Другие названия и синонимы
Aortic arch break, Атипичная коарктация аорты, Атрезия дуги аорты.
МКБ-10 коды
- МКБ-10
- Q25.2 Атрезия аорты
Описание
Это врожденный сосудистый дефект, который заключается в отсутствии связи между восходящей и нисходящей частями этой главной артерии. Генетическая этиология заболевания не исключена. Клиническая картина включает нарушение дыхательной функции, недостаточное функционирование почек, печени и миокарда. При диагностике состояния используются физические методы и инструментальные исследования: электрокардиография, рентгенография, магнитно-резонансная томография грудной клетки, УЗИ сердца, сосудов. Лечение является исключительно хирургическим, оно может проводиться в соответствии с двух- или одностадийным методом.
Дополнительные факты
Прерывание дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) является редко наблюдаемой патологией. Впервые он был описан Джованни Морганьи в 1760 году. Средняя частота встречаемости населения составляет 0,03 на 1000 новорожденных, 0,5% всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы и 1,1% среди их критических форм. Ожидаемая продолжительность жизни пациентов варьирует в широких пределах, в значительной степени зависит от сроков хирургического лечения, но зачастую крайне недолговечна. 70% пациентов умирают в течение первого месяца после рождения, остальные выживают благодаря развитой коллатеральной системе. Описанный дефект сосуда в 15% зарегистрированных случаев является частью синдрома ДиДжорджа (первичный иммунодефицит).
Причины
Этиология полного отсутствия связи между частями аорты остается неизвестной. Известно, что патология относится к аномалиям, связанным с эмбрионом, и, скорее всего, представляет собой генетический дефект. Это косвенно подтверждается частой ассоциацией зависимости с наследственным заболеванием - синдромом Ди Джорджа. Пациенты с разрывом типа в часто имеют удаление центральной части длинной руки 22 хромосомы. Это объясняет последующую задержку развития, несовершенство когнитивных функций.
Предрасполагающие факторы атипичной коарктации являются общими для любой генетической патологии. Группа риска состоит из детей женщин, которые рожают после 35 лет, ведут здоровый образ жизни или близкие отношения, а также людей, родившихся в семьях с историей двух или более абортов или которые уже имеют ребенка пациент. Во время беременности тератогенные последствия могут быть вызваны материнскими инфекциями - оспой, эпидемическим паротитом, гриппом и корью.
Предрасполагающие факторы атипичной коарктации являются общими для любой генетической патологии. Группа риска состоит из детей женщин, которые рожают после 35 лет, ведут здоровый образ жизни или близкие отношения, а также людей, родившихся в семьях с историей двух или более абортов или которые уже имеют ребенка пациент. Во время беременности тератогенные последствия могут быть вызваны материнскими инфекциями - оспой, эпидемическим паротитом, гриппом и корью.
Патогенез
При любой атрезии аорты кровообращение органов и тканей, особенно нижней части тела, значительно нарушено. В первые дни и недели жизни ситуация более благоприятна для пациента, так как часть дефицита крови компенсируется функционированием ботанического протока. По мере его физиологического роста признаки гемодинамической недостаточности появляются в нижней половине тела, особенно в органах брюшной полости и таза. Это приводит к почечной и печеночной недостаточности, эндогенному накоплению продуктов метаболизма, ацидозу, иногда с критическим изменением рН.
В контексте дефекта сопротивление малого круга уменьшается, что усиливает патологическое перераспределение крови. Значительная часть минутного объема кровообращения поступает в систему легочной артерии, в результате чего там развивается гипертония и усиливаются симптомы недостаточности правого и левого желудочков. Постоянное высокое кровяное давление в легочных сосудах вызывает гипертрофию, а затем массивную дилатацию левого предсердия, которая может сдавливать бронхи и еще больше ухудшать работу дыхательной системы.
В контексте дефекта сопротивление малого круга уменьшается, что усиливает патологическое перераспределение крови. Значительная часть минутного объема кровообращения поступает в систему легочной артерии, в результате чего там развивается гипертония и усиливаются симптомы недостаточности правого и левого желудочков. Постоянное высокое кровяное давление в легочных сосудах вызывает гипертрофию, а затем массивную дилатацию левого предсердия, которая может сдавливать бронхи и еще больше ухудшать работу дыхательной системы.
Классификация
Номенклатура этого дефекта в дуге аорты в основном основана на анатомических свойствах и месте прерывания. Все типы могут сочетаться с сужением выходной части левого желудочка сердца, гипоплазией аортального клапана и дефектом межжелудочковой перегородки или изолированными дефектами основного сосуда. В современной классификации патология делится на три типа:
Характеризуется отсутствием просвета аорты на уровне его перешейка. Этот вид составляет около 44% случаев.
У 52% пациентов перелом наблюдается в месте между левой общей сонной артерией и подключичной артерией. Он делится на четыре подтипа:
Включает левую открытую артерию и аберрантную правую подключичную артерию.
Артериальный проток имеет двусторонний характер. Правая подключичная артерия изолирована от аорты.
Левая артерия открыта, правая легочная артерия покидает аорту.
Двусторонний артериальный проток, правая дуга аорты. Левая подключичная артерия изолирована от сосуда.
Редчайший вариант дефекта составляет всего 4% известных случаев. Происходит разрыв между безымянной и левой общей сонной артерией.
Характеризуется отсутствием просвета аорты на уровне его перешейка. Этот вид составляет около 44% случаев.
У 52% пациентов перелом наблюдается в месте между левой общей сонной артерией и подключичной артерией. Он делится на четыре подтипа:
Включает левую открытую артерию и аберрантную правую подключичную артерию.
Артериальный проток имеет двусторонний характер. Правая подключичная артерия изолирована от аорты.
Левая артерия открыта, правая легочная артерия покидает аорту.
Двусторонний артериальный проток, правая дуга аорты. Левая подключичная артерия изолирована от сосуда.
Редчайший вариант дефекта составляет всего 4% известных случаев. Происходит разрыв между безымянной и левой общей сонной артерией.
Клиническая картина
Клинические проявления различаются у пациентов разных возрастных категорий. У новорожденных бледность кожи, одышка, рассеянные влажные хрипы в легких, расстройства диуреза вплоть до анурии, ацидоз выходят на первый план. Характерным симптомом является цианоз нижней половины тела после внутривенного введения простагландина Е1. Это явление является следствием открытия артериального протока, сопровождающегося выделением крови из легочной артерии в нисходящую часть аорты. При неблагоприятном течении патологии феномен отека легких у ребенка может усилиться.
Когда сообщение закрывается естественным образом, состояние серьезно ухудшается. Существует синдром слабого сердечного выброса, проявляющийся недостаточным наполнением ритма, одышкой в покое, учащенным сердцебиением. Косвенным неблагоприятным признаком является исчезновение пульса на нижних конечностях. Пациент сначала возбуждается, затем переходит в стадию торможения. При наличии болезни ДиДжорджа дополнительно присоединяются симптомы иммунодефицита: персистирующие заболевания, тяжелое течение инфекционных патологий, частые осложнения.
У детей старшего возраста симптомы часто отсутствуют. Тот факт, что они смогли выжить с таким серьезным наследственным дефектом, почти всегда указывает на то, что у пациентов развилась мощная коллатеральная сеть, которая может компенсировать отсутствие связи между сегментами аорты. Иногда больные жалуются на слабость, боли в ногах при физических нагрузках, головные боли, кровотечения на фоне развившейся артериальной гипертонии.
Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке.
Когда сообщение закрывается естественным образом, состояние серьезно ухудшается. Существует синдром слабого сердечного выброса, проявляющийся недостаточным наполнением ритма, одышкой в покое, учащенным сердцебиением. Косвенным неблагоприятным признаком является исчезновение пульса на нижних конечностях. Пациент сначала возбуждается, затем переходит в стадию торможения. При наличии болезни ДиДжорджа дополнительно присоединяются симптомы иммунодефицита: персистирующие заболевания, тяжелое течение инфекционных патологий, частые осложнения.
У детей старшего возраста симптомы часто отсутствуют. Тот факт, что они смогли выжить с таким серьезным наследственным дефектом, почти всегда указывает на то, что у пациентов развилась мощная коллатеральная сеть, которая может компенсировать отсутствие связи между сегментами аорты. Иногда больные жалуются на слабость, боли в ногах при физических нагрузках, головные боли, кровотечения на фоне развившейся артериальной гипертонии.
Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке.
Возможные осложнения
Перелом дуги аорты относится к тяжелым порокам развития с высокой смертностью. В течение первых семи дней около 40% новорожденных умирают, выживаемость снижается до 27% к шести месяцам и остается на этом уровне до 15 лет. Период артериальной гипертрофии особенно чреват осложнениями - на фоне скудной перфузии тканей может развиться метаболический синдром, который сопровождается повреждением центральной нервной системы, сердечной мышцы и других органов. В случае выживания это может привести к задержкам умственного и физического развития, тяжелым сопутствующим заболеваниям.
Диагностика
Выявление этой патологии обычно проводится на этапе беременности во время планового визита в ультразвуковое отделение женщины и последующей консультации с акушером-гинекологом. В противном случае диагноз будет поставлен после родов неонатологам, детским кардиологам. Большое значение придается физическим методам исследования. В частности, при пальпации определяется слабый пульс на ногах, усиливается II тонус над основанием сердца, систолический шум во втором межреберье выслушивается, что свидетельствует о нарушении гемодинамики. Из инструментальных методов использованы:
• Электрокардиография. Основной метод диагностики сердечно-сосудистых патологий, способный выявлять симптомы гипертрофии правого желудочка, блокирующий правую стопу с атрезией дуги аорты. При значительном нарушении гемодинамики наблюдается картина роста левого желудочка, нарушение импульсной проводимости в этой части органа. Следует помнить, что в 20% случаев патология ЭКГ не выявляется.
Основной метод исследования этого эмбрионального дефекта. Разрыв дуги может быть заподозрен по значительному расхождению между диаметрами восходящей аорты и легочного ствола. Также возможно определить характер брахицефальных сосудов, их работоспособность. В противоположность физиологическому направлению дуги сзади, с аномалией в сосуде, ход сонных артерий направлен вверх.
• Магнитный резонанс. Позволяет получить трехмерное изображение сосудистого пучка, установить характер вылета сонных артерий, подтвердить отсутствие пути от нисходящей части к восходящей части аорты. Существенным недостатком метода является невозможность дифференциальной диагностики между разрывом и серьезной гипоплазией дуги.
Неспецифический метод, который косвенно подозревает разрыв аорты. В результате легочной гипертонии, сопровождаемой гипертрофической гипертензией, картина показывает увеличенную дегенерацию миокарда, кардиомегалию, увеличенную легочную структуру, легочную венозную гиперемию и начальный легочный отек. В случае синдрома Ди Георгиго верхнее средостение может быть слегка сужено из-за отсутствия тимуса.
• Лабораторный диагноз. Используя состав газа в крови, можно определить наличие декомпенсированного метаболического ацидоза на основе pH, уровня pCO2 и концентрации буферной системы. При биохимическом анализе выявляются маркеры ишемического повреждения печени (высокий уровень АЛТ, АСТ, ЛДГ), почек (креатинин).
• Электрокардиография. Основной метод диагностики сердечно-сосудистых патологий, способный выявлять симптомы гипертрофии правого желудочка, блокирующий правую стопу с атрезией дуги аорты. При значительном нарушении гемодинамики наблюдается картина роста левого желудочка, нарушение импульсной проводимости в этой части органа. Следует помнить, что в 20% случаев патология ЭКГ не выявляется.
Основной метод исследования этого эмбрионального дефекта. Разрыв дуги может быть заподозрен по значительному расхождению между диаметрами восходящей аорты и легочного ствола. Также возможно определить характер брахицефальных сосудов, их работоспособность. В противоположность физиологическому направлению дуги сзади, с аномалией в сосуде, ход сонных артерий направлен вверх.
• Магнитный резонанс. Позволяет получить трехмерное изображение сосудистого пучка, установить характер вылета сонных артерий, подтвердить отсутствие пути от нисходящей части к восходящей части аорты. Существенным недостатком метода является невозможность дифференциальной диагностики между разрывом и серьезной гипоплазией дуги.
Неспецифический метод, который косвенно подозревает разрыв аорты. В результате легочной гипертонии, сопровождаемой гипертрофической гипертензией, картина показывает увеличенную дегенерацию миокарда, кардиомегалию, увеличенную легочную структуру, легочную венозную гиперемию и начальный легочный отек. В случае синдрома Ди Георгиго верхнее средостение может быть слегка сужено из-за отсутствия тимуса.
• Лабораторный диагноз. Используя состав газа в крови, можно определить наличие декомпенсированного метаболического ацидоза на основе pH, уровня pCO2 и концентрации буферной системы. При биохимическом анализе выявляются маркеры ишемического повреждения печени (высокий уровень АЛТ, АСТ, ЛДГ), почек (креатинин).
Лечение
Патология является абсолютным показанием к хирургическому вмешательству. У новорожденных, которые могут не переносить хирургическое вмешательство в раннем возрасте, возможно краткосрочное лечение простагландином E1. Это вещество воздействует на кровеносные сосуды, снижая периферическое сопротивление и улучшая перфузию крови, уменьшая риск образования тромбов, помогая держать открытый артериальный проток открытым и предотвращая чрезмерный рост.
Для этой же цели в некоторых случаях используется искусственная вентиляция легких при анаэробной гипервентиляции. Эта процедура улучшает кровоток в легких, предотвращает закрытие естественной завесы двух основных сосудов. Условием является контроль и, при необходимости, коррекция метаболического ацидоза, уровня кальция в сыворотке крови. Все эти методы являются вспомогательными, после стабилизации состояния больного операция обязательна.
Согласно исследованиям, общая хирургическая смертность при хирургической коррекции атрезии составляет около 30%. Кроме того, лечение дефектов аорты остается проблемой современной медицины, поскольку большинство пациентов изначально находятся в тяжелом состоянии с тяжелой сердечной недостаточностью, анурией. Используя новые методы, улучшая старые, вводя инфузии простагландина E1 в предоперационном периоде, мы можем надеяться на скорейшее улучшение ситуации. Само вмешательство осуществляется в соответствии с одним из двух вариантов:
• Двухшаговый метод. Основными моментами этого метода на первом этапе являются восстановление целостности дуги аорты путем имплантации собственной ткани или сосудистого протеза с одновременным перевязыванием боталического протока и временным сужением легочной артерии. Во втором раунде закройте дефект межжелудочковой перегородки (если имеется). Части сонной артерии или подключичной артерии могут быть использованы в качестве эндогенного материала. Аутотрансплантат не провоцирует формирование тромба и активацию иммунитета, что упрощает течение послеоперационного периода и снижает вероятность повторных вмешательств.
• Одношаговый метод. Это прямой анастомоз нисходящей и восходящей частей аорты под стернотомией, использование операции искусственного кровообращения и гипотермии. Этот метод технически более сложен, но предпочтителен, когда он сочетает разрыв с множественными дополнительными пороками сердца, кровеносных сосудов, поскольку дает хирургу максимальное время для их устранения. Операция также применяется в сочетании с атипичной коарктацией с общим артериальным стволом, транспозицией крупных сосудов.
Для этой же цели в некоторых случаях используется искусственная вентиляция легких при анаэробной гипервентиляции. Эта процедура улучшает кровоток в легких, предотвращает закрытие естественной завесы двух основных сосудов. Условием является контроль и, при необходимости, коррекция метаболического ацидоза, уровня кальция в сыворотке крови. Все эти методы являются вспомогательными, после стабилизации состояния больного операция обязательна.
Согласно исследованиям, общая хирургическая смертность при хирургической коррекции атрезии составляет около 30%. Кроме того, лечение дефектов аорты остается проблемой современной медицины, поскольку большинство пациентов изначально находятся в тяжелом состоянии с тяжелой сердечной недостаточностью, анурией. Используя новые методы, улучшая старые, вводя инфузии простагландина E1 в предоперационном периоде, мы можем надеяться на скорейшее улучшение ситуации. Само вмешательство осуществляется в соответствии с одним из двух вариантов:
• Двухшаговый метод. Основными моментами этого метода на первом этапе являются восстановление целостности дуги аорты путем имплантации собственной ткани или сосудистого протеза с одновременным перевязыванием боталического протока и временным сужением легочной артерии. Во втором раунде закройте дефект межжелудочковой перегородки (если имеется). Части сонной артерии или подключичной артерии могут быть использованы в качестве эндогенного материала. Аутотрансплантат не провоцирует формирование тромба и активацию иммунитета, что упрощает течение послеоперационного периода и снижает вероятность повторных вмешательств.
• Одношаговый метод. Это прямой анастомоз нисходящей и восходящей частей аорты под стернотомией, использование операции искусственного кровообращения и гипотермии. Этот метод технически более сложен, но предпочтителен, когда он сочетает разрыв с множественными дополнительными пороками сердца, кровеносных сосудов, поскольку дает хирургу максимальное время для их устранения. Операция также применяется в сочетании с атипичной коарктацией с общим артериальным стволом, транспозицией крупных сосудов.
Список литературы
1. Реконструктивная хирургия перерыва дуги аорты у взрослых/ Козлов Б.Н., Панфилов Д.С., Саушкин В.В. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова - 2016 - №5.
2. Перерыв дуги аорты: диагностика порока методом мультидетекторной компьютерной томографии/ Ялынская Т.А. Кардиоваскулярная радиология - 2012 - №4.
3. Описание этапной коррекции перерыва дуги аорты типа А в сочетании с гипоплазией левых отделов сердца/ Калашников С.В., Степаничева О.А., Беришвили Д.О. Детские болезни сердца и сосудов - 2016 - №4.
4. Врожденные пороки сердца: справочник для врачей/ под ред. Кривощекова Е.В. 2009.
2. Перерыв дуги аорты: диагностика порока методом мультидетекторной компьютерной томографии/ Ялынская Т.А. Кардиоваскулярная радиология - 2012 - №4.
3. Описание этапной коррекции перерыва дуги аорты типа А в сочетании с гипоплазией левых отделов сердца/ Калашников С.В., Степаничева О.А., Беришвили Д.О. Детские болезни сердца и сосудов - 2016 - №4.
4. Врожденные пороки сердца: справочник для врачей/ под ред. Кривощекова Е.В. 2009.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Анализы
- Индивидуальные аллергены
Нехирургическое лечение
- Внутривенная инъекция
Что сделать врачу (осмотр)
- Исследование пульса
- Антропометрические исследования
- Измерение частоты сердцебиения
Клиники с лучшими ценами (по 11 выбранным медуслугам)
|
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
рейтинг: 4.4
|
30160₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
39960₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.2
|
14500₽ (80%*)✘Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
14500₽ (80%*)✘Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
14500₽ (80%*)✘Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
14500₽ (80%*)✘Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
14500₽ (80%*)✘Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
рейтинг: 4.3
|
14500₽ (80%*)✘Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.5
|
14500₽ (80%*)✘Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
14500₽ (80%*)✘Клиника оказывает только 80% выбранных медуслуг | |
| * - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену. | ||||