Другие названия и синонимы
Hebephrenic syndrome.
МКБ-10 коды
Описание
Гебефренический синдром. Психопатологический симптомокомплекс, характеризующийся наличием детскости и дурашливости в поведении. Проявляется шутовством, гримасничаньем, эмоциональной неадекватностью, необоснованно приподнятым настроением, нецеленаправленностью и ситуационностью поступков. Больные громко и беспричинно смеются, кривляются, катаются по полу, нелепо шутят, некритичны к собственному поведению. Диагностика проводится клиническим и психодиагностическим методом. Лечение медикаментозное, направлено на купирование симптомов, может включать антипсихотики, транквилизаторы, препараты инсулина и другие средства.
Дополнительные факты
Название синдрома произошло из древнегреческого языка, в переводе означает «детский, юношеский ум». Впервые патология была описана в 1871 году и выделена как отдельное заболевание - гебефреническая парафрения. Позже врачи стали рассматривать ее как вариант слабоумия, а затем как форму злокачественной шизофрении, быстро приводящей к когнитивному дефициту. Эпидемиологический пик наблюдается в подростничестве - в 14-19 лет, резко снижается к 25 годам. В более позднем возрасте случаи единичны. Среди больных шизофренией распространенность синдрома составляет 4,5-6%. Существует гендерная предрасположенность - гебефрении более подвержены юноши.
Причины
Гебефренический синдром чаще возникает при шизофрении. Данная форма заболевания характеризуется началом в подростковом возрасте, прогрессивным развитием когнитивных и личностных нарушений. Реже синдром определяется у больных с эпилепсией, реактивными, интоксикационными и связанными с органическим поражением мозга психозами. Предрасполагающими факторами гебефрении являются:
• Наследственная предрасположенность. Вероятность синдрома повышается при отягощенном анамнезе. Гебефреническая шизофрения часто диагностируется у подростков, чьи близкие родственники имеют эндогенные психозы в анамнезе.
• Органические поражения ЦНС. В редких случаях гебефрения развивается вследствие дегенеративных процессов, травм и новообразований в головном мозге. При органической эпилепсии характерна височная локализация очага.
• Психогенные неблагоприятные факторы. Детские психотравмы, стрессовые условия жизни ребенка или подростка становятся пусковыми механизмами появления шизофренической симптоматики. Дебют гебефренного синдрома нередко совпадает с утратой родителя (разводом, смертью), сменой места проживания, дезадаптацией в школьном коллективе.
• Психобиологические особенности. Возможна причинно-следственная связь преморбидных качеств с возникновением синдрома. Установлено, что гебефрении предшествует антидисциплинарное, асоциальное и криминальное поведение, раннее половое созревание, гомосексуальный опыт подростков.
• Наследственная предрасположенность. Вероятность синдрома повышается при отягощенном анамнезе. Гебефреническая шизофрения часто диагностируется у подростков, чьи близкие родственники имеют эндогенные психозы в анамнезе.
• Органические поражения ЦНС. В редких случаях гебефрения развивается вследствие дегенеративных процессов, травм и новообразований в головном мозге. При органической эпилепсии характерна височная локализация очага.
• Психогенные неблагоприятные факторы. Детские психотравмы, стрессовые условия жизни ребенка или подростка становятся пусковыми механизмами появления шизофренической симптоматики. Дебют гебефренного синдрома нередко совпадает с утратой родителя (разводом, смертью), сменой места проживания, дезадаптацией в школьном коллективе.
• Психобиологические особенности. Возможна причинно-следственная связь преморбидных качеств с возникновением синдрома. Установлено, что гебефрении предшествует антидисциплинарное, асоциальное и криминальное поведение, раннее половое созревание, гомосексуальный опыт подростков.
Патогенез
В основе гебефренического синдрома лежат отклонения в функционировании структур мозга, ответственных за планирование и контроль сложного поведения, проявление эмоций, обработку разномодальной информации. Пубертатный возраст становится критическим периодом в отношении стабилизации межнейронных связей. Манифестация синдрома происходит под влиянием эндогенных и экзогенных стрессовых факторов, вызывающих состояние декомпенсации соответствующих недоразвитых (дизонтогенетических) либо поврежденных функций.
Клиническая картина
Одной из основных характеристик гебефрении является раннее начало. В большинстве случаев дебют приходится на подростничество. При реактивном, органическом, интоксикационном психозе, эпилепсии гебефренический синдром может развиться в любом возрасте. Пациенты отличаются повышенным фоном настроения, дурашливостью поведения. Непродуктивная эйфория характеризуется необоснованным весельем, необычайной яркостью и неадекватностью аффективных реакций, утратой ньюансированности, обеднением эмоций.
Больные неспособны к состраданию, безразличны к проблемам и трагическим событиям в семье, школе, на производстве. Действия пациентов не связаны с импульсивностью или бредовыми идеями. Поведение не имеет мотивов, целенаправленности, определяется ситуацией и сиюминутными влечениями. Больные оживляются при внимании со стороны окружающих, демонстрируют манерность, кривляются, дразнятся, гримасничают, хохочут, кувыркаются. Гиперсексуальность неконтролируема, отмечается эксгибиционизм, демонстративная мастурбация.
Аппетит повышенный, с частыми приступами обжорства. Регресс поведения сопровождается возвратом к детским поступкам и навыкам. Больные отказываются садиться за стол во время обеда, кричат, берут еду руками, раскидывают ее. При замечаниях и наказаниях кричат, визжат, рычат, кидаются на пол, становятся агрессивными и злобными. Речь громкая, непоследовательная, разорванная. Пациенты «соскальзывают» с одной темы на другую, не могут целенаправленно вести беседу, часто отвечают невпопад, задают неуместные и бестактные вопросы. В структуре гебефренического синдрома могут отмечаться депрессивные, бредовые, галлюцинаторные и кататонические расстройства. На фоне шизофрении течение прогрессивное, непрерывное, злокачественное. Продолжительная ремиссия и приступы для данного нарушения несвойственны. При других психозах и эпилепсии симптомы проявляются и угасают согласно течению основного заболевания.
Ассоциированные симптомы: Галлюцинации. Эйфория.
Больные неспособны к состраданию, безразличны к проблемам и трагическим событиям в семье, школе, на производстве. Действия пациентов не связаны с импульсивностью или бредовыми идеями. Поведение не имеет мотивов, целенаправленности, определяется ситуацией и сиюминутными влечениями. Больные оживляются при внимании со стороны окружающих, демонстрируют манерность, кривляются, дразнятся, гримасничают, хохочут, кувыркаются. Гиперсексуальность неконтролируема, отмечается эксгибиционизм, демонстративная мастурбация.
Аппетит повышенный, с частыми приступами обжорства. Регресс поведения сопровождается возвратом к детским поступкам и навыкам. Больные отказываются садиться за стол во время обеда, кричат, берут еду руками, раскидывают ее. При замечаниях и наказаниях кричат, визжат, рычат, кидаются на пол, становятся агрессивными и злобными. Речь громкая, непоследовательная, разорванная. Пациенты «соскальзывают» с одной темы на другую, не могут целенаправленно вести беседу, часто отвечают невпопад, задают неуместные и бестактные вопросы. В структуре гебефренического синдрома могут отмечаться депрессивные, бредовые, галлюцинаторные и кататонические расстройства. На фоне шизофрении течение прогрессивное, непрерывное, злокачественное. Продолжительная ремиссия и приступы для данного нарушения несвойственны. При других психозах и эпилепсии симптомы проявляются и угасают согласно течению основного заболевания.
Ассоциированные симптомы: Галлюцинации. Эйфория.
Возможные осложнения
При гебефренической шизофрении патология имеет прогрессирующее течение, приводит к интеллектуальному и эмоционально-волевому регрессу, развитию кататоно-гебефренического и кататонического синдрома. В течение 2-3 лет с момента манифестации симптомов формируется олигофреноподобный дефект с элементами дизонтогенеза. Больные оказываются социально дезадаптированными, не в состоянии выполнять бытовые задачи, нуждаются в постоянном уходе. Как правило, им подтверждается вторая (реже первая) группа инвалидности.
Диагностика
При диагностике гебефренического синдрома врач-психиатр обращает внимание на наличие или отсутствие трех компонентов: двигательно-волевых изменений (гримасничанье, дурашливость), эмоциональной неадекватности, паралогических расстройств мышления. Бред и галлюцинации могут присутствовать, но носят характер включений. Методами обследования больного являются:
• Наблюдение. Отслеживание поведения и эмоциональных реакций пациента производится на протяжении нескольких недель пребывания в стационаре. Отмечается несоблюдение режимных требований, игнорирование дисциплины, повышенный и неустойчивый фон настроения.
• Беседа. Психиатр проводит расспрос родственников: уточняет анамнестические данные, время дебюта симптомов, их выраженность, полноту. При беседе с больным выявляет разорванность и двойственность мышления, «соскальзывания», нецеленаправленность речи, утрату мелодичности произношения.
• Психодиагностика. Психолог исследует когнитивные функции пациента, эмоционально-личностные характеристики (при отсутствии или небольшой глубине дефекта). Определяется выраженная аморфность, непоследовательность, атаксия мышления, неустойчивость внимания, отвлекаемость, неспособность сосредоточиться на задании, усвоить инструкцию. В комплексе личности обнаруживаются маниакальные, истерические и шизоидные черты.
Гебефренический синдром важно различать со схожими изменениями поведения при опухолевых новообразованиях лобных отделов мозга, деменциях на фоне болезни Гентингтона и Пика. С этой целью проводится дифференциальная диагностика: осмотр окулистом (выявление изменений глазного дна), неврологическое обследование, ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга.
• Наблюдение. Отслеживание поведения и эмоциональных реакций пациента производится на протяжении нескольких недель пребывания в стационаре. Отмечается несоблюдение режимных требований, игнорирование дисциплины, повышенный и неустойчивый фон настроения.
• Беседа. Психиатр проводит расспрос родственников: уточняет анамнестические данные, время дебюта симптомов, их выраженность, полноту. При беседе с больным выявляет разорванность и двойственность мышления, «соскальзывания», нецеленаправленность речи, утрату мелодичности произношения.
• Психодиагностика. Психолог исследует когнитивные функции пациента, эмоционально-личностные характеристики (при отсутствии или небольшой глубине дефекта). Определяется выраженная аморфность, непоследовательность, атаксия мышления, неустойчивость внимания, отвлекаемость, неспособность сосредоточиться на задании, усвоить инструкцию. В комплексе личности обнаруживаются маниакальные, истерические и шизоидные черты.
Гебефренический синдром важно различать со схожими изменениями поведения при опухолевых новообразованиях лобных отделов мозга, деменциях на фоне болезни Гентингтона и Пика. С этой целью проводится дифференциальная диагностика: осмотр окулистом (выявление изменений глазного дна), неврологическое обследование, ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга.
Лечение
Эффективные способы лечения гебефрении продолжают исследоваться. Существующие методы терапии нацелены на устранение поведенческих, эмоциональных расстройств и галлюцинаторно-бредовой симптоматики. Подбор медикаментов, дозировка и продолжительность приема определяются психиатром индивидуально. Может быть назначена инсулинотерапия, гипервитаминная терапия, прием транквилизаторов, антипсихотических препаратов. Для поддержания стабильного состояния используется комбинация нейролептиков-пролонгов и карбоната лития, такое сочетание позволяет предупреждать неконтролируемые поведенческие симптомы, в частности агрессию.
Прогноз
Прогноз гебефренического синдрома зависит от течения основного заболевания. У пациентов с шизофренией своевременное и регулярное лечение позволяет замедлить регресс и увеличить продолжительность активной социальной жизни. При токсическом, органическом и реактивном психозе успешная терапия способствует полному устранению симптомов. У больных эпилепсией прогноз определяется эффективностью купирования приступов.
Профилактика
Профилактика синдрома сводится к предупреждению болезней, на основе которых он проявляется. Для детей и подростков, предрасположенных к развитию шизофрении, нужно создать условия, в которых минимальна вероятность стрессов, психологических травм. Необходимо выработать тактику воспитания, способствующую формированию стойкой системы общепринятых ценностей, препятствующую развитию асоциального и антисоциального поведения.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт специализированной медицинской помощи при шизофрении, острой (подострой) фазе с затяжным течением и преобладанием социально-реабилитационных проблем
- Стандарт скорой медицинской помощи при шизофрении, шизотипических и бредовых расстройствах
- Стандарт специализированной медицинской помощи при шизофрении, острой (подострой) фазе, с резистентностью, интолерантностью к терапии
- Стандарт специализированной медицинской помощи при шизофрении, подострой фазе в условиях дневного стационара
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация невролога
- Консультация кардиолога
Клиники с лучшими ценами (по 21 выбранным медуслугам)
|
| ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (м. Ростокино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17 |
рейтинг: 4.4
|
38687₽ | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
рейтинг: 4.3
|
51720₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
51870₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
51870₽ | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (м. Автозаводская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
51870₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
51870₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.2
|
51870₽ | |
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
51870₽ | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (м. Павелецкая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
51870₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
рейтинг: 4.3
|
51870₽ | |