Плевропульмональная бластома

 Плевропульмональная бластома. Это дисэмбриональная злокачественная неоплазия, развивающаяся из мезенхимальной ткани легкого или плевры. Патология сопровождается неспецифическими респираторными симптомами: кашлем, болью в груди, одышкой, повышением температуры тела. Иногда может выявляться плевральный выпот или пневмоторакс. Диагноз устанавливают по результатам рентгена, МСКТ грудной клетки, биопсии, гистологического и иммуногистохимического анализа. Лечение хирургическое - резекция или удаление легкого вместе с опухолью, дополненное химиотерапией.

 Плевропульмональная бластома (плевропневмобластома, ППБ) - редкая высокозлокачественная опухоль, развивающаяся из эмбриональной легочной ткани. Составляет 0,5% всех первичных новообразований легких и плевры, встречается с частотой 0,03-0,07 на 100 000 детей. Чаще диагностируется в раннем возрасте: 90% опухолей выявляется у детей до 2-х лет. Несколько чаще поражает мальчиков (соотношение М:Д ⎼ 1,6:1). Актуальность заболевания в педиатрической онкологии связана с низкой выживаемостью, обусловленной частыми рецидивами и ранним метастазированием плевропульмональной бластомы.

 Более чем в 60% случаев развитие плевропневмобластомы ассоциировано с мутациями в гене DICER1, приводящими к нарушению его функции. Ген DICER1 расположен на 14-й хромосоме, кодирует фермент эндонуклеазу, который расщепляет молекулы микро-РНК. Данный ген в норме выполняет роль опухолевого супрессора, однако нарушение экспрессии матричной РНК приводит к повышению риска возникновения опухолей.
 Кроме плевропульмональной бластомы, при DICER1-синдроме также могут развиваться доброкачественные и злокачественные неоплазии других локализаций: андробластома яичника, нефробластома, рабдомиосаркома, нейробластома, пинеобластома, многоузловой зоб, рак щитовидной железы и пр. Примерно у 25% детей с ППБ прослеживается семейная история наличия различных дисэмбриональных опухолей у родственников.

 Среди предрасполагающих факторов, которые могут вызвать генетические нарушения, называют различные неблагоприятные воздействия на организм беременной на ранних сроках. В их числе:
 • вирусные инфекции (вирус простого герпеса, Эпштейна-Барр);
 • избыточное солнечное излучение;
 • ионизирующее радиация (радиотерапия, облучение радоном, техногенные катастрофы);
 • химические канцерогены, присутствующие в воздухе, пище, воде;
 • прием медикаментов (цитостатиков, иммунодепрессантов).
 Вопрос о происхождении и строении плевропневмобластомы до конца не разрешен. Известно, что опухоль происходит из незрелой мезенхимальной ткани - плевральной, легочной, медиастинальной. Может иметь кистозную, солидную или смешанную структуру. Плевропульмональная бластома обычно располагается в периферических отделах легкого, иногда исходит из висцеральной/париетальной плевры, диафрагмы.
 Кистозная ППБ состоит из нескольких камер с тонкими перегородками. В строме образования присутствуют незрелые мезенхимальные клетки. Солидная плевропневмобластома имеет многодольчатую структуру, массу от 150 до 1100 г, диаметр от 5 до 25 см На разрезе опухоль серо-розового цвета с очагами некроза и кистозными полостями.
 Плевропульмональная бластома.

 В современной пульмонологии различают три типа плевропульмональной бластомы в зависимости от ее гистологического строения:
 • I тип (кистозный). Представляет собой многокамерную воздушную кисту. Формируется пренатально или в течение первых 2-х лет жизни (средний возраст 10 мес. Клиническая манифестация обычно связана с развитием спонтанного пневмоторакса. В прогностическом отношении является наиболее благоприятным вариантом. Встречается в 14% случаев.
 • II тип (кистозно-солидный, смешанный). Содержит кистозный и солидный (саркома смешанного типа) компоненты. Дебютирует до 3-х лет. Наиболее частая форма, составляет 48% от всех ППБ.
 • III тип (солидный). Представлен различными видами сарком: рабдомиосаркомой, фибросаркомой, хондросаркомой. Возраст дебюта плевропульмональной бластомы - после 3-х лет. На этот тип приходится около 38%.
 В 10% случаев ППБ I типа может трансформироваться в плевропневмобластому II и III типов, которые протекают более агрессивно и сопровождаются отдаленным метастазированием.

 По своим клиническим признакам дебют плевропневмобластомы напоминает респираторную инфекцию. Детей беспокоит слабость, боль в грудной клетке, сухой кашель. Отмечается повышение температуры до субфебрильных цифр. В некоторых случаях плевропульмональная бластома манифестирует развитием напряженного пневмоторакса. При этом на первый план выступают симптомы дыхательной недостаточности: одышка, цианоз, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры.
 Иногда в плевральной полости определяется выпот. Также сообщается о бессимптомных вариантах ППБ, случаях, когда единственным признаком заболевания служит деформация грудной клетки.

 Опасность для педиатрических пациентов представляет дыхательная недостаточность, вызванная спонтанным пневмотораксом, компрессионным ателектазом легкого и требующая вспомогательной вентиляции легких. Плевропневмобластома имеет тенденцию к неоднократным рецидивам, рано дает отдаленные метастазы в печень, кости и позвоночник, головной мозг, почки, поджелудочную железу, надпочечники.
 Фактором, осложняющим течение и ее ухудшающим прогноз при плевропульмональной бластоме I типа, служит ее трансформация в агрессивные гистологические формы - типы II и III. Если при ППБ I типа 5-летняя выживаемость составляет 91%, то при переходе в другие типы снижается до 44%.

 Отсутствие патогномоничных клинических признаков и редкая встречаемость плевропульмональной бластомы существенно затрудняют ее своевременную правильную диагностику. Больные дети либо длительно лечатся амбулаторно от рецидивирующих респираторных инфекций (обструктивного бронхита, пневмонии), либо поступают в стационар в экстренном порядке с признаками выраженной дыхательной недостаточности. Тактика обследования пациентов определяется торакальным хирургом и включает:
 • Радиологические исследования. На рентгенограммах грудной клетки определяется мультикистозное или солидное образование. Может выявляться смещение органов средостения в здоровую сторону, наличие воздуха или выпота в плевральной полости. Более детальную информацию о строении, объеме, расположении ППБ, ее анатомических взаимоотношениях с соседними органами дает МСКТ органов грудной клетки с контрастом.
 • Эхография. Для уточнения расположения опухоли, целесообразно проведение УЗИ плевральной полости, средостения, вилочковой железы. Исследование позволяет определить размеры, структуру образования, вывить наличие выпота в полости плевры.
 • Биопсия. Ввиду периферической локализации плевропневмобластомы бронхоскопия с аспирационной биопсией в большинстве случаев неинформативна. Иногда прибегают к трансторакальной биопсии, однако наиболее эффективной признана диагностическая видеоторакоскопия с биопсией. Для окончательной верификация плевропульмональной бластомы необходимо проведение патоморфологического и иммуногистохимического исследований.
 • Лабораторные анализы. Отмечается незначительная анемия, ускорение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз. Специфические для плевропульмональной бластомы онкомаркеры отсутствуют.
 • Другие исследования. Для динамического контроля и поиска метастазов используют ПЭТ-КТ, КТ брюшной полости, МРТ головы, остеосцинтиграфию.

 На основании полученных клинико-рентгенологических данных плевропульмональную бластому дифференцируют с другими объемными образованиями легочной паренхимы, плевральной полости и средостения:
 • кистозной гипоплазией легких;
 • бронхогенной кистой;
 • абсцессом легкого;
 • эхинококкозом легких;
 • опухолями диафрагмы, средостения, грудной стенки, тимуса.
 КТ грудной клетки. Плевропневмобластома (белая стрелка).

 При поступлении больного в стационар с клиникой пневмоторакса или гидроторакса, производится дренирование плевральной полости, эвакуация воздуха или жидкости. Назначается респираторная поддержка, инфузионная, симптоматическая терапия.
 Тактика дальнейшего лечения зависит от гистологического варианта плевропульмональной бластомы. Его основу составляет радикальное удаление плевропульмональной бластомы в объеме атипичной резекции легкого, лобэктомии, пневмонэктомии. При ППБ 1-го типа обычно ограничиваются только оперативным вмешательством, вопрос о целесообразности проведения адъювантной химиотерапии остается открытым.
 При ППБ 2-го и 3-го типа хирургическое лечение обязательно дополняют дооперационной и послеоперационной полихимиотерапией. Учитывая радиорезистентность плевропневмобластомы, целесообразность проведения лучевой терапии оценивается в индивидуальном порядке (например, при наличии остаточной опухоли после комбинированного лечения). При рецидивирующих новообразованиях рекомендована высокодозная консолидирующая ПХТ с последующей аутотрансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.

 В большинстве случаев прогноз плевропульмональной бластомы неблагоприятный. Это связано с быстрым инвазивным ростом новообразования, метастазированием, рецидивами после нерадикального удаления, трансформацией ППБ 1 типа во 2-й и 3-й. Пятилетняя выживаемость при ППБ 2 и 3 типа составляет 60% и 45% соответственно, десятилетняя ⎼ 8%.
 Учитывая неясность этиопатогенеза плевропульмональной бластомы, действенные меры профилактики не разработаны. Необходимо наблюдение детей, имеющих подтвержденные случаи с DICER1-синдрома в семье. Беременным женщинам, особенно в первом триместре, следует избегать контакта с вредными химическими агентами, физическими факторами, вирусами.

 1. Плевропульмональная бластома: собственное клиническое наблюдение/ Петрикова Н.И., Ефременков А.М., Игнатьев Е.М., Сниткин Н.А. Онкопедиатрия. 2014.
 2. Плевропульмональная бластома: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение/ Салиева С.С., Жумадуллаев Б.М., Сарсекбаев Е.С. Онкопедиатрия. 2015.
 3. Редкая злокачественная опухоль легкого у ребенка трех лет/ Сташук Г.А., Пыхтеев Д.А., Казанцева И.А., Хромова А.С., Шпак О.С. Альманах клинической медицины. 2015.
 4. Успешное лечение пациента с плевропульмональной бластомой и множественными костными метастазами: клинический случай/ Горохова Е.В., Качанов Д.Ю., Шаманская Т.В., Мацеха Е.П., Чилилова А.М. Онкопедиатрия. 2018.

• 33% Сравни Метастазы в легкие
• 31% Сравни Липоидная пневмония
• 29% Сравни Плоскоклеточный рак легкого
• 29% Сравни Рак бронхов
• Показать все