токсичность химиотерапии. Комбинирование химиотерапии с биоиммунотерапией моноклональными антителами достоверно удлиняет ремиссию и продолжительность жизни больных. В последние годы появилось несколько сообщений из Италии об успешном применении антивирусной терапии (интерферона) в лечении фолликулярной лимфомы.
Использование лучевого метода доказало его высокую эффективность в комбинации с химиотерапией в I-II стадии, поскольку позволило снизить риск побочных эффектов, вызванных облучением здоровых тканей. При этом выяснили, что комбинированное лечение высокоэффективно при всех трех типах морфологии опухоли. Комбинированную терапию обычно начинают с химиотерапии, которая без облучения приводит к ремиссиям у 70 % пациентов. Однако лучевое лечение обязательно проводят в комплексе терапии, поскольку оно дает более выраженный локальный эффект.
Комбинированная химиолучевая терапия в III стадии практически не применяется, поскольку она не превосходит результатами химиотерапию. Облучение пациентов в IV стадии фолликулярной лимфомы носит паллиативный характер. Ведущим методом лечения III-IV стадий остается химиотерапия. Ее начинают при отсутствии противопоказаний сразу после установления диагноза. У пожилых больных с удовлетворительным общим состоянием при распространенном процессе используют гормонотерапию, как самостоятельный метод.
Перспективным является лечение фолликулярной лимфомы моноклональными антителами. Это воздействие, включающее прямую индукцию апоптоза, обладает тумороспецифичностью и способностью снижать токсичность химиотерапии. Комбинирование химиотерапии с биоиммунотерапией моноклональными антителами достоверно удлиняет ремиссию и продолжительность жизни больных. В последние годы появилось несколько сообщений из Италии об успешном применении антивирусной терапии (интерферона) в лечении фолликулярной лимфомы.
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт санаторно-курортной помощи больным злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственной им тканей
- Стандарт специализированной медицинской помощи после трансплантации аллогенного костного мозга (обследование и коррекция лечения)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при донорстве аутологичного костного мозга
- Стандарт медицинской помощи больным с миелолейкозом и другими гемобластозами