Пиломатриксома

• МКБ-10
• D23 Другие доброкачественные новообразования кожи

 Это опухоль со сложной структурой, которая, как считается, развивается из клеток капиллярного матрикса. Это сквамозные клетки, свободные от ядерного оружия, с зонами фиброза, кальцификации, окостенения. По характеру роста это, как правило, доброкачественная, реже первичная злокачественная опухоль. Внешне pilomatrice представляет собой плотный одиночный узел с медленным ростом, расположенный под кожей. Новообразование не вызывает беспокойства у пациента, пока он не достигнет значительных размеров. Диагноз ставится на основании обследования, КТ, МРТ, УЗИ и гистологического исследования. Хирургическое лечение: узел удален под местной анестезией.

 В медицинской литературе рак имеет много синонимов: трихолема, пиломатрикома, некротизированный или кальцинированный эпителий Малербы, кальцифицированная родинка. Болезнь была впервые описана французскими врачами Шенанц и Малерб в 1880 году. Как опухоль сальной железы. Большая часть пиломатрикс (60%) диагностируется в возрасте до 20 лет, из которых около 40% диагностируется у детей в возрасте до 10 лет. Новообразования могут появляться у пациентов в зрелом возрасте и старше на фоне существующей эпидермальной кисты. Чаще пиломатрикс встречается у женщин. Злокачественная дегенерация рака характерна для мужчин.

 Эпителиома Малерба, согласно статистике, встречается довольно редко. Трудно установить причины его возникновения. Исследователи сходятся во мнении, что развитие болезни основано на нарушении естественного процесса деления клеток и гибели. Основными причинами перехода тканей в опухолевый рост являются:
 • Влияние профессиональных рисков. В генезе кальцифицированных невусов была доказана роль нескольких вредных факторов: ультрафиолетового и рентгеновского излучения, токсичных химических веществ. Как правило, вредные факторы связаны с профессиональной деятельностью человека, поскольку важны длительность и интенсивность воздействия.
 Хронические воспалительные процессы на коже. Пиломатрикома обычно развивается у пациентов с облучением, хроническим солнечным дерматитом, экземой. Возможно образование пиломатриком вместо продолжительных эпидермальных кист.
 Описаны случаи появления Pilomatrix в месте послеоперационных рубцов, ссадин и ожогов. Активация метаболических процессов при повреждении становится толчком для начала развития опухоли. Хроническая травма кожи также важна, особенно в тех случаях, когда она приводит к образованию травматического дерматита.
 В литературе имеются данные о семейных случаях развития Pilomatrix, а также о опухолях, связанных с хромосомными заболеваниями. Распоряжение можно узнать в любом возрасте, но чаще заболевание проявляется еще до зрелого возраста. Кальцифицированный невус более вероятно развивается, если у пациента имеется синдром Тернера, Гарднера, синдром Рубинштейна-Тайби, миотоническая дистрофия или трисомия 9.

 Установлена связь между разработкой Pilomatrix и высоким уровнем свободного бета-катенина, вещества, которое стимулирует деление клеток и предотвращает их гибель. Повышение уровня бета-катенина может быть связано с генетическими дефектами, при которых нарушается расщепление этого белка и происходит его активное накопление в цитоплазме и в ядре клетки. В результате вероятность опухолевого роста увеличивается.
 Развитие новообразования происходит из-за пролиферации незрелых клеток волосяного матрикса, которые имеют тенденцию к ороговению. Теория о том, что пиломатрикс является результатом трансформации сальной железы или ее зародыша, в настоящее время считается несостоятельной. Активное деление клеток приводит к постепенному росту узла. Снаружи есть свободная капсула. Небольшие участки кератинизации формируются по толщине. Вокруг этих эпителиальных масс образуются грануляции, очаги фиброза, кальцификации, иногда образуются костные лучи. Очаги некроза встречаются вблизи мест кератинизации.

 Пиломатриксом является редким разновидностью базально-клеточного эпителия. В зависимости от скорости и характера роста мы различаем способность метастазировать, доброкачественные и преимущественно злокачественные образования кожи. Они различаются по клиническим проявлениям и прогнозу пациента в зависимости от жизни и выздоровления:
 • Доброкачественная пиломатриома. В основном это происходит в молодом возрасте. Это узел диаметром до 4 который постепенно увеличивается в размерах. Опухоль имеет четкие границы и распространяется по мере роста. Рак дегенерации возможен, но встречается редко.
 • Злокачественная пиломатриома. Большинство случаев первичного злокачественного эпителия Малербы диагностируется у пациентов пожилого и среднего возраста. Он отличается от доброкачественной пиломатрицы быстрым инвазивным ростом, большими размерами (до 20 см), более мягкой консистенцией из-за того, что патологически измененные ткани не успевают насыщаться солями кальция. Метастазы в основном в легкие и кости.

 Легкая трихолемома локализуется на лице, голове, шее, плечах и реже на верхних конечностях. Как правило, он представлен одной опухолью. Случаи одновременного появления двух или трех эпителиев Малербы крайне редки. Случаи многих пиломатрикс не описаны в литературе. На начальном этапе пиломатрикс располагается в глубоких слоях кожи, невидимых для других людей и самого пациента. Опухоль можно обнаружить, когда она достигает 5 мм или более.
 В течение длительного времени формирование кожи медленно растет и не оставляет у пациента неприятного впечатления. Узел имеет овальную или сферическую форму, с четкими границами, не припаивается к окружающим тканям, легко смешивается при нажатии. Плотность узла напоминает гальку или костный фрагмент. При касании и нажатии не возникает неприятных ощущений. Кожа выше небольших размеров, образование не изменяется, возможна гиперемия.
 Клиническая картина меняется, когда диаметр новообразования достигает 3 см и более. Плотное подвижное образование начинает значительно подниматься над поверхностью кожи. Покраснение кожи, шелушение и образование корок на опухолевом узле часто наблюдаются на лице. Возможна постепенная атрофия и истончение кожи. Сжатие нервных окончаний с плотным образованием вызывает ощущение онемения, боли, зуда, жжения, покалывания.
 Первичная злокачественная пиломатриома обнаруживается на коже головы, шеи, околоушной и околоушной области. Реже встречаются образования на груди, на тыльной стороне рук, на нижних конечностях. Опухолевый узел покрыт разбавленной атрофированной кожей, консистенция варьируется от мягкой до плотной, в зависимости от степени кальцификации тканей. Быстрый рост образования приводит к недостаточности кровообращения внутри узла, образованию участков некроза, кист, изъязвлению кожи на опухоли.

 Распространенными осложнениями кальцифицированного эпителия являются воспаление и изъязвление. Считается, что эти изменения указывают на раковую дегенерацию изначально доброкачественного новообразования. Образование язвы на участке пиломатриксомы также возможно, если образование достигло значительных размеров. Истончение и атрофия кожи Кожа приводит к образованию свища. В этом случае опухоль не исчезает, так как кальцифицированные массы не выходят через свищ.
 В результате неполного удаления измененных тканей при хирургическом лечении возможно злокачественное превращение пиломатриксомы по типу базальных клеток, начало инвазивного роста, образование метастазов. Злокачественная пиломатриксома активно метастазирует, что является основной причиной смерти пациента. Повреждение мембраны может привести к рецидиву пиломатрикомы в послеоперационном периоде.

 Согласно статистике, 1 из 50 случаев правильно диагностирован с типичным эпителием Малерба. Это образование по внешнему виду и гистологической структуре имеет много общего с базальноклеточной карциномой, кистой эпидермиса, фибромой, цилиндрической кожей, атеромой. Дифференциальный диагноз Pilomatrix в клинической дерматологии основан на оценке данных комплексного обследования пациента:
 Диагноз ставится путем визуального осмотра и пальпации. Важным является медленный рост образования, его мобильность и плотность. Исследование состояния кожи над узлом во время дерматоскопии необходимо для дифференциальной диагностики пиломатриксом с базально-клеточными и спиноцеллюлярными эпителиомами.
 • Рентгенографическое исследование. Компьютерная томография области опухоли, магнитно-резонансная томография или рутинная рентгенография. Расположение опухоли на груди женщины является показанием для маммографии. По рентгенографическим данным можно судить о размерах и характере роста образования, наличии метастазов. Важный диагностический признак: кольцевая тень капсулы по периферии образования.
 • Ультразвуковое исследование. Ультразвуковое и рентгенологическое исследование мягких тканей позволяет выявить очаги кальцификации и окостенения. Преимуществом метода является возможность исследовать область регионарных лимфатических узлов для своевременного выявления метастазов. Это позволяет нам различать доброкачественные и злокачественные новообразования, выявлять инвазивный рост опухоли.
 • Микроскопическое исследование опухолевой ткани. При гистологическом исследовании обнаруживаются очаги фиброза и кальцификации тканей, на периферии которых расположены гигантские клетки. На злокачественную природу опухоли указывает большое количество митозов (более 30), прорастание опухолевыми клетками подкожно-жировой клетчатки, сосудистая и лимфатическая инвазия.

 Врачи общей практики и челюстно-лицевые хирурги участвуют в подавлении образования. Основная цель лечения состоит в том, чтобы удалить новообразование, чтобы предотвратить рецидив и другие осложнения и, когда опухоль находится на лице и шее, предотвратить образование заметного косметического дефекта. На практике используются следующие методы:
 • Хирургическое удаление. Удаление узла проводится амбулаторно обычным способом или с использованием лазерного скальпеля. Вне зависимости от опухоли, окружающая ткань удаляется в случае инвазивного роста новообразования. Сама опухоль доставляется в лабораторию для исследования. Сразу после операции пациент может пойти домой.
 Метод выскабливания измененных тканей и некротических масс позволяет быстро удалить опухоль при наличии свища или изъязвления. Однако вероятность рецидива и других осложнений у него настолько высока, насколько это возможно по сравнению с другими методами. Причиной этого является повреждение и неполное удаление капсулы пиломатриксома.
 • Криодеструкция и электрокоагуляция. Использование этих методов возможно только в тех случаях, когда диаметр узла не превышает 5-7 Процедура проводится под местной анестезией. Нет швов не требуется. На месте тренировки может остаться атрофический рубец. Преимущество электрокоагуляции заключается в том, что во время процедуры можно получить ткань из узла для гистологического исследования.

 Доброкачественная небольшая пиломатрица - это косметический дефект, который может существовать десятилетиями в относительно неизменном виде. Метастазирование злокачественных поражений кожи быстро приводит к смерти. В этом случае диагностические критерии наступления распространения метастазов для эпителия Малербы не разработаны.

 Своевременная идентификация и удаление узла предотвращает осложнения. После операции рецидивы крайне редки в месте удаления доброкачественной опухоли. Пиломатрикс не исключает появления в другом месте. Профилактика появления опухолей заключается в своевременном лечении кожных заболеваний, устранении вредных факторов.

 1. Случай редкой доброкачественной опухоли у ребенка/ Менщикова Г.В., Ермилова А.И., Абрамов С., Голубев С.С. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015 - 18 (1).
 2. Редкое образование век у детей (эпителиома Малебра, пиломатриксома, или трихолеммома)// Офтальмология// Рябцева А.А., Кокорев В.Ю., Таранникова С.В. 2015 - №12(2).
 3. Дерматоонкология/ под ред. Галил-Оглы Г.А., Молочкова В.А., Сергеева Ю.В. 2005.

• 82% Сравни Себоцистоматоз
• 64% Сравни Подногтевая меланома
• 63% Сравни Рак кожи
• 55% Сравни Кальциноз кожи
• Показать все