Другие названия и синонимы
Erythematous pemphigus, Себорейная пузырчатка, Синдром Сенира-Ашера.
МКБ-10 коды
Описание
Эритематозная пузырчатка (себорейная пузырчатка, синдром Сенира-Ашера) - клиническая форма пузырчатки, сочетающая в себе проявления истинной пузырчатки, себорейного дерматита и эритематозного варианта системной красной волчанки. Типичными симптомами эритематозной пузырчатки являются красные покрытые плотными корками участки поражения кожи лица в сочетании с себорейными очагами на волосистой части головы. Характерно длительное течение с ремиссиями. Диагностика эритематозной пузырчатки основана на исследовании мазков-отпечатков и биопсийного материала. Лечение проводится глюкокортикостероидами, методами экстракорпоральной гемокоррекции, местным введением триамцинолона и наложением глюкокортикоидных мазей.
Дополнительные факты
По мнению большинства авторов, занимающихся исследованиями в области дерматологии, эритематозная пузырчатка представляет собой клинический вариант истинной пузырчатки, что подтверждают случаи ее трансформации в листовидную или вульгарную пузырчатку. Однако другие исследователи считают заболевание разновидностью листовидной пузырчатки с легким течением. Локализация эритематозной пузырчатки и сходство ее проявлений на волосистой части головы с картиной себорейного дерматита послужили основанием для второго названия заболевания - себорейная пузырчатка.
Клиническая картина
Начинается эритематозная пузырчатка с появления четко отграниченных участков покраснения кожи - эритематозных очагов. Они локализуются преимущественно в области щек и спинки носа. Эритематозные пятна покрыты рыхлыми и тонкими серовато-желтыми корочками, которые образуются вследствие подсыхания жидкости, выходящей из вскрывшихся пузырей. Сами пузыри, возникающие на поверхности пятен, тонкие и дряблые, настолько быстро вскрываются, что чаще всего остаются незаметными как для пациента, так и для врача.
Проявления эритематозной пузырчатки, локализующиеся на лице, сочетаются с поражением волосистой части головы в виде покрытых жирными чешуйками очагов красного цвета, напоминающих картину себорейного дерматита. На пораженных участках происходит рубцовая атрофия и выпадение волос, приводящее к алопеции.
Длительное время (в среднем 5-7 лет) проявления эритематозной пузырчатки затрагивают только кожу головы. В дальнейшем может происходить генерализация процесса с появление высыпаний на коже межлопаточной области, груди и спины. Расположенные на туловище эритематозные пятна покрыты плотными корками, снятие которых причиняет пациенту боль. При удалении корок с поверхности пятна под ними обнаруживаются открытые устья волосяных фолликулов, имеющие вид шипков.
Примерно у 33% пациентов с эритематозной пузырчаткой кожные проявления заболевания сопровождаются поражением слизистых оболочек. Отмечается положительный симптом Никольского. У некоторых пациентов типичные высыпания эритематозной пузырчатки комбинируются с покрытыми корками папулами или очагами с характерными для себореи жирными хорошо снимающимися чешуйками.
Проявления эритематозной пузырчатки, локализующиеся на лице, сочетаются с поражением волосистой части головы в виде покрытых жирными чешуйками очагов красного цвета, напоминающих картину себорейного дерматита. На пораженных участках происходит рубцовая атрофия и выпадение волос, приводящее к алопеции.
Длительное время (в среднем 5-7 лет) проявления эритематозной пузырчатки затрагивают только кожу головы. В дальнейшем может происходить генерализация процесса с появление высыпаний на коже межлопаточной области, груди и спины. Расположенные на туловище эритематозные пятна покрыты плотными корками, снятие которых причиняет пациенту боль. При удалении корок с поверхности пятна под ними обнаруживаются открытые устья волосяных фолликулов, имеющие вид шипков.
Примерно у 33% пациентов с эритематозной пузырчаткой кожные проявления заболевания сопровождаются поражением слизистых оболочек. Отмечается положительный симптом Никольского. У некоторых пациентов типичные высыпания эритематозной пузырчатки комбинируются с покрытыми корками папулами или очагами с характерными для себореи жирными хорошо снимающимися чешуйками.
Диагностика
Предположить эритематозную форму пузырчатки дерматологу позволяют типичные клинические проявления и локализация очагов поражения. Подтверждают диагноз положительный симптом Никольского, выявление в мазках-отпечатках типичных для пузырчатки акантолитических клеток, результаты гистологического и иммунологического исследования взятого путем биопсии материала. Гистологическое исследование выявляет наличие пузырей и щелей в области рогового и зернистого слоев эпидермиса, фолликулярный гиперкератоз. При проведении прямой иммунофлуоресценции наблюдается «люпусная полоса», идущая вдоль базальной мембраны, и скопления межклеточных антител в эпидермисе. Непрямая иммунофлуоресценция также выявляет антитела, но не дает «люпусной полосы». В крови пациентов с эритематозной пузырчаткой часто обнаруживаются характерные для системной красной волчанки антинуклеарные антитела, антитела к SS-A и ds ДНК.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику эритематозной пузырчатки проводят с себорейной экземой, системной красной волчанкой, розацеа, актиническим дерматитом, другими формами пузырчатки, многоформной экссудативной эритемой.
Лечение
Основная терапия эритематозной пузырчатки заключается в системном приеме глюкокортикоидов (преднизолон, триамцинолон, метилпреднизолон). При наличие у пациента язвы желудка или язвенной болезни 12п. кишки препараты вводятся внутримышечно. При генерализованной форме для очищения крови пациента от циркулирующих в ней иммунных комплексов показаны методы экстракорпоральной гемокоррекции: плазмаферез, каскадная фильтрация плазмы, иммуносорбция, гемосорбция, криоаферез. Местное лечение эритематозной пузырчатки состоит в наложении окклюзионных повязок с глюкокортикоидными мазями и внутриочаговом введении триамцинолона.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Что сделать врачу (осмотр)
- Визуальное исследование в эндокринологии
Клиники с лучшими ценами (по 4 выбранным медуслугам)
|
| Стационар больницы РЖД на Автотранспортной - Волгоград | +7(844..показать+7(499) 116-82-39 +7(844) 243-55-43 +7(844) 253-40-00 |
рейтинг: 4.6
|
2314₽ | |
| Медэкспресс на Германа Лопатина - Нижний Новгород (м. Горьковская) | +7(831..показать+7(499) 116-82-39 +7(831) 411-11-11 +7(831) 436-94-09 |
рейтинг: 4.3
|
3000₽ | |
| Сити-Клиник на Бабушкина - Краснодар | +7(861..показать+7(499) 116-82-39 +7(861) 298-29-62 +7(861) 205-68-33 |
— |
3230₽ | |
| Наро-Фоминская областная больница на Калинина - Наро-Фоминск (м. Кунцевская) | +7(800..показать+7(499) 116-82-39 +7(800) 550-50-30 +7(496) 343-55-12 |
рейтинг: 4.6
|
3270₽ | |
| СитиМед на Братьев Кашириных - Челябинск | +7(351..показать+7(499) 116-82-39 +7(351) 265-55-15 |
рейтинг: 4.6
|
3500₽ | |
| СитиМед на Академика Королёва - Челябинск | +7(351..показать+7(499) 116-82-39 +7(351) 265-55-15 |
рейтинг: 4.6
|
3500₽ | |
| СЗ Центр доказательной медицины на Просвещения - Санкт-Петербург (м. Проспект Просвещения) | +7(812..показать+7(499) 116-82-39 +7(812) 514-93-71 +7(812) 600-42-00 +7(800) 234-42-00 |
рейтинг: 4.3
|
3600₽ | |
| СЗ Центр доказательной медицины на Моисеенко - Санкт-Петербург (м. Маяковская) | +7(812..показать+7(499) 116-82-39 +7(812) 337-30-73 +7(812) 600-42-00 +7(800) 234-42-00 |
рейтинг: 4.3
|
3600₽ | |
| НКЦ ОАО «РЖД» на Часовой - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 925-02-02 +7(499) 151-43-34 |
рейтинг: 4.6
|
3690₽ | |
| Поликлиника Ростовской КБ ЮОМЦ ФМБА на 1-й линии - Ростов-на-Дону | +7(800..показать+7(499) 116-82-39 +7(800) 234-74-40 |
рейтинг: 4.6
|
3700₽ | |