Другие названия и синонимы
Lymphomas in children.
Описание
Лимфомы у детей. Это злокачественные опухолевые образования лимфоидной ткани, которые подразделяются на ходжкинские и неходжкинские. Заболевание носит полиэтиологическую природу. Основные симптомы: длительная лихорадка неизвестного происхождения, ночная потливость, похудание с потерей более 10% от исходного веса. Для диагностики лимфоидных опухолей используются методы визуализации (УЗИ, компьютерная томография, ПЭТ), биопсия очага с гистологическим исследованием материала. Лимфомы лечат в соответствии со стандартными протоколами, включая высокодозную химиотерапию, лучевую терапию и хирургическое вмешательство.
Дополнительные факты
Лимфомы - распространенная патология в детской гематологии и онкологии, доля которых составляет 3-7% от всех злокачественных новообразований у пациентов до 18 лет. Наибольшая заболеваемость приходится на подростковый возраст (старше 15 лет). Очень часто заболевание диагностируется у учащихся средних и младших классов, а у детей до 3 лет практически не проявляется. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Несмотря на современные протоколы, врачи сталкиваются с трудностями лечения, что делает проблему лимфомы очень актуальной в медицине.
Причины
Лимфома относится к заболеваниям с неясной этиологией. Специалисты называют несколько вероятных факторов риска, но точные причины мутаций в генетическом аппарате и развития злокачественной трансформации не установлены. Основным этиологическим фактором являются врожденные (синдром Луи-Бара, синдром Вискотта-Олдрича) и приобретенные иммунодефициты. Риск развития лимфом у детей увеличивается при заражении вирусом Эпштейна-Барра, вирусом герпеса 6 типа и микобактериями туберкулеза.
Генетические мутации могут быть вызваны действием канцерогенных факторов окружающей среды - радиации, повышенного содержания токсинов в атмосфере, синтетических химически модифицированных компонентов пищевых продуктов. Длительная иммуносупрессивная терапия, например, при трансплантации органов, может спровоцировать лимфому. Сочетание нескольких причин увеличивает вероятность образования лимфоидной опухоли.
Генетические мутации могут быть вызваны действием канцерогенных факторов окружающей среды - радиации, повышенного содержания токсинов в атмосфере, синтетических химически модифицированных компонентов пищевых продуктов. Длительная иммуносупрессивная терапия, например, при трансплантации органов, может спровоцировать лимфому. Сочетание нескольких причин увеличивает вероятность образования лимфоидной опухоли.
Патогенез
Пусковым фактором образования опухоли является точечная мутация в лимфоцитах, при которой клетки начинают неконтролируемым образом делиться, и их количество увеличивается в геометрической прогрессии. Размножению лейкоцитов способствует влияние онкогенов, взаимодействующих с мембранными рецепторами. По происхождению онкогены бывают клеточными и вирусными.
По мере прогрессирования заболевания у детей наблюдается распространение злокачественных клеток из очага на другие участки лимфоидной ткани организма. Этот процесс сопровождается поражением многих органов и стойким снижением клеточного иммунитета, что делает организм чрезвычайно восприимчивым к инфекциям. На более поздних стадиях угнетается и гуморальное прикрепление иммунитета.
По мере прогрессирования заболевания у детей наблюдается распространение злокачественных клеток из очага на другие участки лимфоидной ткани организма. Этот процесс сопровождается поражением многих органов и стойким снижением клеточного иммунитета, что делает организм чрезвычайно восприимчивым к инфекциям. На более поздних стадиях угнетается и гуморальное прикрепление иммунитета.
Классификация
По морфологическим характеристикам лимфомы бывают двух типов: Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинской, которые делятся на 3 подкатегории: лимфобластные, зрелые и анапластические. По степени распространения и прогрессирования различают вялотекущие, агрессивные и очень агрессивные новообразования. Для определения тактики лечения важно оценить запущенность процесса, по которому симптомы лимфом делятся на 4 стадии:
• Стадия I. Неопластическая дегенерация возникает в лимфатических узлах одной группы или в лимфоидной ткани одной области, за исключением плевральной и брюшной полости, мозговых оболочек.
• Этап II. Поражение распространяется на лимфатические узлы нескольких анатомических зон или лимфоидных органов, но все опухоли расположены с одной стороны диафрагмы.
• III этап. Тотальное поражение лимфоидных образований с обеих сторон диафрагмы, в том числе с вовлечением в процесс внутригрудных и внутрибрюшных узлов.
• IV этап. Самая тяжелая форма лимфомы с неопластическим поражением красного костного мозга или центральной нервной системы.
• Стадия I. Неопластическая дегенерация возникает в лимфатических узлах одной группы или в лимфоидной ткани одной области, за исключением плевральной и брюшной полости, мозговых оболочек.
• Этап II. Поражение распространяется на лимфатические узлы нескольких анатомических зон или лимфоидных органов, но все опухоли расположены с одной стороны диафрагмы.
• III этап. Тотальное поражение лимфоидных образований с обеих сторон диафрагмы, в том числе с вовлечением в процесс внутригрудных и внутрибрюшных узлов.
• IV этап. Самая тяжелая форма лимфомы с неопластическим поражением красного костного мозга или центральной нервной системы.
Клиническая картина
В клинической картине заболевания можно выделить 3 типичных признака лимфом, и наличие хотя бы одного из них в сочетании с дополнительными проявлениями является поводом для детального осмотра профильным специалистом. Основные симптомы включают стойкое повышение температуры тела более чем на 38 ° с без видимых причин, повышенное потоотделение по ночам, потерю веса более 10% от первоначальной массы тела при адекватном потреблении калорий.
Среди неспецифических признаков у детей на первый план выходят апатия и повышенная утомляемость. Ребенок становится вялым, перестает интересоваться хобби, избегает активных игр со сверстниками и быстро устает в школе на уроках. Возможно патологически подавленное состояние души, которое проявляется без причины и сохраняется длительное время.
Специфические симптомы лимфом определяются локализацией неопластического процесса. При типичном варианте (поражение лимфатических узлов) родители замечают их рост в виде безболезненных подкожных выступов диаметром несколько сантиметров. Чаще всего разрастания лимфоидной ткани наблюдаются в области шеи, подмышек и паха. Опухоли прикрыты неизмененной кожей, они не болят и не доставляют малышу никаких неудобств, кроме эстетического дискомфорта.
При злокачественном перерождении лимфатических узлов грудной полости детей беспокоит продолжительный сухой кашель, при физических нагрузках быстро усиливается одышка. Патология лимфоидной ткани полости брюшины провоцирует понос или запор, рвоту, чувство тяжести в желудке после еды. Иногда наблюдается асимметрия брюшной полости, указывающая на увеличение печени или селезенки. Дополнительные симптомы лимфомы: боли в костях и суставах, мучительные головные боли, частые инфекции.
Ассоциированные симптомы: Высокая температура тела. Общая слабость. Гиперурикемия. Глубокий сухой кашель. Запор у детей. Кашель. Лихорадка. Недомогание. Одышка. Потливость. Рвота. Общая слабость. Увеличение лимфоузлов. Увеличение паховых лимфоузлов. Увеличение подмышечных лимфоузлов. Увеличение подчелюстных лимфоузлов. Увеличение шейных лимфоузлов.
Среди неспецифических признаков у детей на первый план выходят апатия и повышенная утомляемость. Ребенок становится вялым, перестает интересоваться хобби, избегает активных игр со сверстниками и быстро устает в школе на уроках. Возможно патологически подавленное состояние души, которое проявляется без причины и сохраняется длительное время.
Специфические симптомы лимфом определяются локализацией неопластического процесса. При типичном варианте (поражение лимфатических узлов) родители замечают их рост в виде безболезненных подкожных выступов диаметром несколько сантиметров. Чаще всего разрастания лимфоидной ткани наблюдаются в области шеи, подмышек и паха. Опухоли прикрыты неизмененной кожей, они не болят и не доставляют малышу никаких неудобств, кроме эстетического дискомфорта.
При злокачественном перерождении лимфатических узлов грудной полости детей беспокоит продолжительный сухой кашель, при физических нагрузках быстро усиливается одышка. Патология лимфоидной ткани полости брюшины провоцирует понос или запор, рвоту, чувство тяжести в желудке после еды. Иногда наблюдается асимметрия брюшной полости, указывающая на увеличение печени или селезенки. Дополнительные симптомы лимфомы: боли в костях и суставах, мучительные головные боли, частые инфекции.
Ассоциированные симптомы: Высокая температура тела. Общая слабость. Гиперурикемия. Глубокий сухой кашель. Запор у детей. Кашель. Лихорадка. Недомогание. Одышка. Потливость. Рвота. Общая слабость. Увеличение лимфоузлов. Увеличение паховых лимфоузлов. Увеличение подмышечных лимфоузлов. Увеличение подчелюстных лимфоузлов. Увеличение шейных лимфоузлов.
Возможные осложнения
Распространенным последствием лимфом являются частые инфекционные заболевания, которые провоцируются подавлением иммунитета и составляют до 10% причин смерти. Заболевания органов дыхания встречаются у 35,6% детей, герпетические поражения - у 16,7% и еще 8,3% пациентов страдают вирусными гепатитами. Реже регистрируются инфекции мочевыделительной и пищеварительной систем, травмы кожи и мягких тканей, гнойные осложнения.
Частые последствия запущенных стадий заболевания включают сдавление близлежащих органов увеличенными лимфатическими узлами, что вызывает соответствующие симптомы и нарушения функций. На фоне затяжного злокачественного процесса у ребенка ухудшается аппетит, развивается мальабсорбция и нарушение пищеварения, поэтому лимфомы часто сопровождаются кахексией. При длительном рецидивирующем курсе увеличивается риск амилоидоза.
Частые последствия запущенных стадий заболевания включают сдавление близлежащих органов увеличенными лимфатическими узлами, что вызывает соответствующие симптомы и нарушения функций. На фоне затяжного злокачественного процесса у ребенка ухудшается аппетит, развивается мальабсорбция и нарушение пищеварения, поэтому лимфомы часто сопровождаются кахексией. При длительном рецидивирующем курсе увеличивается риск амилоидоза.
Диагностика
Обследование ребенка детским онкологом начинается с анамнеза и внешнего осмотра организма на предмет гиперплазии лимфоузлов. При наличии патогномоничной триады и сопутствующих признаков врач ставит предварительный диагноз. Для окончательной диагностики лимфомы, определения ее вида и стадии требуется комплекс инструментальных и лабораторных методов:
• УЗИ брюшной полости. При УЗИ врач обращает внимание на размер и структуру эхосигнала печени и селезенки. У большинства детей с лимфомами органы увеличены в размерах, имеют очаговые изменения по типу мягких участков размягчения, чередующиеся с участками повышенной плотности.
• КТ. Компьютерная томография грудной клетки, органов брюшной полости назначается с целью выявления типичных локализаций гиперпластической лимфоидной ткани, а также установления стадии заболевания. Неврологические симптомы являются показанием к проведению компьютерной томографии головы, которая заменяется МРТ головного мозга для получения более точных результатов.
• ПЭТ. В современной онкологии позиционная эмиссионная томография предпочтительна для оценки функционального процесса, такого как рост опухоли. Этот метод позволяет диагностировать даже лимфоидные образования с латентным течением и минимальным ростом и эффективно дифференцировать доброкачественные и злокачественные новообразования.
• Биопсия лимфатического узла. При гистологическом исследовании биоптатов специалист оценивает морфологическую структуру опухоли и уточняет ее версию. Ценную диагностическую информацию дают специфические цитологические симптомы в виде изображения «звездного неба», монотонных полей грубых клеток хроматина, идентификации клеток Ходжкина и Рида-Березовского-Штернберга.
• Анализы крови. Поскольку иммунодефицитные состояния являются основным фактором риска детской лимфомы, комплексное обследование предполагает проведение длительной иммунограммы с определением активности клеточного и гуморального иммунитета. Для исключения вирусной этиологии проводится серологическая диагностика на группу вирусов герпеса.
• УЗИ брюшной полости. При УЗИ врач обращает внимание на размер и структуру эхосигнала печени и селезенки. У большинства детей с лимфомами органы увеличены в размерах, имеют очаговые изменения по типу мягких участков размягчения, чередующиеся с участками повышенной плотности.
• КТ. Компьютерная томография грудной клетки, органов брюшной полости назначается с целью выявления типичных локализаций гиперпластической лимфоидной ткани, а также установления стадии заболевания. Неврологические симптомы являются показанием к проведению компьютерной томографии головы, которая заменяется МРТ головного мозга для получения более точных результатов.
• ПЭТ. В современной онкологии позиционная эмиссионная томография предпочтительна для оценки функционального процесса, такого как рост опухоли. Этот метод позволяет диагностировать даже лимфоидные образования с латентным течением и минимальным ростом и эффективно дифференцировать доброкачественные и злокачественные новообразования.
• Биопсия лимфатического узла. При гистологическом исследовании биоптатов специалист оценивает морфологическую структуру опухоли и уточняет ее версию. Ценную диагностическую информацию дают специфические цитологические симптомы в виде изображения «звездного неба», монотонных полей грубых клеток хроматина, идентификации клеток Ходжкина и Рида-Березовского-Штернберга.
• Анализы крови. Поскольку иммунодефицитные состояния являются основным фактором риска детской лимфомы, комплексное обследование предполагает проведение длительной иммунограммы с определением активности клеточного и гуморального иммунитета. Для исключения вирусной этиологии проводится серологическая диагностика на группу вирусов герпеса.
Лечение
Лечение лимфом у детей проводится по международным протоколам, эффективность которых подтверждена многоцентровыми клиническими исследованиями. В детской онкологии часто используются немецкие стандарты: NHL-BFM Registry 2012, ALCL-Relapse 2004, EuroNet-PHL-C1. Основной вариант лечения - химиотерапия с внутривенным или интратекальным введением цитостатиков. Схема лечения состоит из нескольких этапов:
• Пророк. На начальной стадии циторедукции ребенку рекомендуется пройти короткий курс химиотерапии, чтобы постепенно уменьшить количество злокачественных клеток и подготовить организм к лечению цитостатиками в высоких дозах.
• Индукция. Интенсивное лечение направлено на как можно более быстрое уничтожение клеток лимфомы и достижение ремиссии в течение 8 недель.
• Укрепление. После успешной индукции терапия продолжается новыми комбинациями лекарств, которые увеличивают первоначальный успех и способствуют дальнейшему разрушению опухолевой ткани.
• Реиндукция. На поздних стадиях лимфом (особенно при лимфобластном варианте) необходима многократная высокодозная химиотерапия, поскольку 1 курс не дает желаемого эффекта. Цель этого этапа - уничтожить все аномальные клетки.
• Поддерживающая терапия. В амбулаторных условиях продолжается длительный пероральный прием низких доз цитостатиков. Это необходимо для контроля ремиссии и предотвращения рецидива лимфомы. Срок его действия - до 1,5 лет.
Количество и продолжительность стадий зависят от стадии и морфологического варианта заболевания. Для повышения эффективности курс дополняют таргетной лучевой терапией. Современные подходы включают иммунотерапию и таргетную терапию, при которой лекарственные препараты избирательно воздействуют на пораженные клетки. Программы реабилитации выбираются для детей со стойкими физическими недостатками и ограниченными возможностями.
Операция проводится на небольшой опухоли, которую можно удалить без риска для близлежащих органов. В этом случае операции предшествует химиотерапия низкими дозами цитостатиков. Для восстановления иммунитета после длительного лечения проводится трансплантация костного мозга. При лимфомах 3-4 стадии рекомендуются паллиативные операции для уменьшения давления на окружающие ткани и устранения появившихся симптомов.
• Пророк. На начальной стадии циторедукции ребенку рекомендуется пройти короткий курс химиотерапии, чтобы постепенно уменьшить количество злокачественных клеток и подготовить организм к лечению цитостатиками в высоких дозах.
• Индукция. Интенсивное лечение направлено на как можно более быстрое уничтожение клеток лимфомы и достижение ремиссии в течение 8 недель.
• Укрепление. После успешной индукции терапия продолжается новыми комбинациями лекарств, которые увеличивают первоначальный успех и способствуют дальнейшему разрушению опухолевой ткани.
• Реиндукция. На поздних стадиях лимфом (особенно при лимфобластном варианте) необходима многократная высокодозная химиотерапия, поскольку 1 курс не дает желаемого эффекта. Цель этого этапа - уничтожить все аномальные клетки.
• Поддерживающая терапия. В амбулаторных условиях продолжается длительный пероральный прием низких доз цитостатиков. Это необходимо для контроля ремиссии и предотвращения рецидива лимфомы. Срок его действия - до 1,5 лет.
Количество и продолжительность стадий зависят от стадии и морфологического варианта заболевания. Для повышения эффективности курс дополняют таргетной лучевой терапией. Современные подходы включают иммунотерапию и таргетную терапию, при которой лекарственные препараты избирательно воздействуют на пораженные клетки. Программы реабилитации выбираются для детей со стойкими физическими недостатками и ограниченными возможностями.
Операция проводится на небольшой опухоли, которую можно удалить без риска для близлежащих органов. В этом случае операции предшествует химиотерапия низкими дозами цитостатиков. Для восстановления иммунитета после длительного лечения проводится трансплантация костного мозга. При лимфомах 3-4 стадии рекомендуются паллиативные операции для уменьшения давления на окружающие ткани и устранения появившихся симптомов.
Список литературы
1. Инфекционные осложнения у первичных больных с лимфомой Ходжкина/ В.Б. Ларионова, Е.А. Демина, Ю.Е. Рябухина// Эффективная фармакотерапия. 2015.
2. Детская онкология. Национальное руководство / под ред. М.Д. Алиева. 2012.
3. Возможности и проблемы современной терапии неходжкинских лимфом у детей и подростков/ Е.В. Самочатова // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2011.
4. Клинико-морфоиммунологические особенности неходжкинских лимфом у детей/ Т.Т. Валиев// Иммунология гемопоэза. 2009.
2. Детская онкология. Национальное руководство / под ред. М.Д. Алиева. 2012.
3. Возможности и проблемы современной терапии неходжкинских лимфом у детей и подростков/ Е.В. Самочатова // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2011.
4. Клинико-морфоиммунологические особенности неходжкинских лимфом у детей/ Т.Т. Валиев// Иммунология гемопоэза. 2009.
Похожие заболевания
- 55% Сравни Лимфома легкого
- 46% Сравни Болезнь Дункана
- 44% Сравни Пелиоз печени
- 43% Сравни Оспа обезьян
- Показать все
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Анализы
- Общий анализ крови
- Исследования мочи
Клиники с лучшими ценами (по 12 выбранным медуслугам)
|
| Сити-Клиник на Бабушкина - Краснодар | +7(861..показать+7(499) 116-82-39 +7(861) 298-29-62 +7(861) 205-68-33 |
— |
9476₽ | |
| Медис на Тропинина - Нижний Новгород (м. Пролетарская) | +7(831..показать+7(499) 116-82-39 +7(831) 215-20-00 |
рейтинг: 4.3
|
12020₽ | |
| Медис на Пролетарской - Нижний Новгород (м. Стрелка) | +7(831..показать+7(499) 116-82-39 +7(831) 215-22-22 |
рейтинг: 4.3
|
12220₽ | |
| Евроклиник на Коминтерна - Нижний Новгород (м. Буревестник) | +7(831..показать+7(499) 116-82-39 +7(831) 270-71-11 |
рейтинг: 4.3
|
12550₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
17500₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
рейтинг: 4.3
|
17500₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
17500₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.5
|
17500₽ | |
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
17500₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
17500₽ | |