Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Аутоиммунный полигландулярный синдром

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Препаратов не найдено
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Клиническая картина
  5. Причины
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Прогноз
  9. Похожие заболевания
  10. Связанные стандарты мед. помощи
  11. Основные медицинские услуги
  12. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Autoimmune polyglandular syndrome.
Аутоиммунный полигландулярный синдром

МКБ-10 коды

Описание

 Аутоиммунный полигландулярный синдром. Эндокринопатия аутоиммунного генеза, протекающая с одновременным первичным множественным поражением желез внутренней секреции и других органов. При аутоиммунном полигландулярном синдроме 1 типа отмечается надпочечниковая недостаточность, кандидоз кожи и слизистых, гипопаратиреоз; аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа протекает с развитием надпочечниковой недостаточности, гипер- или гипотиреоза, инсулинозависимого сахарного диабета, первичного гипогонадизма, миастении, стеатореи и тд нарушений. Диагностика включает определение комплекса лабораторных показателей (биохимического анализа, гормонов крови и мочи), УЗИ и КТ надпочечников, УЗИ щитовидной железы. Лечение аутоиммунного полигландулярного синдрома требует назначения заместительной терапии гормонами (кортикостероидами и минералокортикоидами, L-тироксином).
Аутоиммунный полигландулярный синдром

Дополнительные факты

 Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) - иммуноэндокринное нарушение, характеризующееся первичной функциональной недостаточностью нескольких желез внутренней секреции, а также неэндокринными органоспецифическими заболеваниями. В эндокринологии различают аутоиммунный полигландулярный синдром 1 и 2 типов (АПГС-1, 2), которые имеют свои генетические, иммунологические и клинические особенности.
 Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа обычно манифестирует в детском возрасте (10-12 лет) и иногда обозначается в литературе термином «ювенильная семейная полиэндокринопатия». В целом распространенность АПГС-1 невелика, однако заболевание несколько чаще встречается в мужской популяции, преимущественно у жителей Финляндии, Сардинии, Ирана, что объясняется длительной генетической обособленностью этих народов. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа включает триаду признаков: надпочечниковую недостаточность, гипопаратироз и кандидамикоз.
 Наиболее частым вариантом множественной эндокринопатии аутоиммунной природы является аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа, который развивается у взрослых (старше 20-30 лет); среди заболевших преобладают женщины. Компонентами АПГС-2 являются надпочечниковая недостаточность, сахарный диабет 1-го типа, аутоиммунное поражение щитовидной железы по типу первичного гипотиреоза или тиреотоксикоза. Кроме эндокринных нарушений, аутоиммунному полигландулярному синдрому 1 и 2 типов сопутствуют другие органоспецифические проявления.

Клиническая картина

 Ассоциированные симптомы: Гиперкальциемия. Лейкоцитоз. Судороги. Судороги в ногах.

Причины

 Оба типа аутоиммунного полигландулярного синдрома являются генетически детерминированными, на что указывает семейно-наследственный характер заболевания. При этом АПГС-1 поражаются братья и сестры одного поколения; аутоиммунным полигландулярным синдромом 2 типа - представители одной семьи на протяжении нескольких поколений.
 Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа - единственное известное аутоиммунное заболевание, имеющее моногенную природу. К развитию АПГС-1 приводит мутация гена аутоиммунного регулятора (AIRE), расположенного на длинном плече 21 хромосомы (21q22. 3). Аутоиммунный полигландулярный синдром-1 наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не связан с гаплотипами HLA.
 Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа ассоциирован с HLA-гаплотипом (антигенами DR3, DR4, DR5, В8, Dw3). Вероятно, что механизм развития АПГС-2 связан с аномальной экспрессией антигенов HLA-системы на клеточных мембранах желез внутренней секреции, которая запускается под воздействием каких-либо внешних факторов.

Диагностика

 Критериями для постановки клинического диагноза служат подтвержденные лабораторным и инструментальным путем изолированные компоненты аутоиммунного полигландулярного синдрома (кожно-слизистый кандидоз, гипопаратиреоз и ХНН при АПГС-1; ХНН, аутоиммунный тиреоидит и сахарный диабет при АПГС-2). При АПГС 1 типа наиболее показательно проведение молекулярно-генетического анализа, позволяющего выявить характерную генную мутацию.
 Лабораторное обследование при аутоиммунном полигландулярном синдроме включает определение биохимических показателей крови (уровня общего и ионизированного кальция, фосфора, калия, натрия, билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы, общего белка, мочевины, креатинина, глюкозы), КОС крови и тд Важные диагностические сведения дают результаты исследований гормонов: ТТГ, свободного тироксина, паратгормона, АКТГ, инсулина, С-пептида, кортизола, ренина, альдостерона, соматомедина С, АТ-ТПО, АТ к бета-клеткам поджелудочной железы и GAD, тестостерона, ЛГ, ФСГ и тд.
 Инструментальные исследования включают УЗИ брюшной полости, щитовидной железы, органов малого таза (у женщин) и мошонки у мужчин, ЭхоКГ, КТ надпочечников. При наличии показаний проводятся консультации узких специалистов - диабетолога, гастроэнтеролога, гепатолога, дерматолога, миколога, невролога, гематолога, офтальмолога, гинеколога-эндокринолога, андролога, ревматолога.

Лечение

 Терапия аутоиммунного полигландулярного синдрома представляет сложную задачу и складывается из лечения его отдельных компонентов. Основу патогенетической терапии составляет постоянная заместительная гормонотерапия при функциональной недостаточной пораженных эндокринных желез. При надпочечниковой недостаточности назначаются глюкокортикоиды (гидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, триамцинолон), минералокортикоиды (ДОКСА, триметилацетат дезоксикортикостерона и тд ), при гипотиреозе - L-тироксин.
 При кандидамикозе, сопровождающем аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа, используются противогрибковые препараты. При сахарном диабете на фоне аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа может потребоваться иммуносупрессивная терапия циклоспорином. Пациентам рекомендуется употребление повышенного количества аскорбиновой кислоты и соли. Запрещается прием алкоголя, некоторых лекарственных препаратов.

Прогноз

 Раннее выявление аутоиммунного полигландулярного синдрома и проведение адекватной заместительной терапии позволяют контролировать течение заболевания. Однако трудоспособность, как правило, снижается - пациентам присваивается II-III группа инвалидности.
 Пациенты с аутоиммунным полигландулярным синдромом подлежат диспансерному наблюдению эндокринолога и других специалистов. При стрессовых состояниях, интеркуррентных инфекциях, физическом или умственном перенапряжении больным необходимо увеличение дозы гормонов. Необходимо немедленное обращение к врачу при любом ухудшении самочувствия. Летальный исход при аутоиммунном полигландулярном синдроме может наступать от ларингоспазма, висцерального кандидамикоза, острой надпочечниковой недостаточности.

Похожие заболевания

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Консультации врачей

    • Консультация эндокринолога
    • Консультация офтальмолога
    • Консультация диетолога
    • Консультация генетика
    • Анализы

    • Хлор крови
    • Фосфор крови
    • Трансферрин крови
    • Тиреотропный гормон
    • Сывороточное железо
    • СОЭ
    • Общий белок крови
    • Общий анализ мочи
    • Общий анализ крови
    • Мочевина крови
    • Креатинин крови
    • Кальций крови
    • Калий крови
    • Глюкоза в крови
    • Билирубин общий
    • Билирубин непрямой
    • АКТГ
    • Диагностика

    • Электрокардиография (ЭКГ)
    • УЗИ забрюшинного пространства
    • Термометрия
    • Рентгенография костей и суставов
    • Измерение АД
    • Нехирургическое лечение

    • Внутривенная инъекция
    • Другое

    • Внутримышечная инъекция

Клиники с лучшими ценами (по 28 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 2786 в 136 городах
КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 432-07-59
рейтинг: 4.4
31290₽
Поликлиника №3 Железнодорожной больницы на Театральной - Ростов-на-Дону +7(863..показать+7(499) 116-82-39
+7(863) 306-77-50
рейтинг: 4.6
8773₽
Поликлиника Ростовской КБ ЮОМЦ ФМБА на 1-й линии - Ростов-на-Дону +7(800..показать+7(499) 116-82-39
+7(800) 234-74-40
рейтинг: 4.6
9128₽
КБ РЖД-Медицина на Владимировском спуске - Новосибирск (м. Площадь Гарина-Михайловского) +7(383..показать+7(499) 116-82-39
+7(383) 328-19-19
10520₽
НКЦ ОАО «РЖД» на Волоколамском шоссе - Москва (м. Тушинская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 925-02-02
+7(495) 925-68-86
рейтинг: 4.4
10553₽
Лекарь в Павшинской пойме - Красногорск (м. Мякинино) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 646-04-64
рейтинг: 4.6
11500₽
ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (м. Ростокино) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 727-00-03
+7(499) 187-08-17
рейтинг: 4.4
12355₽
Трит на Каширском шоссе - Москва (м. Кантемировская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 432-22-56
рейтинг: 4.6
14120₽
Трит на Кантемировской - Москва (м. Кантемировская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 432-22-56
рейтинг: 4.6
14120₽
Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (м. Озерки) +7(812..показать+7(499) 116-82-39
+7(812) 511-96-00
+7(812) 576-50-50
+7(812) 511-95-00
+7(812) 510-01-49
рейтинг: 4.6
16055₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.