Стандарт специализированной медицинской помощи детям при задержке полового развития

• МКБ-10
• E28.3 Первичная яичниковая недостаточность
• E23.0 Гипопитуитаризм
• E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур
• Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью
• Q96 Синдром Тернера
• Q96.3 Мозаицизм 45,X/46,XX или XY
• Q96.8 Другие варианты синдрома Тернера
• E30.0 Задержка полового созревания

 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
 ПРИКАЗ.
 От 20 декабря 2012 года N 1074н.
 Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при задержке полового развития.
 В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446).
 Приказываю:
 Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при задержке полового развития согласно приложению.
 Министр.
 В.И. Скворцова.
 Зарегистрировано.
 В Министерстве юстиции.
 Российской Федерации.
 19 февраля 2013 года,.
 Регистрационный N 27191.
 Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 2012 года N 1074н.

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при задержке полового развития.

 Категория возрастная. Дети.
 Пол: женский.
 Фаза. Любая.
 Стадия. Любая.
 Осложнения. Вне зависимости от осложнений.
 Вид медицинской помощи. Специализированная медицинская помощь.
 Условия оказания медицинской помощи. Стационарно.
 Форма оказания медицинской помощи. Плановая.
 Средние сроки лечения (количество дней): 21.
 Код по МКБ X *.
 ________________.
 * Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

Нозологические единицы	Е23.0	Гипопитуитаризм
	Е28.3	Первичная яичниковая недостаточность
	Е30.0	Задержка полового созревания
	Е89.3	Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур
	Q50.0	Врожденное отсутствие яичника
	Q56.0	Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
	Q87.1	Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью
	Q96	Синдром Тернера
	Q97.3	Женщина с 46, ХY-кариотипом
	Q99.0	Мозаик [химера] 46, XX/46, XY
	Q99.1	46, ХХ истинный гермафродит

1 Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния.

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
________________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
B01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога первичный	1	1
B01.009.001	Прием (осмотр, консультация) врача - детского онколога первичный	0,1	1
B01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика	0,5	1
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,5	1
B01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	0,4	1
B01.034.001	Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный	0,5	1
B01.035.003	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный	0,1	1
B01.058.001	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный	0,6	1
B01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный	0,4	1
Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.064	Исследование уровня общего тироксина (Т4) сыворотки крови	0,8	1
A09.05.065	Исследование тиреотропина сыворотки крови	0,8	1
A09.05.066	Исследование уровня соматотропного гормона в крови	0,8	1
A09.05.068	Исследование уровня глюкокортикоидов в крови	0,8	1
A09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	0,8	1
A09.05.087	Исследование уровня пролактина в крови	0,8	1
A09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,8	1
A09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,8	1
A09.05.136	Исследование уровня свободного кортизола в крови	0,8	1
A09.05.139	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	0,8	1
A09.05.149	Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови	0,8	1
A09.05.150	Исследование уровня дигидротестостерона в крови	0,3	1
A09.05.153	Исследование уровня прогестерона в крови	0,8	1
A09.05.154	Исследование уровня общего эстрадиола в крови	0,8	1
A09.05.160	Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови	0,8	1
A12.20.001	Микроскопическое исследование влагалищных мазков	1	1
A12.05.013	Цитогенетическое исследование (кариотип)	0,6	1
A12.05.056	Идентификация генов	0,6	1
A12.06.011	Проведение реакции Вассермана (RW)	1	1
A26.06.036	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	1	1
A26.06.041	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови	1	1
A26.06.048	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови	1	1
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,9	1
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1
B03.016.006	Анализ мочи общий	1	1
Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A03.20.004	Вагиноскопия	0,8	1
A03.20.005	Вульвоскопия	1	1
A04.03.003	Ультразвуковая денситометрия	0,6	1
A04.20.001.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное	0,5	1
A06.03.030	Рентгенография запястья	0,8	1
A06.03.032	Рентгенография кисти руки	0,8	1
A06.03.061.001	Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника	0,4	1
A06.03.061.002	Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости	0,4	1

2 Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением.

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.001.006	Ежедневный осмотр врачом - акушером-гинекологом, с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	20
B01.003.003	Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом	0,1	1
B01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика	0,9	1
B01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	0,4	1
B01.034.002	Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта повторный	0,2	1
B01.035.004	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный	0,1	1
B01.054.001	Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта	0,5	1
B01.058.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный	0,5	1
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A11.05.001	Взятие крови из пальца	0,8	1
A11.12.009	Взятие крови из периферической вены	0,8	1
Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A08.20.002	Морфологическое исследование препарата тканей матки, придатков, стенки кишки	0,1	1
A08.20.005	Морфологическое исследование препарата тканей яичника	0,1	1
A08.20.008	Гистологическое исследование препарата удаленного новообразования женских половых органов	0,1	1
A08.20.014	Цитологическое исследование препарата тканей яичников	0,1	1
A08.20.016	Гистохимическое исследование препарата тканей женских половых органов	0,1	1
A12.22.009	Определение уровня рецепторов стероидных гормонов	0,2	1
A08.30.004	Иммуноцитохимическое исследование материала	0,1	1
A08.30.008	Молекулярно-биологическое исследование мутации генов в тканях	0,1	1
A08.30.013	Иммуногистохимическое исследование материала	0,1	1
A09.05.056	Исследование уровня инсулина плазмы крови	0,8	1
A09.05.067	Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови	0,2	1
A09.05.072	Исследование уровня эстрогенов в крови	0,9	2
A09.05.089	Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови	0,4	1
A09.05.090	Исследование уровня хорионического гонадотропина в крови	0,4	1
A09.05.109	Исследование альфа-1-гликопротеина (орозомукоида) в крови	0,4	1
A09.05.112	Исследование уровня рилизинг-гормонов гипоталамуса (либеринов) в крови	0,1	1
A09.05.113	Исследование уровня ингибирующих гормонов гипоталамуса (статинов) в крови	0,1	1
A09.05.136	Исследование уровня свободного кортизола в крови	0,2	1
A09.05.146	Исследование уровня андростендиона в крови	0,2	1
A09.05.147	Исследование уровня 3-андростендиол глюкоронида в крови	0,2	1
A09.05.153	Исследование уровня прогестерона в крови	0,5	1
A09.05.195	Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови	0,4	1
A09.05.199	Исследование уровня опухолеассоциированных антигенов в сыворотке крови	0,1	1
A09.05.202	Исследование уровня антигена аденогенных раков Са 125 в крови	0,4	1
A09.05.203	Исследование уровня антигена гранулезоклеточной опухоли ингибина В в крови	0,1	1
A09.05.205	Исследование уровня С-пептида в крови	0,8	1
A12.20.001	Микроскопическое исследование влагалищных мазков	1	2
A10.30.001	Макроскопическое исследование удаленного операционного материала	0,1	1
A12.05.010	Определение HLA-антигенов	0,1	1
A12.06.032	Исследование антител к гормонам гипофиза в крови	0,1	1
A12.22.003	Определение реакции соматотропного гормона на гипергликемию	0,1	1
A12.22.004	Проведение пробы с тиролиберином	0,1	1
A12.22.005	Проведение глюкозотолерантного теста	0,8	1
A12.26.012	Проведение пробы с лекарственными препаратами	0,2	1
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	2
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1
B03.016.006	Анализ мочи общий	1	2
Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A03.20.004	Вагиноскопия	0,8	1
A03.20.005	Вульвоскопия	0,2	1
A04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,5	1
A05.23.001	Электроэнцефалография	0,9	1
A05.23.001.001	Электроэнцефалография с нагрузочными пробами	0,2	1
A05.23.002	Реоэнцефалография	0,9	1
A05.23.009.007	Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием топометрическая	0,3	1
A06.20.002.004	Компьютерная томография органов малого таза у женщин с внутривенным болюсным контрастированием, мультипланарной и трехмерной реконструкцией	0,1	1
A06.20.004	Маммография	0,2	1
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A16.30.079	Диагностическая лапароскопия	0,1	1
A11.20.001	Биопсия яичника	0,05	1
A11.20.009	Зондирование матки	0,01	1
A16.20.002	Оофорэктомия лапаротомическая	0,1	1
A16.20.002.002	Удаление дисгенетичных гонад	0,1	1
A16.20.002.003	Удаление гонадальных тяжей	0,1	1
A16.20.003	Сальпинго-оофорэктомия лапаротомическая	0,1	1
A16.20.004	Сальпингэктомия лапаротомическая	0,1	1
A16.20.029	Операции на клиторе	0,01	1
A16.20.068	Феминизирующая пластика наружных гениталий	0,01	1
A16.21.010	Орхиэктомия	0,05	1
A16.30.006	Лапаротомия	0,01	1
A16.30.007	Дренаж перитонеальный	0,01	1
A16.30.010	Иссечение сальника	0,05	1
A16.30.011	Разделение брюшинных спаек	0,01	1
A17.30.021	Электрокоагуляция	0,1	1
B01.003.004	Анестезиологическое пособие (включая ранее послеоперационное ведение)	0,8	1
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A17.20.001	Переменное магнитное поле при заболеваниях женских половых органов	0,6	6
A17.23.001	Электрофорез лекарственных препаратов при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга	0,2	8
A17.30.003	Диадинамотерапия (ДДТ)	0,2	12
A19.20.001	Лечебная физкультура при заболеваниях женских половых органов	0,9	14
A20.20.001	Воздействие лечебной грязью при заболеваниях женских половых органов	0,4	6
A20.20.002	Воздействие парафином (озокеритом) при заболеваниях женских половых органов	0,4	6
A20.30.025	Фитотерапия	0,9	21
A20.30.026	Оксигенотерапия	0,8	10
A21.20.003	Рефлексотерапия при заболеваниях женских половых органов	0,4	10
A22.20.001	Лазеротерапия при заболеваниях женских половых органов	0,4	7

3 Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз.

Код	Анатомо- терапевтическо- химическая классификация	Наименование лекарственного препарата**	Усредненный показатель частоты предос- тавления	Единицы изме- рения	ССД***	СКД****
________________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза.
A03FA	Стимуляторы моторики желудочно- кишечного тракта		0,1
		Метоклопрамид		мг	10	20
A10BA	Бигуаниды		0,5
		Метформин		мг	500	10000
A10BG	Тиазолидиндионы		0,05
		Росиглитазон		мг	2	20
G03CA	Природные и полусинтетические эстрогены		0,8
		Эстрадиол		мг	2	42
G03DA	Производные прегн-4-ена		0,5
		Прогестерон		мг	200	4200
G03DB	Производные прегнадиена		0,5
		Дидрогестерон		мг	20	280
G03GA	Гонадотропины		0,05
		Гонадотропин хорионический		ME	500	1500
G03GB	Синтетические стимуляторы овуляции		0,2
		Кломифен		мг	50	250
H03AA	Гормоны щитовидной железы		0,3
		Левотироксин натрия		мг	100	1000
L02AE	Аналоги гонадотропин- рилизинг гормона		0,4
		Трипторелин		мг	0,1	0,1
M03AC	Прочие четвертичные аммониевые соединения
		Пипекурония бромид	0,1	мг	12	12
		Рокурония бромид	0,6	мг	50	100
N01AB	Галогенизированные углеводороды	Севофлуран	0,2	мл	8	8
N01AF	Барбитураты	Тиопентал натрия	0,5	мг	400	800
N01AH	Опиоидные анальгетики		0,5
		Фентанил		мг	0,3	0,3
		Тримеперидин		мг	40	80
N01AX	Другие препараты для общей анестезии
		Кетамин	0,3	мг	100	200
		Пропофол	0,5	мг	200	400
N01BB	Амиды
		Буливакаин	0,1	мг	100	200
		Ропивакаин	0,3	мг	150	300
N05BA	Производные бензодиазепина		0,2
		Диазепам		мг	5	100
N05CD	Производные бензодиазепина		0,5
		Мидазолам		мг	5	20
N07AA	Антихолинэстеразные препараты		0,5
		Неостигмина метилсульфат		мг	1	12
R06AA	Аминоалькильные эфиры		0,5
		Дифенгидрамин		мг	20	40
S01FA	Холиноблокаторы		0,8
		Атропин		мг	1	3

4 Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания.

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)	0,2	21
Основной вариант стандартной диеты	0,6	21
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)	0,2	21

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446).

 Электронный текст документа.
 Подготовлен ЗАО Кодекс и сверен по:
 Официальный сайт Минюста России.
 Www.minjust.ru (сканер-копия).
 По состоянию на 01.03.2013.

• Гипофизарный нанизм
• Гипогонадизм
• Прогестероновая недостаточность
• Синдром Рассела-Сильвера
• Синдром Прадера - Вилли
• Синдром Симмондса
• Гипофункция яичников
• Синдром Шихана

• Гипогонадизм у детей и подростков

• Стандарт медицинской помощи больным с дисфункцией яичников
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при задержке роста
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при олиго- и аменорее
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при первичном гипотиреозе
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при олиго- и аменорее
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при задержке роста
• Стандарт медицинской помощи больным с гипопитуитаризмом