Другие названия и синонимы
Lentigo-melanoma.
МКБ-10 коды
Описание
Лентиго. Меланома - разновидность меланомы, характеризующаяся длительным течением. Представляет собой пятно неправильной формы. Чаще возникает на открытых участках тела, реже поражает кожу спины и нижних конечностей. Лентиго-меланома имеет продолжительную фазу радиального роста, порой исчисляющуюся одним-двумя десятилетиями. В последующем переходит в фазу вертикального роста, которая длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Риск метастазирования ниже, чем при других видах меланомы. Диагноз выставляется на основании данных дерматоскопии, анализа крови на онкомаркеры и послеоперационного гистологического исследования. Лечение оперативное.
Дополнительные факты
Лентиго-меланома - самая редкая из четырех основных типов меланомы: поверхностно-распространяющейся меланомы, акрально-лентингинозной, узловой и лентиго-меланомы. Составляет от 5 до 10% от общего количества меланом. Характеризуется наиболее благоприятным течением. Общая продолжительность заболевания от появления первых признаков озлокачествления до прорастания подлежащих тканей и образования метастазов составляет от 2 до 20 лет. Вместе с тем, в фазе вертикального роста лентиго-меланома способна к быстрому метастазированию, становящемуся причиной гибели пациента.
В 85% случаев опухоль поражает открытые участки тела: лицо, уши, волосистую часть головы, шею и тыльную сторону кистей рук. 15% приходятся на лентиго-меланомы других локализаций (в основном - спины и нижних конечностей). Женщины страдают вдвое чаще мужчин, при этом новообразования у них возникают позднее и протекают менее злокачественно. Обычно лентиго-меланома диагностируется после 40 лет. Средний возраст на момент постановки диагноза у мужчин составляет 50-60 лет, у женщин - 60-70 лет. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и дерматологии.
В 85% случаев опухоль поражает открытые участки тела: лицо, уши, волосистую часть головы, шею и тыльную сторону кистей рук. 15% приходятся на лентиго-меланомы других локализаций (в основном - спины и нижних конечностей). Женщины страдают вдвое чаще мужчин, при этом новообразования у них возникают позднее и протекают менее злокачественно. Обычно лентиго-меланома диагностируется после 40 лет. Средний возраст на момент постановки диагноза у мужчин составляет 50-60 лет, у женщин - 60-70 лет. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и дерматологии.
Причины
Данная форма меланомы возникает на фоне предракового заболевания кожи - меланоза Дюбрея (в некоторых источниках - Дюбрейля), который характеризуется наличием пигментных пятен разного цвета, размера и формы, напоминающих большие веснушки. Факторами риска развития меланоза Дюбрея, в свою очередь, считаются избыточная инсоляция, постоянная травматизация кожных покровов и высушивание кожи под действием неблагоприятных метеорологических факторов. Меланозом Дюбрея чаще страдают светлокожие блондины. Таким образом, лентиго-меланома возникает под влиянием тех же предрасполагающих факторов, что и другие виды меланом, при этом развитию злокачественного новообразования предшествует изменение кожных покровов, характерное именно для этого вида онкологического поражения кожи.
Макроскопически лентиго-меланома представляет собой неравномерно окрашенное пятно неправильной формы. Диаметр пятна колеблется от нескольких миллиметров до 2-5 описаны отдельные случаи меланом размером около 20 тд При микроскопическом исследовании лентиго-меланомы на начальных стадиях определяются разрастания крупных атипичных меланоцитов с обильной цитоплазмой и гиперхромными ядрами. При меланозе Дюбрея меланоциты не распространяются до рогового слоя кожи, при перерождении в лентиго-меланому наблюдается инфильтрация всех слоев эпидермиса.
Участки злокачественного перерождения могут чередоваться с зонами без признаков малигнизации. При наличии волосяных фолликулов в области поражения выявляются цепочки, «опоясывающие» наружные отделы этих фолликулов. При переходе лентиго-меланомы в фазу вертикального роста зоны неизмененных клеток исчезают, атипичные клетки проникают за пределы эпидермиса и образуют скопления небольшого размера («псевдоаконтические абсцессы»). При исследовании дермы выявляются увеличение диаметра капилляров, лимфоцитарная инфильтрация и гиперэластоз стромы.
Существуют также лентиго-меланомы, представляющие собой коричневатые бугристые опухоли без признаков фоновых изменений, характерных для меланоза. При дерматоскопии таких неоплазий определяется исчезновение кожного рисунка. Микроскопическое исследование лентиго-меланомы свидетельствует о наличии реактивного разрастания и утолщения эпидермиса. Атипичные клетки новообразования группируются в тяжи и объемные скопления, чаще расположенные в нижней части эпидермиса. Выявляются также отдельные структуры атипичных меланоцитов, локализующиеся в верхней части эпидермиса.
Макроскопически лентиго-меланома представляет собой неравномерно окрашенное пятно неправильной формы. Диаметр пятна колеблется от нескольких миллиметров до 2-5 описаны отдельные случаи меланом размером около 20 тд При микроскопическом исследовании лентиго-меланомы на начальных стадиях определяются разрастания крупных атипичных меланоцитов с обильной цитоплазмой и гиперхромными ядрами. При меланозе Дюбрея меланоциты не распространяются до рогового слоя кожи, при перерождении в лентиго-меланому наблюдается инфильтрация всех слоев эпидермиса.
Участки злокачественного перерождения могут чередоваться с зонами без признаков малигнизации. При наличии волосяных фолликулов в области поражения выявляются цепочки, «опоясывающие» наружные отделы этих фолликулов. При переходе лентиго-меланомы в фазу вертикального роста зоны неизмененных клеток исчезают, атипичные клетки проникают за пределы эпидермиса и образуют скопления небольшого размера («псевдоаконтические абсцессы»). При исследовании дермы выявляются увеличение диаметра капилляров, лимфоцитарная инфильтрация и гиперэластоз стромы.
Существуют также лентиго-меланомы, представляющие собой коричневатые бугристые опухоли без признаков фоновых изменений, характерных для меланоза. При дерматоскопии таких неоплазий определяется исчезновение кожного рисунка. Микроскопическое исследование лентиго-меланомы свидетельствует о наличии реактивного разрастания и утолщения эпидермиса. Атипичные клетки новообразования группируются в тяжи и объемные скопления, чаще расположенные в нижней части эпидермиса. Выявляются также отдельные структуры атипичных меланоцитов, локализующиеся в верхней части эпидермиса.
Клиническая картина
На ранних стадиях лентиго-меланома имеет достаточно бледную окраску и выглядит как крупная веснушка или коричневатое пятно на коже. При прогрессировании процесса лентиго-меланома начинает более отчетливо выделяться на фоне окружающей неизмененной кожи. Размер неоплазии увеличивается, при этом скорость роста может существенно различаться - от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в течение года.
Цвет лентиго-меланомы может варьировать от насыщенного коричневого до розового, желтоватого, красного или белого. Характерна неравномерность окраски и неправильные четкие контуры. Иногда большие лентиго-меланомы из-за неоднородности цвета и сложности контуров напоминают географическую карту. Нередко встречаются опухоли, похожие на яркую кляксу на фоне более бледных «разводов». Границы лентиго-меланомы четкие, поверхность гладкая. Опухоль не возвышается над неизмененной кожей.
При переходе в фазу вертикального роста границы новообразования становятся менее четкими, начинают напоминать зигзагообразную или волнистую линию. Пятно возвышается над поверхностью кожных покровов. На поверхности пятна возникают узелки, участки шелушения, трещины, корочки и очаги изъязвления. Цвет лентиго-меланомы может меняться на синеватый, фиолетовый или черный. Пациенты отмечают появление зуда в области неоплазии. После перехода в фазу вертикального роста возможно метастазирование в лимфоузлы и отдаленные органы. При распространении опухолевого процесса появляются общие симптомы онкологического поражения: потеря веса, слабость, повышенная утомляемость и гипертермия.
Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Изменение веса. Потеря веса.
Цвет лентиго-меланомы может варьировать от насыщенного коричневого до розового, желтоватого, красного или белого. Характерна неравномерность окраски и неправильные четкие контуры. Иногда большие лентиго-меланомы из-за неоднородности цвета и сложности контуров напоминают географическую карту. Нередко встречаются опухоли, похожие на яркую кляксу на фоне более бледных «разводов». Границы лентиго-меланомы четкие, поверхность гладкая. Опухоль не возвышается над неизмененной кожей.
При переходе в фазу вертикального роста границы новообразования становятся менее четкими, начинают напоминать зигзагообразную или волнистую линию. Пятно возвышается над поверхностью кожных покровов. На поверхности пятна возникают узелки, участки шелушения, трещины, корочки и очаги изъязвления. Цвет лентиго-меланомы может меняться на синеватый, фиолетовый или черный. Пациенты отмечают появление зуда в области неоплазии. После перехода в фазу вертикального роста возможно метастазирование в лимфоузлы и отдаленные органы. При распространении опухолевого процесса появляются общие симптомы онкологического поражения: потеря веса, слабость, повышенная утомляемость и гипертермия.
Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Изменение веса. Потеря веса.
Диагностика
Лентиго-меланома диагностируется дерматоонкологом на основании жалоб, данных анамнеза, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. План обследования включает в себя дерматоскопию и анализ крови на онкомаркеры. При осмотре с помощью дерматоскопа оценивают границы и структуру новообразования. При подозрении на вертикальный рост лентиго-меланомы выполняют биопсию регионарных лимфоузлов и другие исследования, направленные на выявление лимфогенных и гематогенных метастазов.
Биопсия первичного очага на этапе диагностики не показана из-за опасности распространения злокачественных клеток. По стандартам ВОЗ разрешена эксцизионная биопсия неизмененной кожи на расстоянии 2 мм-1 см от неоплазии. Гистологическое исследование для подтверждения диагноза лентиго-меланомы осуществляют после хирургического иссечения опухоли.
Биопсия первичного очага на этапе диагностики не показана из-за опасности распространения злокачественных клеток. По стандартам ВОЗ разрешена эксцизионная биопсия неизмененной кожи на расстоянии 2 мм-1 см от неоплазии. Гистологическое исследование для подтверждения диагноза лентиго-меланомы осуществляют после хирургического иссечения опухоли.
Лечение
Лечение данной патологии осуществляется по тем же принципам, что и при других типах меланом. Основным методом лечения лентиго-меланомы является хирургическое вмешательство. Новообразование широко иссекают с захватом окружающих неизмененных тканей. Величина отступа от края лентиго-меланомы до места разреза определяется в зависимости от стадии процесса и может составлять от 0,5 до 2 тд Дальнейшее увеличение отступа не рекомендуется как не обеспечивающее повышение эффективности лечения.
При лентиго-меланоме с лимфогенными метастазами рекомендуется регионарная лимфаденэктомия с удалением всех глубоких и поверхностных узлов данной анатомической области. При наличии отдаленных метастазов тактику лечения лентиго-меланомы определяют индивидуально в зависимости от локализации вторичных очагов и распространенности онкологического процесса. Одиночные резектабельные метастазы и метастазы, представляющие непосредственную угрозу для жизни пациента, удаляют хирургическим путем.
При лентиго-меланоме с лимфогенными метастазами рекомендуется регионарная лимфаденэктомия с удалением всех глубоких и поверхностных узлов данной анатомической области. При наличии отдаленных метастазов тактику лечения лентиго-меланомы определяют индивидуально в зависимости от локализации вторичных очагов и распространенности онкологического процесса. Одиночные резектабельные метастазы и метастазы, представляющие непосредственную угрозу для жизни пациента, удаляют хирургическим путем.
Прогноз
Возможности химиотерапии и лучевой терапии ограничены из-за низкой чувствительности лентиго-меланомы к перечисленным воздействиям. Применение этих методов лечения целесообразно при наличии множественных метастазов. Возможны монотерапия или комбинированная терапия. Прогноз определяется фазой онкологического процесса. При радиальном (поверхностном) росте наблюдается 100% пятилетняя выживаемость. В фазе вертикального роста прогноз при лентиго-меланоме существенно ухудшается, до пяти лет с момента хирургического вмешательства удается дожить всего 15% больных.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт медицинской помощи детям при меланоме кожи и слизистых оболочек (диагностика и лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при меланоме кожи, генерализация и рецидив заболевания (химиотерапевтическое лечение)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественной меланомой кожи (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при раке кожи I-IV стадии с внутрикожными метастазами (фотодинамическая терапия)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи 0, I, II стадии (хирургическое лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи IV стадии (хирургическое лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи III (T1-4a,bN1-3M0) стадии (хирургическое лечение)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях кожи (меланома, рак) I-IV стадии (обследование в целях установления диагноза заболевания и подготовки к противоопухолевому лечению)
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Нехирургическое лечение
- Внутривенная инъекция
Клиники с лучшими ценами (по 19 выбранным медуслугам)
|
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
68020₽ | |
| ЛРЦ Минздрава России - Москва (м. Щукинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-98-89 +7(499) 193-13-92 +7(495) 942-40-20 |
рейтинг: 4.6
|
141500₽ | |
| GMS Hospital на Каланчевской - Москва (м. Комсомольская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 781-55-77 +7(800) 302-55-77 +7(495) 104-86-05 +7(800) 775-42-74 |
рейтинг: 4.5
|
144420₽ | |
| GMS Clinic в 1-м Николощеповском переулке - Москва (м. Смоленская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 781-55-77 +7(800) 302-55-77 |
рейтинг: 4.5
|
150133₽ | |
| GMS Clinic на 2-й Ямской - Москва (м. Марьина Роща) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 781-55-77 +7(800) 302-55-77 |
рейтинг: 4.6
|
150134₽ | |
| КБ РЖД-Медицина на Владимировском спуске - Новосибирск (м. Площадь Гарина-Михайловского) | +7(383..показать+7(499) 116-82-39 +7(383) 328-19-19 |
— |
23390₽ | |
| Евромед на Калинина 201 - Краснодар | +7(861..показать+7(499) 116-82-39 +7(861) 205-50-50 |
рейтинг: 4.6
|
34780₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
37430₽ | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (м. Павелецкая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
37430₽ | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
рейтинг: 4.3
|
37430₽ | |