Другие названия и синонимы
Xanthomatosis.
МКБ-10 коды
Описание
Ксантоматоз. Обменное заболевание, при котором на поверхности кожных покровов и в некоторых других тканях формируются отложения липидов, главным образом холестерола и холестанола (ксантомы). Симптомами этого состояния являются желтоватые безболезненные бляшки и наросты на коже лица, нижних век (ксантелазма), конечностей и туловища без признаков воспаления. Диагностика ксантоматоза осуществляется по результатам осмотра кожных покровов, а также изучения основных показателей липидного обмена (уровня холестерина и липопротеидов в крови). Лечение разделяется на общее - коррекция липидного обмена - и местное, при котором производят удаление ксантом хирургическим путем или средствами медицинской косметологии.
Дополнительные факты
Ксантоматоз представляет собой множественные отложения липоидных веществ в коже (в некоторых случаях - в костях, твердой мозговой оболочке, сухожилиях), которые обусловлены гиперлипидемией. Одним из первых исследователей, который сумел верно описать и охарактеризовать это дерматологическое состояние еще в 1835 году, был французский врач П. Райе. Ксантоматоз кожи является лишь частью проявлений при нарушенном липидном обмене, помимо этого у больных могут наблюдаться также ксантелазмы, атеросклероз, липоидная дуга роговицы и даже пороки сердца, обусловленные отложением липидов на клапанах. Это состояние не является распространенным, может быть обусловлено, как первичными (генетическими) нарушениями, так приобретенными расстройствами метаболизма жиров. В некоторых случаях ксантоматоз обусловлен возрастными изменениями. В зависимости от типа и характера нарушений липидного обмена, это кожное заболевание может проявиться в разном возрасте - от детского и подросткового до преклонного и старческого.
Причины
Главной причиной развития ксантоматоза является нарушение липидного обмена с развитием гиперлипидемии - состояния, при котором в крови резко увеличивается количество различных фракций липопротеидов. Такие изменения могут иметь различную природу - например, первичное расстройство метаболизма жиров имеет пять разновидностей. Каждая из них обусловлена нарушением работы определенного звена транспорта жиров и холестерина в организме, но все они имеют примерно одинаковый итог - триглицериды и холестерол в виде липопротеидов начинают накапливаться в крови, изменяя ее реологические свойства. В результате сложных процессов липиды начинают проникать в клетки и межклеточное пространство тканей кожи и сухожилий, формируя там скопления, которые визуально определяются как ксантомы. Множественное образование таких скоплений на кожных покровах и носит название ксантоматоза.
Помимо первичных или наследственных нарушений липидного обмена, ведущих к гиперлипидемии и ксантоматозу, существуют и приобретенные факторы, способные увеличивать уровень триглицеридов и холестерина в крови. К ним относят сахарный диабет, высокое поступление жиров с пищей, гипотиреоз, воспаление поджелудочной железы (панкреатит), поражение печени (тяжелый гепатит, цирроз). В некоторых случаях гиперлипидемия с развитием ксантоматоза возникает в преклонном возрасте как часть комплекса старческих изменений в организме. Как правило, вторичные, или приобретенные, формы ксантоматоза чаще встречаются у лиц старшего или пожилого возраста, тогда как первичные могут развиваться как у детей, так и у взрослых. Патогенез отложения липидов в коже при вторичных гиперлипидемиях не имеет характерных отличий.
Помимо первичных или наследственных нарушений липидного обмена, ведущих к гиперлипидемии и ксантоматозу, существуют и приобретенные факторы, способные увеличивать уровень триглицеридов и холестерина в крови. К ним относят сахарный диабет, высокое поступление жиров с пищей, гипотиреоз, воспаление поджелудочной железы (панкреатит), поражение печени (тяжелый гепатит, цирроз). В некоторых случаях гиперлипидемия с развитием ксантоматоза возникает в преклонном возрасте как часть комплекса старческих изменений в организме. Как правило, вторичные, или приобретенные, формы ксантоматоза чаще встречаются у лиц старшего или пожилого возраста, тогда как первичные могут развиваться как у детей, так и у взрослых. Патогенез отложения липидов в коже при вторичных гиперлипидемиях не имеет характерных отличий.
Классификация
Сами ксантомы при этом состоянии могут иметь различный внешний вид, который во многом зависит от причин, обусловивших развитие ксантоматоза. Так, выделяют эруптивные ксантомы, которые имеют сначала красный, затем желтоватый цвет, но багровый ободок сохраняется вокруг них еще долгое время. Они имеют четкие границы и полусферическую форму. Туберозные ксантомы характеризуются симметричным образованием, имеют желтый или коричневый цвет и могут достигать довольно крупных размеров - до 2-3 сантиметров. Плоские ксантомы, выявляемые при некоторых типах ксантоматоза, представляют собой пятна или бляшки желтого цвета, довольно часто возникают на ладонных поверхностях кисти. Также в отдельные типы иногда выделяют сухожильные ксантомы и ксантелазмы - жировые отложения на веках.
Классификация такого состояния, как ксантоматоз неотрывно связана с разновидностями нарушений липидного обмена. От типа подобных расстройств зависит характер липидных образований на коже и в других тканях, возраст их развития, клиническое течение и ряд других факторов. Все причины гиперлипидемии, ведущей к ксантоматозу, делят на две группы - первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на пять разновидностей, которые характеризуются патологиями разных звеньев липидного обмена:
• Первый тип. В крови при этом наблюдается высокий уровень триглицеридов и хиломикронов. Ксантоматоз при этом состоянии представлен эруптивными ксантомами, которые могут распространяться по всему телу, но их преимущественная локализация - ягодицы и сгибательные поверхности локтей и коленей. Особенностью такой формы заболевания является самопроизвольное исчезновение липидных отложений на кожных покровах при снижении уровня триглицеридов. Ксантоматоз этого типа наиболее часто поражает детей.
• Второй тип гиперлипидемии диагностируется при одновременном повышении уровня липопротеидов очень низкой плотности и холестерола. Для этого ксантоматоза в основном характерны сухожильные ксантомы размером от нескольких миллиметров до 3-4 сантиметров, но возможны и плоские или туберозные кожные отложения липидов. Чаще всего этот типа заболевания поражает лиц старше 20 лет.
• Третий тип. При нем в крови наблюдаются аномальные формы липопротеидов (бета - липопротеиды) и высокий уровень триглицеридов и холестерола. Ксантоматоз при этой гиперлипопротеидемии характеризуется развитием плоских ксантом на ладонях и верхних конечностях, крайне редко бывают сухожильные и эруптивные скопления липидов. Может диагностироваться у лиц старше 30 лет.
• Четвертый тип гиперлипидемии характеризуется очень высоким уровнем триглицеридов и липопротеидов очень низкой плотности на фоне нормального содержания холестерола. При нем ксантоматоз развивается в виде эруптивных и туберозных ксантом различной локализации. Возраст манифестации кожных проявлений - 30-40 лет.
• Пятый тип диагностируется при высоком уровне хиломикронов и липопротеидов очень низкой плотности, а также высокой концентрации триглицеридов. Характерное для этого состояния клиническое течение ксантоматоза - многочисленные эруптивные ксантомы на фоне гепатоспленомегалии, пороков сердца и выраженного атеросклероза коронарных сосудов.
Классификация такого состояния, как ксантоматоз неотрывно связана с разновидностями нарушений липидного обмена. От типа подобных расстройств зависит характер липидных образований на коже и в других тканях, возраст их развития, клиническое течение и ряд других факторов. Все причины гиперлипидемии, ведущей к ксантоматозу, делят на две группы - первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на пять разновидностей, которые характеризуются патологиями разных звеньев липидного обмена:
• Первый тип. В крови при этом наблюдается высокий уровень триглицеридов и хиломикронов. Ксантоматоз при этом состоянии представлен эруптивными ксантомами, которые могут распространяться по всему телу, но их преимущественная локализация - ягодицы и сгибательные поверхности локтей и коленей. Особенностью такой формы заболевания является самопроизвольное исчезновение липидных отложений на кожных покровах при снижении уровня триглицеридов. Ксантоматоз этого типа наиболее часто поражает детей.
• Второй тип гиперлипидемии диагностируется при одновременном повышении уровня липопротеидов очень низкой плотности и холестерола. Для этого ксантоматоза в основном характерны сухожильные ксантомы размером от нескольких миллиметров до 3-4 сантиметров, но возможны и плоские или туберозные кожные отложения липидов. Чаще всего этот типа заболевания поражает лиц старше 20 лет.
• Третий тип. При нем в крови наблюдаются аномальные формы липопротеидов (бета - липопротеиды) и высокий уровень триглицеридов и холестерола. Ксантоматоз при этой гиперлипопротеидемии характеризуется развитием плоских ксантом на ладонях и верхних конечностях, крайне редко бывают сухожильные и эруптивные скопления липидов. Может диагностироваться у лиц старше 30 лет.
• Четвертый тип гиперлипидемии характеризуется очень высоким уровнем триглицеридов и липопротеидов очень низкой плотности на фоне нормального содержания холестерола. При нем ксантоматоз развивается в виде эруптивных и туберозных ксантом различной локализации. Возраст манифестации кожных проявлений - 30-40 лет.
• Пятый тип диагностируется при высоком уровне хиломикронов и липопротеидов очень низкой плотности, а также высокой концентрации триглицеридов. Характерное для этого состояния клиническое течение ксантоматоза - многочисленные эруптивные ксантомы на фоне гепатоспленомегалии, пороков сердца и выраженного атеросклероза коронарных сосудов.
Клиническая картина
Таким образом, если причиной ксантоматоза выступают первичные формы гиперлипидемии, то по характеру высыпаний, возрасту больного и другим симптомам можно примерно определить ее тип. К сожалению, в отношении вторичных типов нарушения липидного обмена такой четкой взаимосвязи не выявляется. Течение ксантоматоза при этом зависит от тяжести расстройства метаболизма липидов и реактивности организма - возможно появление как одиночных ксантом небольшого размера, так и множественных отложений жироподобных веществ по всему телу диаметром до 3-4 сантиметров. В случае вторичного ксантоматоза к клинической картине заболевания всегда добавляются симптомы основной патологии, которая стала причиной сбоя обмена жиров (сахарный диабет, цирроз печени и другие).
Ассоциированные симптомы: Увеличение СОЭ.
Ассоциированные симптомы: Увеличение СОЭ.
Диагностика
Обычно в дерматологии диагностика такого состояния, как ксантоматоз, не представляет особых трудностей. Для этого используют метод осмотра кожных покровов пациента, биохимический анализ крови или исследование липидограммы, в спорных случаях могут производить биопсию ксантом для гистологического изучения. При осмотре дерматологом выявляются различные по форме, размерам и локализации образования от желтого до коричневого цвета, которые могут быть окружены багрово-красной каймой или неизмененной кожей. Они безболезненны и не вызывают у пациента никакого беспокойства, за исключением эстетического дефекта. Нередко обращает на себя внимание ожирение пациента или, наоборот, его чрезмерная худоба (при сахарном диабете первого типа).
Липидограмма указывает на высокий уровень различных фракций липидов крови - липопротеидов очень низкой плотности, хиломикронов, холестерина или триглицеридов. Увеличивается значение индекса атерогенности, что указывает на преобладание вредных фракций липопротеидов в крови больного. Сочетание гиперлипидемии и наличия ксантом на коже уже достаточно четко свидетельствует в пользу ксантоматоза у пациента. При гистологическом изучении тканей в очагах поражения определяется большое количество пенистых клеток с их преимущественной локализацией вокруг кровеносных сосудов. При окраске суданом-3 клеточные включения в них становятся оранжевого цвета, что говорит об их липидной природе. Эпидермис в области развития скоплений жироподобных веществ при ксантоматозе мало изменен, иногда отмечается незначительный гиперкератоз.
Липидограмма указывает на высокий уровень различных фракций липидов крови - липопротеидов очень низкой плотности, хиломикронов, холестерина или триглицеридов. Увеличивается значение индекса атерогенности, что указывает на преобладание вредных фракций липопротеидов в крови больного. Сочетание гиперлипидемии и наличия ксантом на коже уже достаточно четко свидетельствует в пользу ксантоматоза у пациента. При гистологическом изучении тканей в очагах поражения определяется большое количество пенистых клеток с их преимущественной локализацией вокруг кровеносных сосудов. При окраске суданом-3 клеточные включения в них становятся оранжевого цвета, что говорит об их липидной природе. Эпидермис в области развития скоплений жироподобных веществ при ксантоматозе мало изменен, иногда отмечается незначительный гиперкератоз.
Лечение
Общее лечение ксантоматоза сводится к снижению уровня липоидных компонентов в крови и нормализации обмена жиров. Для этой цели используют как диету с низким содержанием липидов, так и специальные противоатеросклеротические препараты - например, аторвастатин. В тех случаях, когда гиперлипидемия обусловлена другим заболеванием, необходимо начинать его лечение - например, устранять гипотиреоз, гепатит, контролировать сахарный диабет. В некоторых случаях, особенно при молодом возрасте пациента, и если ксантоматоз проявлялся эруптивными ксантомами, после нормализации уровня липидов в крови кожные проявления заболевания способны самостоятельно исчезать. В других случаях ксантомы необходимо убирать хирургическими методиками, криодеструкцией, лазерным прижиганием или электрокоагуляцией.
Прогноз
Прогноз ксантоматоза напрямую зависит от причин гиперлипидемии, так как некоторые ее формы способны проявляться не только кожными симптомами, но и пороками сердца, атеросклерозом коронарных и мозговых сосудов, гепатомегалией. Ксантомы сами по себе не представляют угрозы жизни пациента и могут создавать только косметические неудобства. Прогноз относительно выздоровления и полного устранения ксантоматоза в ряде случаев благоприятный - при поддержании оптимального уровня липидов в крови новые образования не появляются, а уже сформировавшиеся можно убрать косметологическими методами. Однако если по различным причинам снова будет иметь место гиперлипидемия, то возможен рецидив заболевания.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Нехирургическое лечение
- Электрофорез лекарственный
- Внутривенная инъекция
Что сделать врачу (осмотр)
- Измерение объема лимфоузлов
- Измерение частоты сердцебиения
- Измерение массы тела
- Определение рефракции с помощью набора пробных линз
- Измерение частоты дыхания
- Составление родословной
- Исследование пульса
- Термометрия общая
- Исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга
- Измерение артериального давления на периферических артериях
- Измерение роста
- Офтальмоскопия
Клиники с лучшими ценами (по 38 выбранным медуслугам)
|
| Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (м. Озерки) | +7(812..показать+7(499) 116-82-39 +7(812) 511-96-00 +7(812) 576-50-50 +7(812) 511-95-00 +7(812) 510-01-49 |
рейтинг: 4.6
|
18245₽ | |
| ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (м. Ростокино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17 |
рейтинг: 4.4
|
20049₽ | |
| Санмедэксперт на Трехгорном Валу - Москва (м. Улица 1905 года) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 678-03-03 |
рейтинг: 4.6
|
29400₽ | |
| Санмедэксперт в Плетешковском переулке - Москва (м. Бауманская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 678-03-03 |
— |
30670₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
рейтинг: 4.3
|
33080₽ | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
33530₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
33710₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
33710₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
33770₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
33780₽ | |