Другие названия и синонимы
Tuberculous lupus, Вульгарная волчанка, Люпоидный туберкулез кожи.
МКБ-10 коды
Описание
Туберкулезная волчанка. Это распространенная форма кожно-некротического туберкулеза, поражающая в основном лицо и верхнюю часть тела. Это проявляется образованием бугорков (лазеек) с изъязвлениями, постепенно сливающимися воедино, частичным или полным обезображиванием лица. Диагностируется с помощью дерматологического обследования, исследования отделяемой кожи (микроскопия, ПЦР), специальных анализов. Лечение проводится с помощью противотуберкулезных антибиотиков, иммуностимуляторов и других вспомогательных средств.
Дополнительные факты
Волчанка (туберкулез кожи волчанки, красная волчанка) является наиболее распространенной и хронической формой местного туберкулеза с тенденцией к расплавлению тканей. Согласно официальной статистике, средняя частота выявления красной волчанки составляет 0,43 пациента на 100 000 жителей (4,1% случаев внелегочного туберкулеза). Болезнь поражает детей и подростков, люди в зрелом возрасте страдают меньше. Заболевание чаще всего встречается у женщин. Туберкулезная волчанка имеет длительное рецидивирующее течение и без лечения может прогрессировать в течение всей жизни.
Причины
Возбудителем заболевания является грамположительный микроорганизм (бацилла Коха), который не склонен к образованию спор, но очень устойчив к химическим агентам и факторам окружающей среды. В большинстве случаев волчанка вызывается M. tuberculosis, иногда M. bovis. Слизистые бактерии проникают в кожу эндогенно, при этом кровь или лимфатическая жидкость вытекают из других очагов туберкулезной инфекции в организме (легочная ткань, кости, суставы, периферические лимфатические узлы). Случаи экзогенной инфекции другими людьми через поврежденную кожу гораздо реже встречаются при тесном контакте с выделением бактерий.
Вероятность развития туберкулезного поражения кожи увеличивается при отсутствии воздействия солнечного света (инсоляция). Прямое воздействие ультрафиолетового излучения убивает микобактерии туберкулеза за считанные минуты. Факторами риска также считаются поражения, переохлаждения, которые снижают активность человеческого иммунитета и способствуют активации скрытой инфекции. Предрасположенность к аллергическим реакциям (крапивница, отек Квинке) увеличивает вероятность более серьезного течения заболевания.
Вероятность развития туберкулезного поражения кожи увеличивается при отсутствии воздействия солнечного света (инсоляция). Прямое воздействие ультрафиолетового излучения убивает микобактерии туберкулеза за считанные минуты. Факторами риска также считаются поражения, переохлаждения, которые снижают активность человеческого иммунитета и способствуют активации скрытой инфекции. Предрасположенность к аллергическим реакциям (крапивница, отек Квинке) увеличивает вероятность более серьезного течения заболевания.
Патогенез
После проникновения патогена в кожу из первичного очага образуется люпома размером с булавочную головку через гематогенный или лимфогенный путь. Это основной морфологический элемент красной волчанки и скопление мелких туберкулезных бугорков. При массивной инфекции поврежденной кожи при контакте возникает инфильтрат, напоминающий очаг гон, сопровождающийся лимфаденитом и лимфангитом.
При гистологическом исследовании в дерме выявляются волчанки эпителиоидных клеток и клеток Лангханса, на периферии которых имеется зона лимфоцитов и плазматических клеток. Кварковый некроз в бугорках отсутствует или слабо выражен. Выявленные, деформированные сосуды (до полного зарастания). В эпидермисе наблюдается чрезмерное утолщение рогового слоя, гиперпигментация и образование папиллом.
При гистологическом исследовании в дерме выявляются волчанки эпителиоидных клеток и клеток Лангханса, на периферии которых имеется зона лимфоцитов и плазматических клеток. Кварковый некроз в бугорках отсутствует или слабо выражен. Выявленные, деформированные сосуды (до полного зарастания). В эпидермисе наблюдается чрезмерное утолщение рогового слоя, гиперпигментация и образование папиллом.
Классификация
В зависимости от клинической картины заболевания выделяют несколько форм волчанки, которые отличаются интенсивностью внешних проявлений и признаков. Различают: плоские, язвенные, псориазообразные, птицеподобные, бородавчатые, опухолеподобные и другие менее распространенные разновидности. Часто язвенная и плоская формы могут сочетаться друг с другом.
Индивидуальный люпом запал, образующий травму. Увеличивается в результате появления новых клубней в периферических отделах. Фокусная поверхность гладкая, пилинг легкий или отсутствует.
Это происходит с массивным изъязвлением поверхности с разрывом. Язвы мелкие, кровоточат при прикосновении. Часто развиваются деформации хряща носа и ушной раковины, что способствует обезображиванию лица.
-4-. Лупома внешне напоминает бляшку от псориаза. На поверхности имеются бело-серые чешуйки с отслаиванием, по периферии кожа гиперемирована.
Характеризуется обильным удалением жировых отложений в зоне поражения.
Обычно создают беловатые наросты, которые выглядят как бородавки.
Представляет несколько слитых узелков. Они образуют большую мягко-эластическую опухоль, подверженную кариесу или изъязвлению.
Существует четыре стадии клинического течения красной волчанки. Каждый из них имеет функции потока, которые определяют тяжесть состояния пациента:
Возникают отеки, гиперемия тканей, красная волчанка, не выражены.
5_. Формируются небольшие узелки, которые объединяют и напоминают папиллярную растительность.
• Язвенный (может отсутствовать). При волчанке появляются кровоточащие язвы, часто появляются папилломы.
Если процесс не прошел стадию изъязвления, рубцы ровные и блестящие. После язвенного эпителия образуются толстые деформирующие рубцы.
Индивидуальный люпом запал, образующий травму. Увеличивается в результате появления новых клубней в периферических отделах. Фокусная поверхность гладкая, пилинг легкий или отсутствует.
Это происходит с массивным изъязвлением поверхности с разрывом. Язвы мелкие, кровоточат при прикосновении. Часто развиваются деформации хряща носа и ушной раковины, что способствует обезображиванию лица.
-4-. Лупома внешне напоминает бляшку от псориаза. На поверхности имеются бело-серые чешуйки с отслаиванием, по периферии кожа гиперемирована.
Характеризуется обильным удалением жировых отложений в зоне поражения.
Обычно создают беловатые наросты, которые выглядят как бородавки.
Представляет несколько слитых узелков. Они образуют большую мягко-эластическую опухоль, подверженную кариесу или изъязвлению.
Существует четыре стадии клинического течения красной волчанки. Каждый из них имеет функции потока, которые определяют тяжесть состояния пациента:
Возникают отеки, гиперемия тканей, красная волчанка, не выражены.
5_. Формируются небольшие узелки, которые объединяют и напоминают папиллярную растительность.
• Язвенный (может отсутствовать). При волчанке появляются кровоточащие язвы, часто появляются папилломы.
Если процесс не прошел стадию изъязвления, рубцы ровные и блестящие. После язвенного эпителия образуются толстые деформирующие рубцы.
Клиническая картина
Заболевание развивается постепенно: сначала в дерме образуются узелки размером 1-8 желтого, коричневого, коричневого, серого цвета. Люмы имеют тестообразную консистенцию, даже блестящую поверхность, после чего следует шелушение. Узелки всегда безболезненные, выливаются в количестве нескольких штук на определенном расстоянии друг от друга, постепенно сливаясь: по периметру появляется застой. Патологический процесс чаще всего располагается в ушной раковине, носу, скулах, верхней губе, он может переходить на переднюю поверхность шеи и плеч, поражать слизистые оболочки с образованием грубых рубцов.
Эмболы связаны друг с другом, они расширяются, образуя неровные бляшки или опухолевидные очаги. Из-за процессов некроза внутри появляются глубокие язвы. При особенно тяжелом течении волчанки у пациентов с ослабленным иммунитетом не только кожа, но и ткани хряща участвуют в разрушении. Когда носовая перегородка повреждена, она напоминает заостренный, укороченный клюв птицы. Обоняние нарушено, дыхательная функция нарушена.
Из-за разрушения век отверстие рта уменьшается в размерах, хрящи ушных раковин истончаются и ломаются. Повреждение слизистой оболочки полости рта приводит к нарушению функции жевания и глотания: больные часто задыхаются, им трудно усваивать твердую пищу. При вовлечении в патологический процесс голосовых связок голос может измениться: он становится глухим, хриплым.
В течение 4-6 недель происходит заживление поврежденной ткани. После завершения активного язвенного процесса, нежные и плоские рубцы напоминают форму папируса на поверхности кожи.
Ассоциированные симптомы: Базофилия. Моноцитоз.
Эмболы связаны друг с другом, они расширяются, образуя неровные бляшки или опухолевидные очаги. Из-за процессов некроза внутри появляются глубокие язвы. При особенно тяжелом течении волчанки у пациентов с ослабленным иммунитетом не только кожа, но и ткани хряща участвуют в разрушении. Когда носовая перегородка повреждена, она напоминает заостренный, укороченный клюв птицы. Обоняние нарушено, дыхательная функция нарушена.
Из-за разрушения век отверстие рта уменьшается в размерах, хрящи ушных раковин истончаются и ломаются. Повреждение слизистой оболочки полости рта приводит к нарушению функции жевания и глотания: больные часто задыхаются, им трудно усваивать твердую пищу. При вовлечении в патологический процесс голосовых связок голос может измениться: он становится глухим, хриплым.
В течение 4-6 недель происходит заживление поврежденной ткани. После завершения активного язвенного процесса, нежные и плоские рубцы напоминают форму папируса на поверхности кожи.
Ассоциированные симптомы: Базофилия. Моноцитоз.
Возможные осложнения
Формирующие рубцы вызывают контрактуры, ограничивают движение лицевых мышц: это вызывает полную или частичную потерю артикуляционных способностей (при повреждении лица, полости рта и гортани). При отсутствии своевременного лечения вторичная инфекция, рожа, может присоединиться к красной волчанке. Если воспалительный процесс переходит в лимфатические сосуды, развивается лимфангит. В 4% всех случаев базальноклеточная карцинома возникает на фоне туберкулезной волчанки.
Диагностика
Диагноз красной волчанки основан на данных общего обследования и физических обследований. При выявлении заболевания необходимо сотрудничество дерматолога и специалиста по туберкулезу, поскольку необходимо выявлять и лечить основной очаг туберкулеза. Для диагностических исследований наиболее информативно:
• Физический экзамен. С его помощью устанавливается распространенность бугорков, их цвет, консистенция. В результате гибели волокон эластина при прощупывании пластины с помощью пуговичного зонда он погружается в нее без сопротивления (симптом Поспелова). Если они нажимают на игру слайдом, кожа становится бескровной, а сами бугорки принимают форму желто-коричневых пятен (признак Гентчинсона или феномен яблочного желе).
• Лабораторная диагностика возбудителя. Биологический материал (кожный секрет) окрашивают в соответствии с Циль-Нильсеном и последующим микроскопическим исследованием с помощью иммерсионной системы. Микобактерии выглядят как красные палочки на синем фоне. Полимеразная цепная реакция в течение 5-7 часов позволяет определить небольшое количество микобактериальной ДНК в тестируемом образце.
• Выполнение тестов на туберкулин. Тест Манту и Диаскинтест оценивают на основании увеличения размера инфильтрата и папулы выше 5 что указывает на инфекцию. Скарифицирующие тесты (Пирке, градуированный тест) используются реже: они показывают положительный результат в присутствии микобактерий.
• Тест Quantiferon. Он обнаруживает гамма-интерферон в крови, который появляется в организме человека в ответ на введение микобактерий. Метод обладает высокой специфичностью (99,1%) и чувствительностью (89%). Его аналогом является тест T-SPOT.TB, который выявляет сенсибилизированные Т-лимфоциты.
• Инструментальные методы. Рентген грудной клетки берется в прямой и боковой проекции, выявляя первичный очаг туберкулеза в легких. Повреждение костей и других внутренних органов можно обнаружить с помощью КТ или МРТ.
В общем анализе крови на красную волчанку наблюдается снижение уровня лейкоцитов, связанных с основным заболеванием. Значительное снижение количества лимфоцитов и увеличение СОЭ являются неблагоприятными прогностическими симптомами. Иммунограмма проводится для оценки реактивности организма. Дифференциальный диагноз проводится при красной волчанке, туберкулезном сифилисе, туберкулезной проказе.
• Физический экзамен. С его помощью устанавливается распространенность бугорков, их цвет, консистенция. В результате гибели волокон эластина при прощупывании пластины с помощью пуговичного зонда он погружается в нее без сопротивления (симптом Поспелова). Если они нажимают на игру слайдом, кожа становится бескровной, а сами бугорки принимают форму желто-коричневых пятен (признак Гентчинсона или феномен яблочного желе).
• Лабораторная диагностика возбудителя. Биологический материал (кожный секрет) окрашивают в соответствии с Циль-Нильсеном и последующим микроскопическим исследованием с помощью иммерсионной системы. Микобактерии выглядят как красные палочки на синем фоне. Полимеразная цепная реакция в течение 5-7 часов позволяет определить небольшое количество микобактериальной ДНК в тестируемом образце.
• Выполнение тестов на туберкулин. Тест Манту и Диаскинтест оценивают на основании увеличения размера инфильтрата и папулы выше 5 что указывает на инфекцию. Скарифицирующие тесты (Пирке, градуированный тест) используются реже: они показывают положительный результат в присутствии микобактерий.
• Тест Quantiferon. Он обнаруживает гамма-интерферон в крови, который появляется в организме человека в ответ на введение микобактерий. Метод обладает высокой специфичностью (99,1%) и чувствительностью (89%). Его аналогом является тест T-SPOT.TB, который выявляет сенсибилизированные Т-лимфоциты.
• Инструментальные методы. Рентген грудной клетки берется в прямой и боковой проекции, выявляя первичный очаг туберкулеза в легких. Повреждение костей и других внутренних органов можно обнаружить с помощью КТ или МРТ.
В общем анализе крови на красную волчанку наблюдается снижение уровня лейкоцитов, связанных с основным заболеванием. Значительное снижение количества лимфоцитов и увеличение СОЭ являются неблагоприятными прогностическими симптомами. Иммунограмма проводится для оценки реактивности организма. Дифференциальный диагноз проводится при красной волчанке, туберкулезном сифилисе, туберкулезной проказе.
Лечение
Комплексные терапевтические методы используются в современной дерматологии. Пациентов с красной волчанкой следует лечить в специализированной аптеке в соответствии с палатой или общей схемой. Назначается диета с ограничением соли, быстрых углеводов, рекомендуется употреблять белковые продукты. Вы также должны полностью отказаться от вредных привычек (они помогают снизить иммунитет). Консервативная терапия включает в себя:
• Противотуберкулезные препараты (химиотерапия). Для этого используется первая серия препаратов (изониазид, рифампицин, рифабутин, пиразинамид, этамбутол, стрептомицин). Дозировки подбираются индивидуально фтизиатром. Другие линии используются при развитии лекарственной устойчивости.
• Вспомогательная терапия. Для уменьшения побочных эффектов противотуберкулезных антибиотиков назначаются симптоматические препараты: антиоксиданты, иммуностимуляторы, глюкокортикоиды, витамины, анаболики, гепатопротекторы.
• Физиотерапевтические процедуры. Особенно эффективно ультрафиолетовое излучение наружного покрытия, которое стимулирует регенеративные процессы, вызывает гибель микобактерий и снижает вероятность осложнений. Среди других методов, они часто используют электрофорез лекарств с антибактериальными препаратами, лазеротерапию, индуктивность, лечебную физкультуру и УВЧ терапию.
Хирургическое удаление изъязвленных участков кожи и хрящей производится только с риском вторичной инфекции. В случае серьезной деформации, пластическая хирургия может быть использована для пересадки кожных хлопьев и хрящей для восстановления внешнего вида. С их помощью восстанавливается целостность перегородки носа, образуются ушные раковины и иссекаются деформирующие рубцы.
• Противотуберкулезные препараты (химиотерапия). Для этого используется первая серия препаратов (изониазид, рифампицин, рифабутин, пиразинамид, этамбутол, стрептомицин). Дозировки подбираются индивидуально фтизиатром. Другие линии используются при развитии лекарственной устойчивости.
• Вспомогательная терапия. Для уменьшения побочных эффектов противотуберкулезных антибиотиков назначаются симптоматические препараты: антиоксиданты, иммуностимуляторы, глюкокортикоиды, витамины, анаболики, гепатопротекторы.
• Физиотерапевтические процедуры. Особенно эффективно ультрафиолетовое излучение наружного покрытия, которое стимулирует регенеративные процессы, вызывает гибель микобактерий и снижает вероятность осложнений. Среди других методов, они часто используют электрофорез лекарств с антибактериальными препаратами, лазеротерапию, индуктивность, лечебную физкультуру и УВЧ терапию.
Хирургическое удаление изъязвленных участков кожи и хрящей производится только с риском вторичной инфекции. В случае серьезной деформации, пластическая хирургия может быть использована для пересадки кожных хлопьев и хрящей для восстановления внешнего вида. С их помощью восстанавливается целостность перегородки носа, образуются ушные раковины и иссекаются деформирующие рубцы.
Список литературы
1. Клиническое наблюдение плоской формы туберкулезной волчанки/ Дегтярев О.В., Афанасьева М.А., Кирилюк И.А., Меснянкина О.А. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2014.
2. Дерматовенерология: учебник для медицинских вузов/ Самцов А.В., Барбинов В.В. 2008.
3. Туберкулез кожи/ Потейко П.И., Крутько В.С., Шевченко О.С., Ходош Э. М. Медицина неотложных состояний. 2012 - №7-8 (46-47).
4. Туберкулез кожи: проблемы диагностики/ А.А. Кабулбекова, С.А. Оспанова, А.У. Омар, Ж.А. Сыздыкова// Вестник Казахского Национального медицинского университета. 2012.
2. Дерматовенерология: учебник для медицинских вузов/ Самцов А.В., Барбинов В.В. 2008.
3. Туберкулез кожи/ Потейко П.И., Крутько В.С., Шевченко О.С., Ходош Э. М. Медицина неотложных состояний. 2012 - №7-8 (46-47).
4. Туберкулез кожи: проблемы диагностики/ А.А. Кабулбекова, С.А. Оспанова, А.У. Омар, Ж.А. Сыздыкова// Вестник Казахского Национального медицинского университета. 2012.
Похожие заболевания
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация фтизиатра
- Консультация офтальмолога
Нехирургическое лечение
- Бронхоальвеолярный лаваж
Клиники с лучшими ценами (по 11 выбранным медуслугам)
|
| ГКБ им. С.П. Боткина во 2-м Боткинском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 490-03-03 +7(800) 600-31-41 |
рейтинг: 4.4
|
10500₽ | |
| КДЦ НМХЦ им. Пирогова в Гагаринском переулке - Москва (м. Смоленская) | +7(499..показать+7(499) 464-03-03 |
— | 14700₽ | |
| КДЦ Измайловский НМХЦ им. Пирогова - Москва (м. Первомайская) | +7(499..показать+7(499) 464-03-03 |
— | 14700₽ | |
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
рейтинг: 4.4
|
17230₽ | |
| Волынская больница на Староволынской - Москва (м. Славянский бульвар) | +7(495..показать+7(495) 620-80-95 +7(495) 442-67-57 +7(499) 144-76-79 |
— | 20700₽ | |
| Мединцентр в 4-ом Добрынинском переулке - Москва (м. Добрынинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 933-86-48 +7(495) 933-86-49 +7(499) 237-38-52 +7(499) 237-40-04 |
рейтинг: 4.5
|
20937₽ | |
| Мединцентр во 2-ом Боткинском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 945-79-82 +7(495) 653-14-57 |
рейтинг: 4.6
|
20937₽ | |
| НКЦ ОАО «РЖД» на Волоколамском шоссе - Москва (м. Тушинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 925-02-02 +7(495) 925-68-86 |
рейтинг: 4.4
|
4504₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (м. Ростокино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17 |
рейтинг: 4.4
|
5212₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова - Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) | +7(812..показать+7(812) 292-34-35 +7(812) 292-32-86 |
— | 5680₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| * - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену. | ||||