Другие названия и синонимы
Keratoglobus.
МКБ-10 коды
- МКБ-10
- Q15.0 Врожденная глаукома
Описание
Кератоглобус. Это патология, характеризующаяся истончением роговицы в периферических отделах с последующим увеличением радиуса кривизны и приобретением шаровидной формы. Клинически проявляется снижением остроты зрения, двоением перед глазами, слезотечением и светобоязнью. Диагностика основывается на данных анамнеза, результатах осмотра, визометрии, тонометрии, ультразвукового измерения продольного размера глаз, пахиметрии, ультразвуковой биомикроскопии и кератотопографии. На ранних стадиях рекомендована контактная коррекция зрения. Специфическое хирургическое лечение сводится к проведению сквозной субтотальной кератопластики или УФ-кросслинкинга.
Дополнительные факты
Кератоглобус представляет собой наследственное, реже приобретенное заболевание, при котором нарушается синтез эластина, вследствие чего роговица приобретает форму глобуса. Патология была впервые описана в 1907 году греческим офтальмологом А. Трантасом. Распространенность составляет менее 1,7% среди всех эктазий роговицы. Наиболее часто болеют лица мужского пола (83%), что связано с анатомической предрасположенностью. У мужчин в норме роговица в среднем на 0,09 мм тоньше, чем у женщин. Современные методы диагностики в офтальмологии позволяют выявлять кератоглобус с 6-месячного возраста, но в большинстве случаев диагноз устанавливают в 6 лет при проведении профилактического осмотра. Заболевание часто приводит к развитию осложнений и может становиться причиной полной потери зрения.
Причины
Наиболее распространенной причиной развития кератоглобуса является генетически детерминированный дефект синтеза эластина. За образование данного фибриллярного белка отвечает ген ELM. Возникновение мутации в определенных локусах гена ELM или уменьшение количества десмозинов приводит к нарушению формирования поперечных сшивок. При этом снижается порог прочности для эластических волокон роговицы. Прогрессирование дистрофических изменений в периферических отделах становится причиной ее истончения и потери эластических свойств. Как следствие, роговица необратимо приобретает шаровидную форму. Согласно результатам последних исследований Р. С. Чака, в переднем лимбальном решетчатом слое содержится эластин и коллаген, которые обеспечивают прочность, эластичность и стимулируют процессы регенерации роговицы, поскольку располагаются под шаром стволовых клеток. Патология данного слоя также является одним из триггеров развития кератоглобуса.
В редких случаях нарушение синтеза эластина имеет системный характер. Это приводит к сочетанию изменения радиуса кривизны роговицы с другими патологиями соединительной ткани (синдром Элерса-Данлоса 4 типа, синдром Марфана, синдром Рубинштейна-Тейби). Также врожденная форма может развиваться на фоне синдрома «голубых склер» или амавроза Лебера. Приобретенный кератоглобус возникает реже. Этиологическими факторами могут быть дистиреоидная офтальмопатия, аллергический кератоконъюнктивит или хронический маргинальный блефарит в анамнезе. В редких случаях кератоглобус является терминальной стадией развития кератоконуса, на что указывают результаты гистопатологического и иммуногистохимического исследования.
Изменение формы роговой оболочки приводит к тому, что глубина передней камеры глаза становится в 2-2,5 раза больше нормы. Прогрессирование заболевания сопровождается увеличением радиуса кривизны роговицы, что ведет к увеличению продольного размера глазного яблока. Как следствие, нарушается рефракция, что проявляется нарастанием клинических проявлений миопии и астигматизма. Причиной развития острого кератоглобуса является разрыв в зоне десцементовой мембраны или стромы.
В редких случаях нарушение синтеза эластина имеет системный характер. Это приводит к сочетанию изменения радиуса кривизны роговицы с другими патологиями соединительной ткани (синдром Элерса-Данлоса 4 типа, синдром Марфана, синдром Рубинштейна-Тейби). Также врожденная форма может развиваться на фоне синдрома «голубых склер» или амавроза Лебера. Приобретенный кератоглобус возникает реже. Этиологическими факторами могут быть дистиреоидная офтальмопатия, аллергический кератоконъюнктивит или хронический маргинальный блефарит в анамнезе. В редких случаях кератоглобус является терминальной стадией развития кератоконуса, на что указывают результаты гистопатологического и иммуногистохимического исследования.
Изменение формы роговой оболочки приводит к тому, что глубина передней камеры глаза становится в 2-2,5 раза больше нормы. Прогрессирование заболевания сопровождается увеличением радиуса кривизны роговицы, что ведет к увеличению продольного размера глазного яблока. Как следствие, нарушается рефракция, что проявляется нарастанием клинических проявлений миопии и астигматизма. Причиной развития острого кератоглобуса является разрыв в зоне десцементовой мембраны или стромы.
Клиническая картина
С клинической точки зрения различают острый (водянка роговицы) и хронический кератоглобус. Водянку роговой оболочки принято рассматривать, как заболевание, которое возникает на фоне хронического течения патологии. Первые проявления кератоглобуса развиваются в детском возрасте. Ранним симптомом является прогрессирующее снижение остроты зрения, сложно поддающееся коррекции. Изменение формы роговицы приводит к деформации глаза, подобной астигматизму. Пациенты предъявляют жалобы на двоение и искривление изображения перед глазами. Это связано с нарушением бинокулярного зрения у больных с односторонним поражением. Двухсторонний кератоглобус редко проявляется симптоматикой страбизма. Как правило, при вовлечении в патологический процессе обоих глаз аномалии стереоскопического зрения возникают на фоне отека роговицы.
Увеличение продольного размера глазного яблока за счет шаровидной формы роговицы является одним из факторов риска повышенной травматизации. Больным тяжелее сомкнуть глаза без дополнительных усилий. Раздражение роговицы не сопровождается активацией корнеального рефлекса. На поздних стадиях трение ресниц о роговую оболочку приводит к усиленному слезотечению. Образование язвенных дефектов или присоединение симптомов кератита клинически проявляется фотофобией.
Увеличение продольного размера глазного яблока за счет шаровидной формы роговицы является одним из факторов риска повышенной травматизации. Больным тяжелее сомкнуть глаза без дополнительных усилий. Раздражение роговицы не сопровождается активацией корнеального рефлекса. На поздних стадиях трение ресниц о роговую оболочку приводит к усиленному слезотечению. Образование язвенных дефектов или присоединение симптомов кератита клинически проявляется фотофобией.
Диагностика
Диагностика кератоглобуса основывается на анамнестических данных, результатах физикального обследования, визометрии, тонометрии, ультразвукового измерения продольного размера глаз, пахиметрии, ультразвуковой биомикроскопии и кератотопографии. Часто в анамнезе у пациентов отмечается наличие кератоглобуса у одного из родителей или близких родственников. Реже заболевание развивается на фоне других аномалий органа зрения или патологии соединительной ткани. При осмотре роговой оболочки можно обнаружить выраженное изменение формы (шаровидная радужка), рубцовые и эрозивные дефекты. Степень снижения остроты зрения при проведении визиометрии зависит от тяжести кератоглобуса. В начале развития заболевания диагностируют слабую степень миопии (до -3 диоптрий). Прогрессирование патологии без адекватного лечения приводит к высокой степени близорукости (более -6 диоптрий). Как правило, данные тонометрии указывают на нормальное или незначительно повышенное внутриглазное давление.
При остром кератоглобусе метод ультразвуковой биомикроскопии позволяет визуализировать разрыв десцеметовой мембраны (чаще вертикальный) в центральных отделах и отек стромы. При хронической форме заболевания толщина роговой оболочки в центре нормальная или несколько снижена. На периферии наблюдается выраженное истончение. Глубина передней камеры глаза обычно увеличивается до 8-10 Другие анатомические структуры глаза (радужка, хрусталик) в пределах нормы. Кератотопография проводится с целью определения кривизны роговицы в центральной части (более 3 мм) в 2 меридианах (SimK1, SimK2), индекса сферичности (ниже -0,26) и показателей, позволяющих выявить изменения однородности и оптических свойств.
Для более точной диагностики изменения толщины роговицы рекомендовано проведение пахиметрии. При данной патологии толщина роговой оболочки в области лимба составляет менее 0,7 в центральной части - около 0, 545 Методом ультразвукового измерения продольного размера глаз выявляется удлинение сагиттальной оси (более 24 мм), которое соответствует степени миопии.
При остром кератоглобусе метод ультразвуковой биомикроскопии позволяет визуализировать разрыв десцеметовой мембраны (чаще вертикальный) в центральных отделах и отек стромы. При хронической форме заболевания толщина роговой оболочки в центре нормальная или несколько снижена. На периферии наблюдается выраженное истончение. Глубина передней камеры глаза обычно увеличивается до 8-10 Другие анатомические структуры глаза (радужка, хрусталик) в пределах нормы. Кератотопография проводится с целью определения кривизны роговицы в центральной части (более 3 мм) в 2 меридианах (SimK1, SimK2), индекса сферичности (ниже -0,26) и показателей, позволяющих выявить изменения однородности и оптических свойств.
Для более точной диагностики изменения толщины роговицы рекомендовано проведение пахиметрии. При данной патологии толщина роговой оболочки в области лимба составляет менее 0,7 в центральной части - около 0, 545 Методом ультразвукового измерения продольного размера глаз выявляется удлинение сагиттальной оси (более 24 мм), которое соответствует степени миопии.
Лечение
На ранних стадиях развития кератоглобуса эффективно проведение коррекции зрения при помощи контактных линз или очков. При выраженном изменении радиуса кривизны роговицы рекомендовано хирургическое лечение. Ранее тактика оперативного вмешательства сводилась к выполнению субтотальной сквозной кератопластики. При данной операции производится трансплантация донорской роговицы с ее предварительным облучением гелий-неоновым лазером. Трансплантат фиксируют по периферии роговой оболочки. В связи с уменьшением толщины периферических отделов роговой оболочки в послеоперационном периоде необходимо исключить резкие движения головы.
Современным методом лечения является ультрафиолетовый кросс-линкинг роговичного коллагена. Механизм действия методики базируется на эффекте фотополимеризации волокон стромы при воздействии на них раствором рибофлавина, который выступает в роли фотосенсибилизатора. При этом происходит перекрестное связывание коллагена, благодаря которому нормализуется стромальный компонент. Оперативное вмешательство проводится под региональной анестезией. После кросс-линкинга роговую оболочку орошают физиологическим раствором с последующим применением антибактериальных капель. В раннем послеоперационном периоде рекомендовано местное использование антибактериальных капель и пероральный прием мочегонных средств с целью нормализации объема циркулирующей крови. Глюкокортикостероиды показаны только после восстановления структуры роговицы.
При своевременном лечении прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный. В тяжелых случаях заболевание приводит к полной потере зрения и инвалидизации пациента. При сочетании кератоглобуса с другими патологиями соединительной ткани, а также при его возникновении на фоне синдрома «голубых склер» или врожденного амавроза Лебера прогноз, как правило, неблагоприятный.
Современным методом лечения является ультрафиолетовый кросс-линкинг роговичного коллагена. Механизм действия методики базируется на эффекте фотополимеризации волокон стромы при воздействии на них раствором рибофлавина, который выступает в роли фотосенсибилизатора. При этом происходит перекрестное связывание коллагена, благодаря которому нормализуется стромальный компонент. Оперативное вмешательство проводится под региональной анестезией. После кросс-линкинга роговую оболочку орошают физиологическим раствором с последующим применением антибактериальных капель. В раннем послеоперационном периоде рекомендовано местное использование антибактериальных капель и пероральный прием мочегонных средств с целью нормализации объема циркулирующей крови. Глюкокортикостероиды показаны только после восстановления структуры роговицы.
При своевременном лечении прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный. В тяжелых случаях заболевание приводит к полной потере зрения и инвалидизации пациента. При сочетании кератоглобуса с другими патологиями соединительной ткани, а также при его возникновении на фоне синдрома «голубых склер» или врожденного амавроза Лебера прогноз, как правило, неблагоприятный.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Нехирургическое лечение
- Локальная магнитотерапия
Что сделать врачу (осмотр)
- Офтальмоскопия
Клиники с лучшими ценами (по 17 выбранным медуслугам)
|
| МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.2
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (м. Павелецкая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
рейтинг: 4.3
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
18690₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
18690₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
18690₽ | |